تمت طباعة الكتاب بتاريخ عام ٢٠٠٨

This book was published in 2008

 تشوهات العمود الفقري

إعداد:

د. رامي عيد

د. مؤيد كاظم

 

References

Tachdjian’s Pediatric Orthopaedics

Campbell’s Operative Orthopaedics

The Adult and Pediatric Spine

EMC – Encycl. Méd. Chir.

الدراسة التشريحية للعمود الفقري

1 – التكوين الجنيني :

تتكون C1 من ثلاثة مراكز تعظم احدها لجسم الفقرة و اثنين يشكلان القوس العصبية, يظهر القسم الأمامي منذ الولادة عند حوالي 20% من الأطفال و عند البقية خلال السنة الأولى , يتم الالتحام في القوس الخلفية بعمر حوالي 3 سنوات و يلتحم الجسم مع القسم الأمامي للأقواس حوالي 7 سنوات.

تتكون C2 من أربعة مراكز تعظم واحد لكل قوس عصبية و واحد للجسم و واحد للناتئ السني ODONTOID. كلها موجودة عند الولادة  وتلتحم بعمر حوالي 3 سنوات, قمة الناتئ السني تظهر بعمر ال7 سنوات وتلتحم مع الجسم بعمر حوالي 12سنة.

الفقرات C3 إلى L5 : لها ثلاثة مراكز تعظم, تلتحم بعمر من حوالي 3-6 سنوات.

هناك مراكز تعظم ثانوية في العمود الفقري والرقبي والصدري عددها خمسة واحدة لكل ناتئ معترض وواحدة للناتئ الشوكي و واحدة لكل صفيحة انتهائية end plate, تظهر خلال فترة البلوغ وتلتحم بعمر 25سنة, إضافة لذلك يوجد في العمود القطني مركزي تعظم لكل من النواتئ الحليمية mammillary p.

يتطور العمود الفقري ليأخذ حجم قريب من البالغ بعمر حوالي 10 سنوات اضافة للمواصفات الشعاعية /عدا المراكز الثانوية  Apophyses/.

تزداد خلال النمو زوايا المفاصل الوجيهية في العمود الرقبي Facets. إضافة لوجود رخاوة رباطية عالية عند الصغار تتناقص خلال النمو, هذا يفسر الحركة الانزلاقية العالية عند الأطفال الصغار.

تنمو كل فقرة بشكل طولي من خلال الصفيحة الإنتهائية Endochondral oss

وتنمو بشكل عرضاني من خلال perichondrid  + periosteal

**تشتق خلايا القرن الأمامي من الصفيحة القاعدية للأنبوب العصبي. بقية مكونات الجهاز العصبي المحيطي اضافة للب الكظر والسلسلة الودية والخلايا الصباغية تنشأ من العرف العصبي neural crest.

 

تشريح الفقرات :

 المزايا العامة:

يتكون العمود الفقري من 33 فقرة/ 7 رقبية ـ 12 صدرية ـ 5 قطنية ـ5 عجزية ـ 4 عصعصية/ طوله حوالي 72سم وأقل بحوالي 7ـ10سم عند الأناث. يزداد حجم الفقرات من الأعلى إلى الأسفل لتشكل قاعدة لحمل الوزن.

الانحناءات البدئية هي الصدري والعجزي وذلك بحسب الوظيفة داخل الرحم. تتطور الانحناءات الثانوية بعد الولادة: الرقبية عند البدء برفع الرأس والقطني عند البدء بالجلوس والوقوف.

الانحناءات المرضية تشمل الجنف و هو الأشيع, الحدب ـ القعس/ الأقل شيوعاً/.

 

تشريح الفقرة النموذجية:

تتكون الفقرة من جسم الفقرة الحامل للوزن وتتوضع الأقراص بين الأجسام الفقرية وتشكل مفاصل غضروفية.

* تتكون القوس العصبية من سويقتين + صفيحتين تشكل قناة  تحوي الحبل الشوكي, تضيق القناة في العمود الصدري و أوسع ما يكون في L2-3.

تشمل التغيرات المرضية:

  • spina bifida occulta و هو فشل التحام عظمي فقط في القوس العصبية
  • meningocele = فشل الالتحام العظمي + تبارز للسحايا عبر الجزء الخلفي المفتوح.
  • Meningiomyelocele = تبارز السحايا اضافة النخاع الشوكي.

* النواتئ الشوكية الخلفية مشطورة  في الفقرات الرقبية: C6 إلى C2 – غائب في C1.

* النواتئ المعترضة: جانبية تحوي ثقوب في الفقرات الرقبية يمر ضمنها الشريان الفقري عدا C7. في العمود الصدري تحوي وجيهات مفصلية للأضلاع T1 إلى T10  فقط.

* الوجيهات المفصلية Facets: أربعة لكل فقرة, تتوضع Rib tubercles  عند إتصال الصفيحةLamina   مع السويقة Pedicle, تشكل مع بعض بشكل متتالي مفاصل زليلية.

* النواتئ الحليمية Mamillary في الفقرات القطنية تتوضع بجوار Facets العلوية في الطرفين.

* النواتئ الإضافية: تتوضع عند قواعد النواتئ المعترضة وتتجه نحو الخلف في الفقرات القطنية.

* الثقوب المعترضة ضمن الناتئ المعترض يمر منها ش + و فقري + أعصاب ذاتية.

* الثقوب بين الفقرات يمر منها الأعصاب الشوكية و الأوعية المرافقة.

* أضيق سويقة Pedicle في T5 والأعرضL5 , أكبر زاوية Pedicle   في L5 .

 

الديسك بين الفقرات:

تشكل حوالي ربع طول العمود الفقري. لها دور في الحركة اضافة لامتصاص الصدمات. تتكون من:

  • النواة اللبية Nucleus Pulposus: ألياف كولاجينية ضمن مادة مخاطية جيلاتينية
  • الحلقة الليفية Annulus Fibrosus: تحوي النواة, مكونة من حلقات متمركزة في مادة غضروفية ليفية, تملك الحلقة تعصيب حسي في المستوى القطني. يحوي الديسك على ماء 70-90% + ألياف مرنة + كولاجين (نمط 1 في الحلقة الليفية و نمط 2 في النواة مثل الغضروف) + بروتيوغليكان + بروتبنات غير كولاجينية. و يلعب البروتيوغليكان عن طريق السلاسل الجانبية المشحونة شحنة سلبية دوراً مهماً في امتصاص الصدمات.

تقل نسبة الماء في النواة مع التقدم في العمر (65% عند الكهل) بسبب تحول عديدات السكريد المخاطية لكولاجين.

 

حالات خاصة:

  • atlas لا تحوي جسم و لا ناتئ شوكي و هي الفقرة الرقبية الأكثر عرضاً – النواتئ المعترضة طويلة – تشكل مع العظم القذالي مفاصل زيلية.
  • Axis الفقرة الرقبية ذات النواتئ المعترضة الأقصر, تشكل مع C1  مفصل زليلي.
  • C7: أطول ناتئ شوكي (النواتئ في C6 C7 T1 يمكن جسها) وغير مشطور.
  • الفقرات الصدرية: تحوي مفاصل للأضلاع, العلوي منها للضلع الموافق والسفلي للضلع التالي عدا في T10 T9 يوجد وجيه ضلعي واحد للضلع الموافق فقط.
  • العجز: يحوي أربعة أزواج من الثقوب ظهرية وأمامية للأعصاب العجزية الأربعة الأولى S1àS4 :

o       الجناح: عبارة عن التحام النواتئ المعترضة للفقرة العجزية S1  مع الفقرة التالية.

o       الطنفPromontory  الحافة الأمامية البارزة للفقرة S1.

o       العرف المتوسط: التحام النواتئ الشوكية.

o       الثقبة الانتهائية Sacral hiatus   عبارة عن عدم التحام في القوس الخلفية ل S5  وعلى جانبيه تبارزين عظميين يفيدان في تمدد الثقب بالجسSacral Cornu . 

  • العصعص أربعة فقرات عادة لكن قد يكون من 3-5 فقرات, يشكل مرتكزا لرافعة الشرج.

 

أربطة العمود الفقري:

  • الطولاني الأمامي: من القذالي حتى العجز, يزداد عرضا نحو الأسفل, يقاوم البسط.
  • الطولاني الخلفي: يضيق بإتجاه الأسفل, يقاوم العطف. من القحف حتى العجز.
  • الرباط الأصفر: يربط بين الصفائح.
  • هناك رباط يصل بين النواتئ الشوكية وآخر بين النواتئ المعترضة, و رباط يصل بين النهايات الخلفية للنواتئ الشوكية من مستوىC7 حتى العصعص.
  • يوجد معقد رباطي قوي بين القذالي والفقرة C2.

إن لهذة  الأربطة  دور هام في ثباتية العمود الفقري وقد تم تقسيم العمود الفقري إلى ثلاثة أعمدة بناء على بنية العظمية الرباطية:

 –         العمود الأمامي يشمل : الطولاني الأمامي + القسم الأمامي في الحلقة الليفية والديسك +النصف الأمامي من جسم الفقرة.

–         العمود المتوسط يشمل: القسم الخلفي من جسم الفقرة + القسم الخلفي من الحلقة الليفية و الديسك + الطولاني الخلفي.

–         العمود الخلفي عبارة عن القوس الخلفية + Facets  +الرباط الأصفر والأربطة بين النواتئ الشوكية.

يشكل العمود الأمامي والمتوسط الجزء الأساسي في ثباتية العمود الفقري بعكس العمود الخلفي قليل الأهمية.

 

الجهاز الوريدي في العمود الفقري :

عبارة عن ضفيرة وريدية غزيرة خالية من الصمامات.

  • الضفيرة الوريدية الداخلية: تكون محيطه بالأم الجافيه وهي قسمان أمامية وخلفية, تكون على اتصال بالضفيرة الوريدية الخارجية. تشكل مسار للانتقالات الورمية في الرئة والثدي والبروستات إلى الفقرات والعناصر العصبية المركزية.
  • الضفيرة الوريدية الخارجية: قسمان أمامية أمام  أجسام الفقرات وخلفية تتوضع حول القوس العصبية, تتصل من خلال الأوردة عبر الثقب  الفقرية مع الضفيرة  الوريدية الداخلية.
  • الوريد الفقري: يتكون من الأوردة تحت القذالية ويسير مع الشريان الفقري عبر الثقوب المعترضة لأول ستة فقرات رقبية ثم يصب في الجذع العضدي الرأسي الوريدي.

 

النخاع الشوكي والتراكيب المرافقة:

1)     النخاع الشوكي:

يشغل الحبل الشوكي الثلثين العلويين فقط من القناة الشوكية ويوجد فيه توسع رقبي وتوسع قطني لدعم التعصيب  في الطرفين العلوي والسفلي.

تسمى النهاية البعيدة المخروط الإنتهائي Conus medullaris   تنتهي بمستوى الديسك L1 L2   أو بمستوى الفقرة L2 (عند الوليد بمستوى L3 )

يتروى من 3 مصادر شريان فقري أمامي +  شريانيين فقريين خلفيين.

يشغل الحبل الشوكي حوالي %35  من قطر القناة في مستوى الفقرة الرقبية الأولى.

2) الأعصاب الشوكية:

31 زوج (8 رقبية  تخرج فوق مستوى الرقبة الموافقة عدا C8 , 12 صدرية تحت الفقرة , 5 قطنية , 5 عجزية ,1 عصعصي)

 ينشأ العصب الشوكي من اتحاد جذر ظهري وجذر بطني في عقدة تحوي الخلايا الحسية ثم ينقسم العصب إلى جذر بطني و ظهري بعد خروجه من الثقبة بين الفقرات. يعصب الجزء الظهري الجلد وعضلات الظهر. و تشكل الأجزاء الأمامية الضفائر: الرقبية (C1-4) – العضدية (T1-C5 ) – القطنية (L1-4 )  والعجزية (L4-5 S4  )  والأعصاب الوربية T1- T11   وتحت الضلعي T12 .

لا يوجد اتصال مع العقد الودية وهي تحوي ألياف ما قبل عقدية ودية ونظير ودية, وتتوضع العقدة النجمية والسلسلة الرقبية الودية أمام العضلة الرأسية الطويلة و وحشي الرقبية الطويلة / عرضة للأذية خلال المقاربة الأمامية.

3) السحايا:

الأم الجافية : هي الأكثر سطحية والأكثر قساوة. تحوي المسافة حول الجافية شحم وضفيرة وريدية, أما تحت الجافية فتمتد إلى القرةS2   وتحوي سائل مصلي.

العنكبوت: يشكل غشاء متوسط يحيط بالأم الحنون ويفصل عنه المسافة تحت العنكوت يحوي الدماغي الشوكي و يمتد حتىS2, يحدث فية توسع بمستوى S2àL1 يسمى الصهريج القطني Lumbar Cisterna , ويحوي ذيل الفرس والخيط الإنتهائي حتى S2 .

الأم الحنون: ملاصقة للنخاع تؤمن له التروية ولها استطالة انتهائية تسمى الخيط الانتهائي. لها استطالات جانبية تسمى الأربطة المسننة تثبيت النخاع ضمن المسافة تحت العنكبوت.

4) ذيل الفرس (Cauda equine) : من S2 إلى S4     

عبارة عن تجمع عصبي  للجذور الشوكية الظهرية والبطنية حول الخيط الانتهائي وذلك ضمن مستوى الصهريج القطني وذلك تحت مستوى المخروط الانتهائي في المسافة تحت العنكبوتية  ضمن السائل الدماغي الشوكي.

5) التروية الشريانية للنخاع الشوكي:

يتروى النخاع الشوكي من شريان شوكي أمامي + شريانين شوكيين خلفيين, يتكون الشريان الشوكي الأمامي بشكل أساسي من اتحاد فرعين من الشرايين الفقرية (ينشأ الشريان الفقري  Vertebral artery من القسم الأول للشريان تحت الترقوة ويمر عبر الثقوب المعترضة للرقبياتC6-C1 ثم يتحد مع نظيره ليشكل الشريان القاعدي)

أما الشرايين الفقرية فتعطي بشكل مباشرأوغيرمباشر الشرايين الشوكية الخلفية /عددها اثنان/ وتكون قريبة من الجذور العصبية الخلفية. يتم دعم التروية الدموية للنخاع الشوكي من خلال ما يسمى radicular a. التي تدخل من خلال الثقوب الفقرية المرافقة للجذور العصبية.

6)- تشريح النسيج الرخوة السطحية:

أ) العضلات السطحية Snell

 

العمل

التعصيب

1 – شبة المنحرفة

رفع الكتف – تقريب لوحي الكتف – خفض الزاوية السفلية للوح

العصب اللاحق XI

2 – العريضة الظهرية

تقريب + دوران داخلي للعضد

العصب الصدري الظهري C7

3 – رافعة الكتف

رفع الحافة الأنسية للوح

C3,4 والظهري الكتفي

4 – المعينية الصغرى

رفع وتقريب الحافة الأنسية للوح الكتف

الكتف الظهري وC4

5 – المعينية الكبرى

نفس الوظيفة السابقة

نفس التعصيب

6 – المنشارية الخلفية

علوية: رفع الأأضلاع شهيقية

سفلية: خفض الأضلاع: زفيرية

T1 إلى T4

T9 إلى T12

ب)اللفافة الصدرية القطنية:

مكونة من طبقتين أمامية تتوضع أمام العضلات الناصبة  للفقرات وتتصل بالنواتئ المعترضة وخلفية تتوضع خلف العضلات الناصبة  وتتصل بالنواتئ الشوكية. وبذلك فهي تغلف عضلات الظهر العميقة وتعطي منشأ للعريضة الظهرية والعضلات البطنية المائلة الداخلية والمعترضة البطنية.

ت)مثلثات الظهر:

مثلث  الإصغاء : الحافة الوحشية لشبة المنحرفة والحافة العلوية العريضة والحافة الإنسية للوح الكتف

المثلث القطني: حافة الجناح الحرقفي – حافة العريضة الظهرية والحافة الخلفية الحرة للعضلة البطينية المنحرفة الظاهرة.

ج)الأوعية الدموية والأعصاب الرئيسية:

العصب اللاحق القحفي رقم 11 يعصب شبة المنحرفة + القترائية

العصب القذالي الكبير : ينشأ من الجذر الظهري للعصب الرقبي الثاني C2  (مستوى C1-2)

العصب القذالي الصغير: ينشا من الجذر البطني C2 وهما عصبان جلديان.

الشريان القذالي يرافق العصب القذالي الكبير من خلال شبة المنحرفة .

الشريان الرقبي المعترض له فرعين, سطحي يرافق العصب اللاحق وعميق يرافق الكتف الظهري.

 7)- التراكيب العميقة :

أ)الطبقة العضلية السطحية : العضلات الشوكية المعترضة وظيفتها بسط الرأس + دوران + عطف جانبي أيمن وأيسر / التعصيب من الجذور الظهرية الرقبية المتوسطة والسفلية.

ب)الطبقة المتوسطة : العضلات العجزية الشوكية تتكون من ثلاثة حزم.

الحرقفية الضلعية (الوحشية) ترتكز على الأضلاع – الطويلة ( متوسطة) ترتكز على الأضلاع و القحف والنواتئ المعترضة – الشوكية (إنسية) ترتكز على النواتئ الشوكية.

الوظيفية : بسط +تدوير +عطف جانبي للعمود الفقري .

ج)الطبقة العميقة : مكونة من ثلاث مجموعات / معترضة شوكية / وظيفتها بسط وتدوير الرأس والعنق والجزع.

8)- مفاصل العمود الفقري :

– Atlanto occipital   : مفصل زليلي

-Atlanto axial   : مفصل زليلي / تؤمن ثباتية من خلال الرباط المعترض/

————————————————-

التقييم السريري للعمود الفقري

1- مقاربة العمود الرقبي:

1) التشريح الوظيفي :

  • المفصل القذالي-C1 مسؤول عن حركة عطف  وبسط حوالي 20°, عطف جانبي 10° و الدوران بدرجة مهملة.
  • C1-C2 مسؤول عن الدوران 50° – عطف بسط 10° + عطف جانبي حوالي 5°, وضعية الراحة في البسط الخفيف, الإقفال بالبسط التام.
  • أكبر سعة للحركة في العمود الرقبي هي بمستوى C5-C6. 
  • تتوضع الوجيهات المفصلية  في المستوى الإكليلي, بحيث العلوية تتجه نحو الخلف والأعلى والداخل (عكس السفلية).
  • الديسكات في العمود الرقبي غائبة في  C1 –C0 و C2- C1, وهي مسؤولة بشكل  كبير عن إعطاء الانحناء الطبيعي للعمود الرقبي.

 

2) التأمل: يتمادى الأانف مع القص, الأذن مع الأخرم, الكتف المسيطر أخفض, يدور  الرأس عادة باتجاة معاكس للجهة المؤلمة في العنق / بعكس الهستريائي/.

 

3) الحركات الفاعلة: عطف 80-90°, بسط 70° بحيث يصبح الخط بين الأنف والجبهة أفقي, العطف الجانبي 20 – 45°, الدوران 70-90°.

إن الدوران و العطف الجانبي حركتان متلازمتان والمسؤول المباشر هو العضلة  القترائية / تدير الرأس للجهة المقابلة مع عطف جانبي مرافق/ تتعصب بالعصب اللاحق XI و C3,C4. 

 

4) فحص سعة الحركات المنفعلة وفحص المفاصل المحيطة / الفكي الصدغي – الطرفين العلويين /.

 

5) فحص القطاعات العصبية العضلية: myotomes

–  عطف العنق C1,2

 – العطف الجانبي C3  

 – رفع الكتف  C4

 – تبعيد العضد C5

 – عطف المرفق وبسط المعصم C6

 – بسط المرفق وعطف المعصم C7

 – بسط الإبهام C8

 – تبعيد وتقريب الأصابع T1

 

6) فحص المنعكسات الوترية:

 – الذقني C5

 – ذات الرأسين C6 

 – العضدية الكعبريةC6

 – مثلثة الرؤوس C7,8

7) اختبارات خاصة:

  • اختبار الضلع الرقبية:

o       شد محوري للطرف العلوي في الجهة المصابة : غياب النبض الكعبري.

o       كذلك اختبار الانسداد بالأخمعية الأمامية بدوران الرأس بجهة الأصابة : غياب النبض.

  • ضغط ثقوب الاتصال:  ضغط محوري على الرأس مع عطف جانبي: انتشار ألمي.
  • اختبار الشريان الفقري : بسط + انحراف جانبي + دوران نحو جهة الإصابة : إثارة الأعراض بعد 30 ثانية ( انضغاط عصبي جذري ) او حدوث دوار ( انضغاط شريان فقري).

 

8)  الجس :

يمكن جس النواتئ الشوكية C6- C7- T1, عادة ما يكون ناتئ C7   ثابت أثناء الحركة /عطف – بسط/, يمكن جس الناتئ المعترضC1 – المفصل الفكي الصدغي – زاوية الفك السفلي بمستوىC2  – العظم اللاميC3 – الغضروف الدرقي C4 –  الغضروف  الحلقيC6  – تتوضع احدوبة السباتي بمستوى C6  على الوجه الأمامي.

 

9) فحص الدرماتومات الحسية –  فحص الحركية ما بين الفقرات.

 

10) التصوير الشعاعي : 

  • على الصورة الجانبية :

o       دراسة الانحناء الطبيعي و المسافات بين الفقرية – المسافة أمام الفقرات, دراسة الثباتية اثناء العطف و البسط.

o       دراسة مشعرPavlov  بمستوىC5  (لا يتجاوز قطر القناة عرض جسم الفقرة بأكثر من 6 مم).

o       المسافة بين الناتئ السني (الوجه الأمامي) و الوجه الخلفي للقوس الأمامية 1-4مم.

o       دراسة المسافة C1- C2 =11مم.

  • الصورة الأمامية الخلفية:

دراسة النواتئ المعترضة – الضلع الرقبية – صورة الفم المفتوح لدراسةC2 C1.

  • الصورة المائلة: لدراسة الثقوب بين الفقرية و الوجيهات المفصلية Facets  .

 

2- مقاربة العمود الصدري:

1) التشريح الوظيفي:

تتصل كل من الأضلاع 1 – 10 – 11 – 12 مع فقرة واحدة فقط, و البقية يتصل كل ضلع مع فقرتين متجاورتين و الديسك بينهما.

لا يمتلك الناتئ المعترض للفقرات 12+11  مفاصل للأضلاع.

يتوضع الناتئ الشوكي للفقرات من T7 حتى T10 بمستوى الفقرة الأدنى منها.

2)فحص الحركة الفاعلة:

  • العطف يقدر بحوالي 20- 45°, ويقدر سريريا بقياس المسافة بين T12-C7 (زيادة المسافة 2.7 سم أثناء العطف ) أو المسافة  C7 – S1  (زيادة المسافة حوالي 15سم).
  • البسط 25- 45° ويقدر كما في الاختبار السابق.
  • العطف الجانبي 20- 40° ويقاس سريريا ببعد الأصابع عن مستوى الأرض في الطرفين.
  • الدوران 38- 50° وهو في معظم درجاته قطني وليس صدري.
  • حركة المفاصل الضلعية الفقرية تقاس بتغير محيط الصدر أثناء التنفس (حوالي3-7سم).

3) فحص الدرماتوم :

  • الثديين: تتوضع الحلمة ضمن نطاق T4 .
  • تتوضع السرة ضمن نطاق T10 .
  • العانة ضمن نطاق T12 .
  • المنعكسات الجلدية البطنية مسؤول عنها الجذور الصدرية الستة السفلية T7-T12 .

4) الجس:

  • تجس حدود لوح الكتف وزاوية اللوح /يتوضع اللوح بين T2-T7/.
  • تجس الوجيهات الفصلية facets على جانبي الخط المتوسط 2-3 سم.

 

4- مقاربة العمود القطني :

1) التشريح الوظيفي :

توضع الوجيهات المفصلية بمستوى سهمي.

يتم التعامل مع S1  كفقرة متمادية قطنياً مع العمود القطني مع وجود حالات من التقطن والتعجز L5- S1.

2)دراسة الحركة الفاعلة: إن أكبر سعة حركة هي بمستوى  L5-L4 و  S1-L5, العطف (40-60°), البسط(20-30°), العطف الجانبي (15-20°).

يتحول أثناء العطف الانحناء القطني إلى خط أفقي. وعم حدوث هذا التبدل يشير لتحدد الحركة.

3) فحص القطاعات العضلية :

 –  L1,2  عطف الورك

 –  S1   بسط الورك

 –  S1,2  عطف الركبة

 –  L3  بسط الركبة

 –  S1  عطف أخمصي للقدم,  

 –  L4 عطف ظهري للقدم     

 –  L5 بسط الإبهام

 –  S3 عضلات القدم الداخلية عدا مبعدةالإبهام

4) فحص المنعكسات الوترية :

 –  الداغصي L3,4

 –  نصف الوترية L5 

 –  أشيل S1 

 –  ذات الرأسين S1

5) إختبارات خاصة :

  • اختبار Trendelenburg : إيجابيته تدل على ضعف الإليوية الوسطى L5.
  • اختبار lasègue: رفع الطرف الممدود مع دوران داخلى للورك, تخريش.
  • اختبار brudzinesk: عند الوصول لنقطة الألم في الاختبار السابق يخفف عطف الورك ويجرى عطف ظهري للقدم : عودة الأعراض – تخريش.

حدوث الأعراض عند تجاوز عطف الورك > 70° : السبب حوضي وغالباً هو المفصل العجزي الحرقفي ( الجذور العصبية S2-S1-L5  تتمطط قبل درجة 70).

  • اختبار رفع الطرفين السفلي: في حال إثارة الأعراض >70° : السبب عصبي قطني وأقل من 70° السبب حوضي.
  • علامة Lazégue Croisé اختبار لازيك في الجهة المقابلة : آفة ذات توضع أنسي نسبة للجذر العصبي.
  • اختبارShober : نقطة ثابته على S2 وفوقها 10 سم وتحتها 5 سم ويقاس تغير المسافة أثناء العطف والبسط.
  • علامة Babinski : إصابة النورون العلوي, المنعكس الأخمصي بالعطف.
  • اختبار Hoovre: ضعف مربعة الرؤوس في الطرف المرفوع : ضغط العقب على الطرف الآخر.
  • اختبار Kernig عطف الورك والركبة 90- 90 ثم بسط الركبة, ألم قطني.

6)فحص الديرماتومات والتوزع الحسي وجس النواتئ العظمية الشوكية والمعترضة

تحديد مستوى L4-5  (بمستوى قمة جناحي الحرقفة) جس الجزء الانتهائي من القناة العجزية  فوق ذروة العصعص بحوالي 5سم.

7) الدراسة الشعاعية:

الزوايا الهامة على الصورة الجانبية : القعس القطني 65-50° – الزاوية بين محور العجز ومحور العمود القطني 140° – زاوية ميلان مدخل الحوض 30° – زاوية ميلان العجز 40°.

——————————————-

الجنف Scoliosis

هو مصطلح استعمل في العهد اليوناني و يعني الانحناء . و هو حالياً الانزياح الوحشي لخط العمود الفقري , عند قياسه على الصورة الشعاعية تساوي أكثر من 10 درجات .

إن العمود الفقري الطبيعي مستقيم على المستوى الإكليلي و بدون انحراف, و على المستوى السهمي يوجد نوعين من الانحناء؛ الحدب الظهري و العجزي و البزخ الرقبي و القطني .

 

أنواع الجنف : يمكن تصنيف الجنف إلى جنف بدئي و ثانوي

  • الجنف البدئي : يشكل حوالي 80% من الحالات , و هو جنف ليس له مسبب أو تفسير , يمكن أن يبدأ في أي عمر مع وجود 3 ذروات لظهوره ( السنة الأولى من العمر – 5-6 سنوات – 11 سنة )
  • الجنف الثانوي : و هو ناتج عن سبب قد يكون (خلقي – عصبي – عضلي هيكلي …)

o       الجنف الخلقي Congenital  : سببه تشوه عظمي للعمود الفقري عند الولادة , قد تكون عسر تصنع أو فشل تجزؤ .

o       الجنف العصبي العضلي Neuromuscular : بسبب اضطراب عصبي للجهاز المركزي أو العضلات .

o       الجنف الهستريائي Hysterical: و هو غير بنيوي يتطور بسبب اضطراب فيزيولوجي .

يصنف الجنف البدئي إلى:

  • جنف طفلي Infantile ( من الولادة حتى 3 سنوات )
  • الجنف الشبابي juvenile  (من 4-10 سنة )
  • الجنف عند اليفع Adolescent : من 10 سنوات حتى البلوغ و هو الأشيع .

بعد الوصول إلى البلوغ الهيكلي يصبح الجنف عند البالغين .

 

أنماط الانحناءات في الجنف :

  • الانحناء البنيوي structural و هو انحناء ثابت للوحشي
  • الانحناء غير البنيوي non-structural (الوظيفي) و هو انحناء غير ثابت معاوض, قد ينتج عن اختلاف طول الطرفين و هو يختفي عند الاستلقاء . قد ينتج أيضاً عن وضعية سيئة – تشنج عضلي – أسباب أخرى .
  • الانحناء البدئي Primary : أول أو أبكر انحناء ظاهر .
  • الانحناء المعاوض Compensatory : و هو ثانوي يتوضع أعلى أو أسفل الانحناء البنيوي و ذلك للحفاظ على استقامة الجسم .
  • الجنف البزخي Lordoscoliosis : جنف بنيوي يترافق مع انحاء للخلف أو نقص في الحدب الطبيعي الموجود , و هو تقريباً موجود دائماً في الجنف البدئي .
  • الجنف الحدبي Kyphoscoliosis : و هو زيادة في تقوس الظهر على الصورة الجانبية . قد تكون الحالة عبارة عن تشوه حدبي حقيقي أو قد يكون دوران زائد للعمود الفقري بحيث الصورة الجانبية للعمود الفقري تظهر التشوه الجنفي . (في الجنف البدئي لا يوجد تشوه حدبي حقيقي ) .
  • انحناء رقبي صدري Cervicothoracic : عندما تكون الذروة عند C7- T1 .
  • انحناء الصدري Thoracic : الذروة عندT2- T11 .
  • الانحناء الصدري القطني Thoracolumbar : الذروة تكون عند T12 – L1 .
  • الانحناء القطني Lumbar : الذروة عند L1-L4 .
  • الانحناء القطني العجزي lumbosacral : الذروة عند ( L5 أو الأسفل ) .
  • الانحناء المضاعف Double curve: يوجد انحناءان في نفس العمود الفقري .
  • الانحناء المضاعف الكبير Double Major: انحناءان بنيويان عادة بنفس الحجم و الدوران .
  • انحناء مضاعف صدري Double Thoracic : انحناء بنيوي صدري علوي مع انحناء صدري سفلي (أكبر و أكثر تشويهاً) مع انحناء قطني غير بنيوي .

 

الجنف عبارة عن تشوه معقد مؤلف من 3 مركبات :

  • بسط بين الفقرات على المستوى السهمي يؤدي إلى بزخ مكان الجنف
  • ميلان بين الفقرات نحو الوحشي في المستوى الإكليلي ( الجبهي )
  • دوران حول محور الفقرات .

يتحدد جهة الجنف من جهة التحدب في الانحناء .

 

الجنف عند الأطفال

Infantile Idiopathic Scoliosis

  • من الولادة حتى عمر 3 سنوات .
  • جنف أيسر في 90% من الحالات
  • الذكور أكثر من الإناث بنسبة ( 3-2 )
  • يتطور في معظم حالاته أول 6 شهور
  • 90% من الحالات تشفى بشكل عفوي .
  • الجنف من نمط الانحناءالمضاعف البنيوي مع جزء صدري يتطور عادة و يؤدي إلى تشوهات شديدة .
  • الانحناء الصدري الأيمن عند الإناث ذو إنذار سيء .
  • يترافق عادة مع تشوهات

o       انحراف الرأس (Pagiocephaly (cranial molding

o       تشوه أذن الخفاش Bat-ear deformity

o       أجل عضلي ولادي  Torticollis

o       خلع ورك ولادي

o       داء قلبي ولادي

o       تدهور عقلي .

هناك نظريتان تشير إلى آلية التشوه

  • قولبة داخل الرحم
  • ضغط على العمود الفقري بعد الولادة نتيجة الاستلقاء المديد على الظهر .

هناك دراسة وراثية أفضت إلى أنه داء عديد العوامل Multifactorial  .

1- القصة و التشخيص :

عند وجود جنف عند طفل بعمر أقل من 3 سنوات , يجب التفكير بتشخيص تفريقي (الجنف الخلقي – الجنف العصبي العضلي – جنف تالي لأذية الفقرات).

2- الفحص و الاستقصاءات:

  • يوضع الطفل على ركبة الفاحص بشكل أفقي بحيث يكون الانحناء للأسفل ( تقييم طراوة الانحناء )
  • يجب إجراء الفحص العصبي – إجراء MRI قد يكشف أذية بالنخاع الشوكي رغم سلامة الفحص السريري
  • الصورة الشعاعية (الأمامية الخلفية – الجانبية) :

o       لقياس زاوية الجنف (COB  )

o        اختلاف الزاوية الضلعية الفقرية RVAD

o       نفي تشوه الفقرات .

 ( تجرى الصورة الشعاعية بوضع الاستلقاء إلى أن يصبح بمقدور الطفل الوقوف بمفرده ) .

  • يجب فحص العمود الفقري بكل أجزاءه – فحص الورك لنفي وجود تشوهات ولادية مرافقة .

 

اختلاف الزاوية الضلعية الفقريةRVAD :

 وضعت من قبل Mehta , تشير إلى اختلاف في الزاوية بين الضلع و جسم الفقرة في الجهتين .

تحسب زاوية RVA و هي الزاوية الضلعية الفقري بقياس الزاوية بين خط عمودي على جسم الفقرة القمية و خط يمر من منتصف الرأس و منتصف العنق للضلع الموافق .

RVAD : هو ناتج طرح زاوية RVA في الجهة المحدبة من الجهة المقعرة .

عندما تكون زاوية RVAD > 20° غالباً تشير إلى جنف تطوري progressive . إذا كانت أقل من 20° يكون غالباً من النمط المتراجع .

هناك دراسة شعاعية أخرى من قبل Mehta  وهي طور رأس الضلع Rib Head Phase و هو يقوم على علاقة رأس الضلع مع عنق الضلع مع جسم الفقرة القمية للجنف . إذا كان الضلع في الجهة المحدبة لا يتراكب مع جسم الفقرة على الصورة الأمامية الخلفية توصف ب Phase-I , مع زيادة الانحناء يتراكب رأس الضلع مع جسم الفقرة و تسمى Phase-II , و هذا يترافق مع الحالات غير المتراجعة بشكل عفوي .

يجرى التقييم الشعاعي بفاصل 4-6 شهور .

3- العلاج :

  • زاوية Cobb< 25° + RVAD< 20° : مراقبة كل 4-6 شهور وبعد زوال الانحناء نستمر بالمراقبة كل 1-2 سنة.
  • في حال كانت زاوية Cobb 20-25° نعتمد على RVAD في تقييم تطور الانحناء .

يستطب العلاج  في حال زيادة زاوية Cobb و RVAD بمقدار 5-10° .

علاج النمط التطوري من الجنف يكون بتطبيق جبس متكرر ثم تطبيق جبيرة ميلووكي للحفاظ على الإصلاح.

يتم تطبيق الجبس تحت التخدير العام و تستمر لمدة 6-12 أسبوع. يتم تبديلها بشكل دوري حتى نحصل على الإصلاح الأقصى, عادة بعمر 18 شهر . ثم يجب الاستمرار مع الجبائر Brace  طيلة فترة اليوم لمدة 2 – 3سنة.

في حال حصل إصلاح للجنف قبل عمر ذروة النمو فإنه لا يوجد نكس للجنف في فترة المراهقة . يستطب في الجنف المترقي العلاج الجراحي .

 

الجنف الشبابي

Juvenile Idiopathic Scoliosis

  • عمر ( 4-10 سنة )
  • يشكل حوالي 12-21 % من الجنف الأساسي .
  • الإناث أكثر إصابة من الذكور بنسبة (2:1 إلى 4:1) و بحسب العمر تكون النسبة (1:1) بالأعمار (3-6 سنوات) و تكون النسبة (8:1) للإناث بالأعمار (6-10سنة) .
  • وسطياً يكشف الجنف عند الذكور بعمر 5 سنوات و الإناث بعمر 7 سنوات .
  • إن النمط الشبابي له ميل للترقي أكثر من النمط عند اليفع ( 70% من الحالات تترقى و تحتاج إلى علاج )
  • نمط الانحناء في الجنف الشبابي شبيه بذلك في النمط عند اليفع و هو عادة انحناء صدري أيمن حوالي ثلثي الحالات و انحناء مضاعف كبير.

في دراسة ﻠ Mannherz تبين أن نمط الجنف مع الانحناء الصدري الأيسر و القطني الأيسر (بزاوية أقل من 25°) يترافق عادة مع نسبة شفاء كبيرة , قد يكون بسب أن هذا الجنف هو أصلاً من منشأ طفلي .

يصنف هذا النمط من الجنف حسب Mehta. إلى:

  • جنف طفلي متأخر الشفاء Late resolving infantile idiopathic scoliosis
  • جنف طفلي مترقي سليم Benign progressive infantile idiopathic scoliosis
  • متلازمة جنفية Syndromic scoliosis
  • جنف تكهف نخاعي Syringomyelic scoliosis
  • جنف عند اليفع مكتشف باكراً Early detected AIS

1- الفحص السريري و الاستقصاءات :

  • فحص الظهر لكشف وجود تحدبات أو كيسات شعرية
  • فحص المنعكسات ( فقد منكسات البطن و منعكس الإقياء )
  • البعض ينصح بإجراء MRI لجميع المرضى و ذلك لنفي وجود آفات نخاعية (بالرغم من وجود فحص سريري سوي) و يمكن الاكتفاء بإجراء MRI عند المرضى تحت سن 10 سنوات في حال زاوية الجنف >20°.
  • شعاعياً : تجرى الصورة الأمامية الخلفية و الجانبية بشكل دوري و قياس زاوية Cobb.

 يعتبر الجنف بأنه تطوري عند وجود زيادة > 5° في كل مرة .

يترافق تطور الجنف مع وجود كل مما يلي :

  • حدب ظهري < 20°
  • جنف صدري أيسر عند الذكور
  • زاوية جنف > 45° عند أول فحص.

لا تملك RVAD قيمة في تحديد إنذار تقدم الجنف و لكن يمكن استخدامها في بيان تحسن حالة الجنف مع الجبائر.

2- العلاج :

  • في حال كانت زاوية < 20° يكون العلاج مراقبة كل 6-8 شهور
  • في حال كانت الزاوية > 25° يجب تطبيق العلاج فوراً
  • في حال الزاوية 20-25° يجب إجراء مراقبة كل 6 شهور شعاعياً و سريرياً .

و معيار التطور هو زيادة 5° في زاوية الجنف عن المرة السابقة .

2-1- خيارات العلاج :

2-1-1-العلاج بالجبائر :

بتطبيق جبائر ميلووكي في حال كانت زاوية الجنف > 25° و كان الانحناء طري , في حال كان الانحناء صلب يمكن اللجوء إلى وضع قالب جبسي بشكل متكرر .

يتم ارتداء الجبائر لكامل مدة اليوم مع فترة راحة ساعتين . و ذلك خلال عدة سنوات حتى نحصل على ثبات الانحناء . عند الوصول إلى زاوية 20° يمكن أن نقوم عندها بزيادة ساعات الراحة من ارتداء الجبيرة إلى 4 ساعات ثم عندما تصبح زاوية الجنف ثابتة شعاعياً خارج الجبيرة عندها نقوم بتخفيض ساعات ارتداء الجبيرة 2-4 ساعات كل 3 شهور حتى نصل إلى الارتداء الليلي . يستمر المريض بارتداء الجبيرة ليلاً حتى نصل إلى مرحلة النضج الهيكلي ( Riser 4 -5 ) .

فعالية العلاج بالجبائر:

  • في حال كان الانحناء < 35° + RVAD < 20° تكون النتائج ممتازة .
  • في حال كان الانحناء > 45° + RVAD > 20° تكون النتائج سيئة .

في حال استمر الانحناء بالزيادة مع ارتداء الجبائر عندها يكون الهدف من الجبائر هو التخفيف من تطور الانحناء وذلك لتأخير الجراحة حتى اكتمال النمو .

في حال كانت زاوية الجنف > 50° يجب إلغاء العلاج بالجبائر و يكون العلاج جراحي .

2-1-2- العلاج الجراحي :

 زاوية الجنف > ( 40-50° )

يعتمد العلاج على

  • الوقت الباقي من نمو العمود الفقري ( هو الأساس )
  • عمر الطفل
  • القيمة المتوقعة لنقص نمو العمود الفقري .

الفترة الذروة في نمو العمود الفقري هي ( الولادة حتى 5 سنوات ) + ( 11-16 سنة )

هناك معادلة تعطي القيمة المتوقعة لقصر العمود الفقري عند تطبيق الإيثاق و هي

( 0.07 × عدد الفقرات الموثقة × عدد السنوات الباقية للنمو ) = قيمة القصر المتوقعة

مثلاً طفل عمره 5 سنوات أجري له إيثاق (T5 – L5) عندها تكون القيمة المتوقعة لقصر العمود الفقري

( 0.07 × 11 × 8 ) = 6.16 سم

هدف الجراحة هو إيقاف تطور انحناء الجنف .

 الطرق الجراحية المقترحة :

A.   تثبيت بدون أو مع إيثاق محدود

B.    تثبيت خلفي مع إيثاق أمامي و خلفي

C.   إيثاق أمامي مع تثبيت أمامي

D.   إيثاق خلفي مع تثبيت خلفي .

ظاهرة Crankshaft : زيادة زاوية الجنف و الدوران عند تطبيق الإيثاق الخلفي فقط . و هي تنتج عن استمرار النمو الأمامي للعمود الفقري . . يمكن الوقاية منه بإجراء الإيثاق الأمامي مع الخلفي .

 

A – التثبيت الفقري بدون إيثاق أو مع إيثاق الفقرة النهائية: و هو يستطب بعمر < 8 سنوات .

يتم كشف العمود الفقري عند نهايتي الانحناء مع إجراء إيثاق للفقرة النهائية و تركيب كلابة hook عند هذا الفقرة ثم يتم إدخال قضيب معدني Rod  تحت الجلد و الصفاق و يتم وصله إلى هذه الكلابات

يوضع الطفل في جبيرة ميلووكي مع إجراء تطويل للقضيب كل 6-2 شهر . تؤمن هذه الطريقة نمو طولي للعمود الفقري و تأخير الإيثاق حتى النضج الهيكلي . هناك تكنيك آخر بتطبيق إيثاق أمامي عند الفقرة القمية و هو يساعد في التخفيف من تطور الانحناء .

طريقة Luque rod and wires  و هي تقوم على إستعمال السيركلاجات و ربطها على اللويحات بدلاً من الكلابات , الميزة هنا هي عدم الحاجة لإعادة العمل الجراحي لاستبدال القضيب حيث تنزلق الأسلاك على القضيب , بدون إجراء إيثاق . لا يوجد حاجة لارتداء الجبائر بعد الجراحة .

قام Patterson باستعمال طريقة Luque rod  مع إجراء إيثاق للفقرة القمية .

 

B – إيثاق أمامي و خلفي مع تثبيت خلفي :

هنا يتم إلغاء حدوث ظاهرة Cranckshaft , كما تؤمن إصلاح أفضل للانحناء البدئي مع أنها تترافق مع إمراضية عالية .

يمكن إجراء الإيثاق الأمامي من مدخل صدري قطني و يمكن إجراء التنظير الصدري مع نفس النتائج .

 

C – الإيثاق و التثبيت الخلفي :

يعطي إصلاح أقل للانحناء . السؤال الهام هو تحديد الأطفال الذين هم بحاجة لإجراء إيثاق أمامي مع التثبيت و الإيثاق الخلفي .

بشكل عام مرضى الجنف الطفلي و Juvenile تكون درجة Risser لديهم صفر, لكن يجب تحديد وجود أو إغلاق الغضروف الثلاثي.

 الأطفال بعمر <10 سنوات مع Riser = 0 و غضروف ثلاثي مفتوح يحتاجون إلى إيثاق أمامي .

 في حال عدم إجراء الإيثاق الأمامي يجب مراقبة الطفل بشكل حثيث, في حال زيادة الانحناء (Cranckshaft) يجب إجراء الإيثاق الأمامي .

 

D – إيثاق مع تثبيت أمامي : يستخدم هذا الإجراء في الجنف الصدري عند اليفع AIS .

و نظراً لصغر الفقرات عند الجنف الطفلي و الشابي فهناك صعوبة بتطبيق هذا الإجراء . يؤمن هذا التثبيت إصلاح نقص الحدب في الصدر , يمكن تطبيق هذا الإجراء في الجنف الصدري القطني و القطني و لكن هناك خطورة حدوث حدب .

 

الجنف الأساسي عند اليفع

Adolescent Idiopathic Scoliosis AIS

  • يصيب الإناث أكثر من الذكور ( بنسبة 9:1 في الزوايا أكثر من 45°) .
  • يتم كشفه عادة في الفحص الميداني في المدارس
  • عادة غير عرضي مع وجود حالات من الألم .
  • يأتي تشخيص الجنف الأساسي عند اليفع بالنفي الشعاعي و السريري .
  • يجب تحديد درجة النضج الهيكلي و خاصة عند الإناث .

يجب من خلال القصة و الفحص السريري نفي وجود أمراض قد تكون مترافقة مع جنف مثل : اضطرابات النسج الضامة – تناذرات خلقية – اضطرابات عصبية عضلية

العوامل التي تشير إلى احتمال زيادة الجنف :

  • الجنس
  • فترة النمو المتبقية
  • حجم الانحناء
  • نمط الانحناء .

العوامل التي ليس لها صلة في تحديد تطور الجنف قبل النضج الهيكلي ( القصة العائلية –معدل الطول للوزن – تشوهات الوصل القطني العجزي – الحدب الصدري – البزخ القطني – التوازن الفقري ) .

 1- عوامل الخطورة في  AIS :

  • الجنس : قد يكون العامل الهرموني هو المسؤول .
  • الفترة المتبقية للنمو : هناك مؤشرات وهي ( علامة Riser – بدية الطمث عند الإناث – مؤشر Tanner – ذروة سرعة النمو )

علامة  Riser : و هي مقياس شعاعي يعتمد على درجة تعظم غضروف جناح الحرقفة .

يبدأ التعظم في الجزء الوحشي و يمتد حتى الإنسي و يقسم إلى 4 أجزاء .

  • رايسر 0 = لا يوجد تعظم
  • ثم كل ربع يضيف درجة للعلامة حتى رايسر 4 بتعظم كامل الغضروف
  • رايسر 5 تكون عند النضج الهيكلي و التحام الغضروف مع الحرقفة .

بدء الطمث : و هو علامة سريرية عند الإناث تبدأ بعدها مرحلة بطء النمو .

مؤشر Tanner  للنضج يعتمد على تقييم الثدي و المنطقة التناسلية عند الإناث و المنطقة التناسلية عند الذكور.

مؤشر Tanner عند الإناث

Tanner

مرحلة التطور

شعر العانة

الثدي

I

اليفع الباكر       (10-13سنة)

عند الأطفال – لا يوجد شعر عانة / زغب

عند الأطفال

II

 

شعر متناثر طويل غامق قليلاً غير مجعد/ زغب

تبارز صغير

III

أوسط اليفع

( 12 – 14 سنة )

أغمق أخشن و مجعد

أكبر بدون انفصال الانحناء

IV

 

أكثر كثافة يشبه عند البالغين و لكن أقل

وجود تبارز خاص باللعوة

V

اليفع المتأخر

( 14-17سنة )

النموذج عند البالغين – امتداد نحو الفخذين من الداخل

تبارز الحلمة و تصبح جزء من الثدي

مؤشر Tanner عند الذكور :

Tanner

مرحلة التطور

شعر العانة

القضيب

الخصية

I

اليفع الباكر

(10.5-14 سنة)

لا يوجد

عند الأطفال

عند الأطفال

II

 

متناثر

زيادة خفيفة

أكبر

III

اليفع المتوسط

 (12.5-15 سنة)

أغمق و مجعد

أطول

أكبر

IV

 

يشبه عند البالغين  مجعد و خشن

أضخم

جلد الصفن غامق

V

اليفع المتأخر

(14-16 سنة )

ينتشر نحو الفخذين

عند البالغين

عند البالغين

PHV ذروة سرعة النمو : و هي قياس للنمو الهيكلي الأقصى. تقدر بحوالي 8 سم/سنة عند الإناث و 9.5 سم/سنة عند الذكور. و العمر التقريبي في أمريكا الشمالية هو 11.5 عند الإناث .

لحساب PHV يتم قياس الطول بفواصل 6 شهور .

يعتبر PHV المؤشر الأبكر لحدوث بطء النمو و انخفاض خطورة تطور الانحناء الجنفي .

إغلاق الغضروف الثلاثي Triradiate Cartilage Closure: و هو مؤشر شعاعي للنضج يحدث بعد PHV و قبل رايسر 1 و بدء الطمث .

  • حجم الانحناء عند كشف المرض : و هو مؤشر هام .

المريض غير الناضج ( رايسر 0 + قبل بدء الطمث ) مع انحناء >20° لديهم خطورة تطور التشوه الجنفي . في حال تجاوز (25-30°) فهذا مؤشر على خطورة الجنف و على ضرورة البدء فوراً بالعلاج بالجبائر .

  • نموذج الانحناء : الانحناء الصدري و الانحناء المضاعف ثم الانحناء الصدري القطني هو ترتيب خطورة تطور الانحناء . الانحناء القطني هو أقله .

2- القصة بعد النضج الهيكلي :

 بغض النظر عن نمط الانحناء , في حال كانت الزاوية < 30° في المريض الناضج هيكلياً فإنه قليلاً ما يتطور . و بالعكس في حال كانت الزاوية > 50° فإن ثلثي الحالات تسوء بحيث الانحناء الصدري يتطور بمعدل درجة بالسنة . أما الانحناء القطني فقد يزداد في مرحلة المراهقة حتى في الزوايا الأقل من 50° و التي تترافق مع تبدل و تزحل عابر بين الفقرات السفلية .

بشكل عام نسبة الوفيات في AIS تشبه النسبة الموجودة في المجتمع دون زيادة . تزداد نسبة الوفيات في حالات الجنف الطفلي وjuvenile و تشكل الاضطرابات التنفسية القلبية الوعائية المسؤول عن الوفيات الباكرة (خاصة في الزوايا > 110°) .

ألم الظهر المزمن ليس له علاقة بحجم و توضع الانحناء فهو أشيع في مرضى الجنف البالغين .

التهاب العظام و المفاصل القطني لا علاقة له بمدة و شدة ألم الظهر المرافق .

معظم مرضى الجنف لا يوجد لديهم اضطرابات تميزهم عن الأشخاص بدون جنف سوى عدم الرضى الموجود للمظهر الخارجي للجنف . 

بشكل عام

  • الجنف الصدري > 50-60° في فترة المراهقة يمكن أن يسوء بشكل كبير و ينقص الوظيفة التنفسية
  • الانحناء القطني > 50° مؤهب للتطور في بدء البلوغ و مؤهب لالتهاب العظام و المفاصل .

3- وسائل تقصي الجنف :

بعض العلامات ( عدم تجانس الكتفين – عدم تساوي بروز لوحي الكتف – تبارز الورك – زيادة المسافة بين الذراع و الجسم في إحدى الجهتين – الرأس ليس على الخط الناصف )

علامة الانحناء الأمامي ﻠ Adam : ينحني المريض للأمام بحيث يصبح العمود الفقري أفقي , ينظر الفاحص من الخلف و بلاحظ تبارز إحدى الجهتين . للحصول على قيمة عددية لهذا التشوه يمكن استخدام مقياس الجنف Scoliometer  الذي يوضع بشكل عمودي على محور الجسم عند ذروة الانحناء . ( وجود 5° يوصي بفحص المريض من قبل طبيب عظمية )

4- الأسباب Etiology :

4-1- اضطراب عصبي :

  • اضطراب بوظيفة الدهليز و العين و الحس العميق يؤدي إلى اضطراب التوازن و تشوه الجزء القريب من العمود الفقري .
  • يوجد اختلاف في حس الاهتزاز بين الطرفين عند مرضى الجنف
  • لوحظ لدى دراسة الميلاتونين وجود نقص بإفرازه , و هو هرمون عصبي يفرز من الغدة الصنوبرية , نقصه يؤدي إلى الجنف من خلال التأثير على التجانس الطبيعي لنمو العضلات جانب الفقرية .

4-2- اضطرابات النسج الضامة :

اضطراب في الكولاجين – اضطراب في الرباط الأصفر – اضطراب في الحزم العضلية للعضلات جانب الفقرية – زيادة الكالمودولين في الصفيحات ( و هو بروتين رابط للكلس يؤثر على بروتينات التقلص الأكتين و الميوزين )

4-3- العامل الوراثي

5- الآلية الإمراضية Pathophysiology:

  • يتوضع التشوه الأكثر للعمود الفقري في قمة الانحناء و ينقص باتجاه الأعلى و الأسفل.
  • يؤدي الانحناء إلى قوة شد و ضغط على الفقرات مما يؤدي إلى زيادة كثافة في جهة التقعر و نقص كثافة في جهة التحدب , كما يؤدي إلى تشوه بالفقرات بشكل wedge .
  • يترافق الجنف مع بزخ بالمستوى السهمي .
  • يوصف تشوه العمود الفقري بأنه انفتال بالعمود الفقري Torsion of the spine .
  • يتوضع الناتئ الإبري في جهة التقعر و جسم الفقرة باتجاه التحدب .
  • التشوه بالفقرات : تكون الصفائح في التحدب متباعدة و عريضة , و في جهة التقعر تكون رقيقة و متقاربة , يكون الناتئ المعترض في جهة التقعر أقرب إلى المستوى الجبهي و في جهة التحدب أقرب إلى المستوى السهمي . تكون القناة الفقرية منحنية , يمكن في الحالات الشديدة حدوث تمطط للنخاع , نادراً ما يترافق مع أذية عصبية .

تكون الأقراص الفقرية ضيقة و تبدي تبدلات تنكسية في جهة التقعر .

  • القفص الصدري : تتبدل الأضلاع في جهة التحدب نحو الخلف مسببة تبارز ضلعي يطلق عليه في الحالات الشديدة Rozarback , و في جهة التقعر نحو الأمام . قد يكون القص غير متجانس و متبدل نحو الوحشي . إضافة إلى عدم تجانس الثديين و هو العرض الأكثر إزعاجاً للمريض .

نتيجة ذلك : نقص بسعة القفص الصدري في جهة التحدب و زيادته في جهة التقعر .

6- التقييم السريري للمريض :

6-1- الشكوى : يراجع المريض عادة بسبب التشوه في جسمه و ليس بسبب الألم .

يترافق ألم الظهر مع :

  • عمر > 15سنة
  • النضج الهيكلي ≥ 2
  • بعد الطمث
  • وجود قصة أذية .

لا علاقة للألم مع:  الجنس – القصة العائلية – عدم تساوي طول الطرفين – نوع و حجم الانحناء – ارتصاف الفقرات .

يتم كشف سبب الألم في 10% من الحالات بالرغم من استخدام الوسائل التشخيصية.

أشيع أسباب حس الانزعاج من الظهر هي :

  • وجود انحلال فقري Spondylolysis
  • انزلاق فقري Spondylolisthesis
  • حدب Scheuermann
  • بشكل أقل:

o        ناسور النخاع الشوكي Spinal cord syrinx

o       فتق القرص الفقري

o       نخاع مشدود Tethered cord

o       ورم .

6-2- الاستقصاءات : لا يوجد داع لإجراء الاستقصاءات المكلفة كلها في كل مريض لديه ألم ظهر , في حال كانت الأعراض مستمرة و تؤثر على حياة المريض اليومية و الفحص السريري سوي يمكن إجراء مسح للعظام bone scan بالتكنسيوم , و في حال الفحص العصبي غير سوي يمكن إجراء MRI .

لا يترافق الألم القطني عند اليفعان مع التهاب العظم و المفاصل ( كما هو عند البالغين ) .

اضطراب الوظيفة التنفسية : لا توجد إلا في حال كان الجنف > 100° و تكون السعة الحيوية أقل من 45% . كما تنقص السعة الحيوية عند وجود بزخ صدري ينقص القطر الأمامي الخلفي للقفص الصدري .

الأذية العصبية : نادرة , يشير إليها وجود ( ألم رقبي مستمر – صداع متكرر – ضعف – هزع ) . يجب إجراء الاستقصاءات في حال التحدب نحو الأيسر أو عند وجود علامات عصبية . ( يترافق الانحناء الأيسر مع ناسور النخاع الشوكي ).

6-3- الفحص السريري :

  • التأمل :

o       تأمل الجلد لكشف وجود ( أورام دموية على الخط الناصف – خصلة شعر – نقرة ( غمازة ) في المنطقة القطنية العجزية ) تشير هذه العلامات على وجود أذية نخاع شوكي مثل (نخاع مشدود – انشطار النخاع) .

o       تأمل توازن الشوكين الحرقفيين الأماميين, و في حال عدم توازنهما يجب نفي وجود اضطراب بطول الطرفين .

o       تأمل المريض من الجانب يظهر وجود نقص في الحدب في المنطقة الجنفية و مع زيادة الجنف يظهر البزخ و الذي يؤدي إلى نقص القطر الأمامي الخلفي للقفص الصدري .

  • الجس :

جس النواتئ الشوكية من الرقبة حتى العجز يكشف غيابها أو وجود إيلام بالجس ( غياب النواتئ الشوكية يشير إلى شوك مشقوق spina bifida occulta )

  • Adam’s bending test
  • التوازن الفقري spinal balance و يكشف بطريقتين :

o       اختبارPlumb line: و هي تكشف توضع الرأس على الخط الناصف , و تكون باستخدام نواس طويل يحمل على منتصف العظم القفوي و الذي يجب أن يمر من منتصف العجز.

o       توضع الجسم مقارنة للخط الناصف Trunk balance ( على الصورة الشعاعية ) : يرسم خط عمودي في مركز العجز و أخر عمودي و ناصف للخط المرسوم من حواف الأضلاع عند الفقرة القمية, تمثل المسافة بين الخطين قيمة توازن الجسم

  • الفحص العصبي :

يجب نفي وجود أذية عصبية : تقييم المنعكسات – المنعكسات البطنية – و ذلك لتحديد الحاجة لإجراء MRI لنفي تكهف النخاع.

  • فحص القوة العضلية و حركة المفاصل
  • فحص اليدين و القدمين ( وجود اضطرابات / ثفن أو شسن ) .

6-4- التقييم الشعاعي :

يجرى لكل مريض جنف , صورة بسيطة و التي يجب أن تكون كبيرة ( 36×14 إنش) تشمل العرف الحرقفي و العمود الرقبي .

  • الصورة الخلفية الأمامية : للتخفيف من التأثير المسرطن للأشعة عند المرضى في طور النمو . و هي تكشف نوع الجنف و قياسه , التوازن الفقري و توازن الجسم , النضج الهيكلي و ميلان الحوض , كما يحدد عليها مستويات التثبيت الجراحي .
  • الصورة الجانبية : تكشف وجود حدب ظهري زائد أو بزخ في منطقة الجنف , وجود انحلال فقري أو انزلاق فقري .
  • صورة Bending : مع الانحناء بالجهتين , توضح درجة ليونة الانحناء و تحديد الاستطباب الجراحي أو العلاج بالجبائر .
  • صورة بوضعية Stagnara : و هي صورة أمامية خلفية تماماً للفقرة القمية في الانحناء الجنفي , تجرى بوضع الفيلم بشكل موازي للحافة الإنسية للحدبة Gebosity ( بروز الإضلاع الخلفي ) و الأشعة عمودية على  الفيلم . تعطي هذه الصورة تفاصيل أوضح لحجم الانحناء و تشريح الفقرات و الأضلاع عند قمة الانحناء.

تحديد النضج الهيكلي : يتم بإجراء صورة للحوض لإظهار مشاش العرف الحرقفي و الغضروف الثلاثي في الأعمار الصغيرة, صورة لعظام اليد و المعصم. إضافة للتقييم السريري للعلامات الجنسية الثانوية (الثدي و شعر العانة ) .

يعتبر حالياً PHV هو التقييم الأدق للنمو الهيكلي و يعتمد على القياسات المتكررة للطول .

قياس الانحناء :

زاوية Cobb : تعتمد على تحديد الفقرة النهائية العلوية و السفلية , ثم يتم رسم خط مماس للحافة العلوية للفقرة العلوية و آخر مماس للحافة السفلية للفقرة السفلية , الزاوية بين الخطين هي زاوية كوب , و لتسهيل قياس الزاوية يتم رسم خط عمودي على كل خط و تقاس الزاوية بين الخطين .

الفقرة الانتهائية هي الفقرة الأكثر انحناءً باتجاه التقعر في الانحناء المقاس , يمكن التعرف عليها من خلال المسافة بين الفقرات . المسافة بين الفقرات فوق الفقرة الانتهائية العلوية تكون أعرض في جهة التقعر مشيرة إلى تبدل اتجاه الانحناء فوق مستوى هذا الانحناء . يجب الانتباه إلى شكل الفقرة ( قد تكون بشكل ويدج ) .

يوجد نسبة اختلاف بقياس كوب حوالي 5- 7° .

عند وجود عدة انحناءات , تعتبر الفقرة الانتهائية السفلية للانحناء العلوي فقرة انتهائية علوية للانحاء السفلي .

 قياس دوران الفقرة ( Nash – Moe ) تحسب من خلال توضع مقطع السويقة نسبة للفقرة على الصورة الأمامية الخلفية. في حال كانت السويقتين على مسافة واحدة نسبة للفقرة تكون زاوية الدوران 0 , تزداد الدرجة حتى دوران درجة IV حيث تتجاوز السويقة منتصف الفقرة , لتحديد درجة تبدل السويقة , تقسم الفقرة إلى 6 أقسام ( 3 من كل جهة ) و تحسب الدرجة حسب توضع السويقة لها . يمكن استخدام الطبقي في تقييم دوران الفقرات و لكنه غير ملائم للتقييم الدوري .

التوازن السهمي :

يتم تقييم التوازن السهمي للعمود الفقري بشكل عام باستعمال PLUMB LINE  على الصورة الجانبية, بحيث توضع عند الناتئ السني للفقرة C2 . يمر الخيط أمام العمود الصدري و خلف القطني و عبر الحافة الخلفية S1 . في حال كان الناتئ السني غير ظاهر على الصورة يوضع الخط على منتصف الفقرة C7 .

يدعى هذا الخط بمحور الفقرات السهمي (Sagittal Vertebral Axis – SVA) .

يقاس التوازن السهمي حسب هذا الخط بحيث الدرجة صفر هي عند الحافة الأمامية للفقرة S1 , تكون إيجابية في حال توضع المحور أمام الحافة الأمامية لهذه الفقرة , و سلبي خلفها . بشكل طبيعي التوازن السهمي للعمود الفقري هي ( -5.7 ± 3.5 ) .

الزاوية β هي زاوية ميلان العجز , تحسب بين الخط المماس للحافة الخلفية للفقرة S1 و المحور السهمي .

للحفاظ على SVA متوازن يجب أن يفوق البزخ القطني حوالي 20 – 30° مقارنة مع الحدب الظهري .

التوازن السهمي في العمود الظهري :  حدبي يبدأ عند الفقرة T1 و يصل إلى أقصى درجة عند T4 – T7 .  مقدار الحدب الظهري هو 20-45°

التوازن السهمي في العمود القطني : بزخي تتوضع قمته عند الفقرة L3 , L4 أو الفاصل الفقري بينهما . أقصى درجة للبزخ القطني (60%) موجودة بين L4 – L5 د( 20%) و L5- S1 د( 40%) .

مقدار البزخ القطني 50-65° , تساهم الأجسام الفقرية في حوالي 12° من البزخ القطني بينما الأقراص الفقرية تساهم في 47° , لذلك يجب الحفاظ على المسافات بين الفقرات أثناء إصلاح تشوهات العمود الفقري .

يوصف الوصل الصدري القطني بأنه مستقيم تقريباً و يجب أثناء علاج تشوهات العمود الفقري عدم تحويله إلى حدب . ( الوصل القطني الصدري هو T11 – L1 L2 ).

7- أنماط الانحناء :

7-1- حسب Ponseti – Friedman تقسم إلى خمس أنماط :

  1. انحناء قطني كبير تتوضع قمته بين L2-L1 وL4 , يسبب عدم تجانس الخصر و تبارز الورك المقابل.
  2. انحناء صدري قطني كبير وحيد قمته عند T12 – L1 , يسبب تشوه أكبر .
  3. انحناء قطني و صدري ( انحناء مضاعف كبير ) عادة أقل تشويهاً ( الانحناءان متساويان بالحجم و الجسم متوازن )
  4. انحناء صدري كبير وحيد , عادة يكون أيمن , يؤدي إلى تبارز الأضلاع في جهة التحدب و عدم تجانس الكتفين .
  5. انحناء صدري عالي كبير وحيد تتوضع قمته في T3 يمتد من T1 C7 – T5 T4 , يؤدي إلى تبارز أحد الكتفين .
  6. وضع هذا النمط من قبل Moe : انحناء صدري مضاعف كبير و هو انحناء صدري علوي (T1 – T6 T5) و آخر بين (T6 T5 – L1 T12) بحيث يكون التحدب العلوي أيسر و السفلي أيمن. 

7-2- تصنيف King  :

 يعتمد هذا التصنيف على الفحص السريري للمريض , يجب تحديد موضع و حجم حدبة الأضلاع و وجود أي تبارز قطني دوراني أو ارتفاع أحد الكتفين .

– King I : سهل التشخيص , انحناء قطني أكبر من الصدري بحيث القطني أقل ليونة على الصورة مع الانحناء Bending . سريرياً التبارز القطني الدوراني أكبر من حدبة الأضلاع , شعاعياً الانحناء القطني و الصدري متساويان .

–        King II : جنف صدري قطني , شعاعياً الصدري أكبر أو يساوي القطني . يجب أن يتجاوز الانحناء القطني الخط الناصف للعجز . الانحناء القطني أكثر ليونة على الصورة بالانحناء . سريرياً حدبة الأضلاع أكبر من التبارز القطني الدوراني .

–        King III : و هو جنف صدري مع انحناء قطني لا يتجاوز الخط الناصف للعجز . الانحناء القطني شديد الليونة و يمكن أن يلاحظ وجود تبارز قطني مع وجود حدبة أضلاع .

–        King IV : انحناء صدري واحد مع ميلان L4 نحو الانحناء و توازي L5  على الحوض .

–        King V : انحناء بنيوي صدري مضاعف , سريرياً عند انحناء المريض للأمام يتبارز الكتف الأيسر, تتبارز حدبة للأضلاع علوية يسرى مع وجود حدبة أضلاع سفلية يمنى . تميل الفقرة الصدرية الأولى باتجاه التقعر العلوي ( و هو تقعر بنيوي ) .

7-3- Lenk classification :

تم وضع تصنيف للجنف من قبل Lenk و زملائه , و هو يستخدم لوصف الحالات الجراحية للجنف .

يعتمد نظام Lenk  على 3 عناصر .

الأول هو نوع الانحناء : و هي

  • MT انحناء صدري
  • DT انحناء صدري ثنائي
  • DM انحناءان كبيران صدري و قطني
  • TM ثلاثة انحناءات كبيرة بما فيها انحناء صدري عالي .
  • TL/L انحناء صدري قطني أو قطني
  • TL/L – MT انحناء صدري قطني أو قطني مع وجود انحناء صدري كبير  أصغر.

لتحديد نمط الانحناء يجب تقييم كل جزء من العمود الفقري . الانحناء الكبير هو الذي يملك زاوية كوب الأكبر و يعتبر دائماً انحناء بنيوي جراحي , الانحناءات الأصغر هي إما بنيوية جراحية أو ليست بنيوية .

يتم تحديد الانحناء بأنه بنيوي أو لا من خلال دراسته على المستوى السهمي و الإكليلي , على المستوى الإكليلي إذا كانت قيمة الزاوية على الصورة مع الانحناء أكثر من 25° فهو انحناء بنيوي جراحي . و على المستوى السهمي إذا كان مفرط الحدب أكثر من 20° في القسم الصدري العلوي ( PT =  T5-T2 ) والقسم الصدري القطني ( TL/L = L2 – T10 ) فهي تشير إلى انحناء جراحي بنيوي .

بذلك يوصف نمط الانحناء برقم حسب هذا الجدول  :

نمط الانحناء

توضع لانحناء حسب

وصف الانحناء

النسبة

انحناء صدري عالي

انحناء صدري كبير

انحناء صدري قطني /قطني

1

غير بنيوي

بنيوي (أكبر)

غير بنيوي

MT

50%

2

بنيوي

بنيوي (أكبر)

غير بنيوي

DT

10-20%

3

غير بنيوي

بنيوي (أكبر)

بنيوي

DM

10-20%

4

بنيوي

بنيوي (أكبر)

بنيوي (أكبر)

TM

3-5%

5

غير بنيوي

غير بنيوي

بنيوي (أكبر)

TL/L

10-20%

6

غير بنيوي

بنيوي

بنيوي (أكبر)

TL/L – MT

3-5%

 

المركبة الثانية للتصنيف هي درجة تبدل العمود القطني (Lumbar spine modifier):

 له 3 درجات ( C – B – A ) و هي تسجل توضع الانحناء القطني نسبة للخط الناصف للعجز  CSVL .

يتم رسم الخط الناصف من منتصف العجز بشكل عمودي ( يؤخذ موازي لحافة الصورة الشعاعية ) حتى مستوى الفقرة المتوازنة القريبة stable vertebra  و هي الفقرة النهائية للانحناء الصدري .

يصنف التبدل على أنه درجة A إذا كان الخط الناصف يمر بين سويقات الفقرة القمية للانحناء القطني و هي تشير إلى عدم وجود دوران و تبدل في العمود القطني .

يصنف الدرجة B إذا كان الخط مماس لقمة الانحناء القطني ( سواء فقرة أو قرص فقري ) و هي تشير إلى وجود دوران و تبدل متوسط .

تصنف على أنها C في حال كان الخط بعيد عن قمة الانحناء القطني , و هي تشير إلى تبدل و دوران تام للعمود القطني عن الخط الناصف . يمكن استخدام هذا المعيار لتقييم توضع العمود القطني قبل و بعد الجراحة . ( أشيع نمط هو A يشكل حوالي 40%) .

 

المركبة الأخيرة هي التبدل السهمي للعمود الصدري Sagittal Thoracic Modifier و هو يعتمد على الارتصاف السهمي للجزء المحدد بين( T5 – T12 ) . يوصف الانحناء بأنه سالب ( – ) أو ناقص التحدب عندما تكون زاوية كوب لهذا الجزء أقل من 10° و يوصف بأنه ( N ) عندما تكون زاوية كوب (10-40°) , و يوصف بأنه ( + ) زائد التحدب عندما تكون زاوية كوب > 40° . أشيع نمط هو N يشكل حوالي 75%  .

التصنيف الكامل للجنف حسب Lenk يكون بذكر الأجزاء الثلاثة , مثلاً 1BN أي انحناء صدري كبير درجة تبدل قطني B مع تبدل سهمي سوي للعمود الظهري .

لدينا حسب هذا التصنيف 42 نوع (عددياً مفترض أنها 48 نوع و لكن النمط الخامس و السادس من الانحناء و هو الصدري القطني / القطني يملك الدرجة C لتبدل العمود القطني ) .

 

8- المبادئ العامة للعلاج :

معظم مرضى الجنف الأساسي عند اليفع AIS لا يحتاجون إلى علاج . يوضع العلاج للمرضى المهددين لحدوث تطور للجنف و للمرضى ذوي جنف كبير عند كشف الحالة .

عند اختيار نوع العلاج اللازم يجب الأخذ بعين الاعتبار ( الفترة الباقية للنمو – شدة الانحناء عند كشفه – نوع و توضع الانحناء )

 

خيارات العلاج :

A – المراقبة :

لا يوجد حاجة لعلاج انحناء شدته < 25° بغض النظر عن نضج المريض , يوضع على مراقبة كل فترة لإعادة التقييم . إن وجود 5-6° زيادة في زاوية الجنف يشير إلى تطور الجنف .

B – العلاج غير الجراحي :

يعتبر العلاج المحافظ فعال إذا أدى إلى منع تطور انحناء شدته ( 25-45° ) عند مرضى رايسر (0 – 1) بغض النظر عن نمط الانحناء و الحصول بالنهاية على نتيجة جيدة .

B-1- الجبائر :

المبدأ الاساسي في العلاج بالجبائر هي التحكم بالبزخ القطني بإجراء ميلان أمامي للحوض .

 الاستطباب فقط في

  • الأطفال غير الناضجين و ذلك لمنع تطور الانحناء خلال المدة الباقية من النمو الهيكلي
  • في اليفع ( رايسر 0-1-2 ) الذين لديهم عند كشف الحالة زاوية انحناء (30-45°)
  • عند حصول زيادة حوالي 5° عن زاوية انحناء بدئية ( 20-30° ).

مضاد الاستطباب :

  • الانحناء الكبير > 45° في اليفع (جراحي) , و لكن عند الأطفال الأقل عمراً و الذين لم يبلغوا PHV يمكن استخدام الجبائر لمنع تطور الانحناء حتى الوصول إلى النضج الهيكلي و إجراء الجراحة .
  • في حال عدم قبول المريض لاستخدام الجبيرة .
  • نقص حدب صدري كبير .
  • المريض الناضج هيكلياً ( رايسر 4-5 / سنتين بعد بدء الطمث )
  • الانحناء الصدري العالي و الصدري الرقبي .

المقارنة بين الجبائر :

 نقول أن الجبيرة فعالة في حال بقيت زاوية الانحناء ضمن مجال 5-6° من الزاوية البدئية عند العلاج .

  • جبيرة ميلووكي Milwaukee brace : هي جبيرة تتألف من 3 أجزاء : جزء حوضي بلاستيكي و من جزء علوي ( حول الرقبة ) إضافة إلى وسائد وحشية .
  • أشيع أنواع الجبائر هي TLSO تستخدم في الانحناءات ذات القمة عند T7 أو أخفض .

حالياً يتم استعمال جبائر TLSO الأخفض و التي لا تشوه المنظر العام و التي يمكن أن تخبأ تحت الألبسة من أمثالها ( جبيرة بوسطن Boston – ميامي Miami – ويلمنغتون Wilmington)

جبيرة بوسطن : و هي عبارة عن نموذج قطني صدري حوضي مع عطف قطني .

و هي فعالة في علاج الانحناء الوحيد المضاعف و الذي قمة الانحناء العلوي عند T7 أو أخفض .

إن الوقت اللازم لارتداء الجبيرة غير محدد , حوالي 20-22 ساعة باليوم في جبيرة ميلووكي عند اليفع غير الناضجين ذوي جنف متطور . و يتم ارتداء جبائر TLSO بنفس الوقت . هناك دراسة بأن الاستعمال الدوري للجبائر بوقت جزئي له نفس الفعالية في التحكم بالانحناء . اعتماداً على هذه الدراسة تم ابتكار جبيرة شارلستون Charlstone و هي جبيرة تعتمد على وضع المريض على وضع الانحناء الجانبي الأقصى المعدل لانحناء الجنف . تلبس هذه الجبيرة عند النوم و لا يمكن ارتداءها و المريض بوضع الوقوف , وذلك لوقت جزئي حوالي 8 – 10 ساعات .

لدى مقارنة نتائج هذه الجبيرة مع جبيرة بوسطن تبين أنها أقل فعالية في التحكم بتطور الانحناء .

عند اختيار جبيرة شارلستون فهي تستعمل في الانحناء القطني الوحيد أو القطني الصدري الوحيد بزاوية أقل من 35° .

يستمر استعمال جبيرة ميلووكي أو TLSO لمدة يوم كامل ( 22-23 ساعة باليوم ) و يراجع المريض كل 3-4 شهور و تجرى صورة بدون الجبيرة لكشف وجود تطور غير ملاحظ بالانحناء, كما تجرى الصورة مع ارتداء الجبيرة و ذلك لكشف الزاوية المحققة بارتداءها.

عند الإناث نستمر بارتداء الجبيرة ( في حال كانت فعالة) حتى عمر 18-24 شهر بعد بدء الطمث + رايسر 4 و بدون إجراء إنقاص تدريجي و نوقف الارتداء فوراً.

عند الصبيان إن الانحناء بزاوية > 25° له ميل للتقدم عند درجة رايسر 4 , لذلك يجب الاستمرار حتى رايسر 5 . أي آخر سن المراهقة .

جبيرة cheneau تستخدم في الانحناءات القطنية الصدرية.

B-2- الشد Traction : باستخدام جهاز Halo و هو يستخدم في :

  • لتحقيق ثبات و عدم تحريك عند وجود تشوه رقبي أو صدري علوي و الذين لا تؤمن الجراحة الثباتية اللازمة للحفاظ على الإصلاح .
  • في المرضى مع وجود كسور رقبية .

 

B-3 – الشد Halo gravity traction  

B-4- الجبس Casting

 

C – العلاج الجراحي :

الهدف الأساسي في العلاج الجراحي للجنف هو التخفيف من شدة الانحناء و الحصول على التثبيت لمنع تطور أكبر للانحناء .

 يستطب العلاج الجراحي عند الأطفال و اليفع في حال كان من المتوقع تطور الانحناء حتى درجة كبيرة, يفضل الأغلبية الجراحة في حال تجاوزت الزاوية 50°

كما تستطب في حال عدم فعالية العلاج بالجبيرة (استمرار زيادة الانحناء)

وجود البزخ الصدري يؤثر على الوظيفة التنفسية و هو مضاد استطباب للعلاج بالجبائر , و استطباب للعلاج الجراحي .

نقط في الجنف الأساسي

   يقسم الجنف الى بدئي و ثانوي.

يقسم الجنف البدئي إلى:

  طفلي Infantile :

1.     يحدث من الولادة و حتى 3 سنوات

2.     ♂ >♀  3: 2

3.     90% شافي

4.     90% اتجاهه أيسر

5.      MRI  تشخيص تفريقي

6.     (Cobb  < 25° – RVAD < 20°) مراقبة

7.     وجود جنف مترقي ß علاج

 Juvenile  :

1.     يحدث من 4 الى 10 سوات

2.     ♀>♂  1:3

3.     70 % مترقي

4.     70% صدري ايمن ( الأيسر قد يكون شافي)

5.      MRI (في حالCobb  > 20°).

6.     Cobb  < 20-25° مراقبة

7.      لا يوجد دور لل RVAD

8.     Cobb > 25° علاج

عند البالغين Adolescent :

1.     ♀>♂   1:9  خاصة في الزوايا > 45°.

 

 العلاج الجراحي في الجنف البدئي

a– تحضير المريض قبل الجراحة:

1-     اجراء فحص سريري جيد للمريض

2-     الدراسة الشعاعية : تتضمن الصورة الخلفية الأمامية و الصورة الجانبية لتحديد التوازن السهمي للعمود الفقري وصورة Bending ايمن وايسر لتحديد مستويات التثبيت والفقرات المتوسطة intermediate و مدى ليونة الانحناء الجنفي.

  يجرى MRI  في الجنف البدئي في حال وجود اضطراب في العلامات العصبية مثل غياب المنعكسات الجلدية البطنية أو وجود علامات جلدية (وحمات مثلا) على الخط الناصف للظهر او في حالات الانحناء الظهري الأيسر, نفي تكهف النخاع , حبل مشدود أو انشطار النخاع.

3-     الدراسة التخديرية : و تشمل تقييم الوظيفة التنفسية , تحري وجود تشوهات مرافقة في الوجه و الفكين, نقل الدم الذاتي ان امكن.

4-     التحضير الأورتوبيدي :

  •  في الانحناءات الاقل من 60°, يمكن اجراء الجراحة مباشرة دون تحضير مسبق.
  • في الانحناءات 60 – 90  ينصح باجراء تمديد لمدة 8 – 15 يوم قبل الجراحة.
  • في الانحناءات اكثر من 90° توضع جبيرة لمدة 4 -8 اسابيع مع اجراء دراسة تنفسية ( حالياً يشك باجراء التدابير السابقة و الاتجاه لإجراء الجراحة فورا)

 

b– الجراحة بمدخل خلفي – انظمة التثبيت :

1-  Hadra   اول طريقة للتثبيت الخلفي (لم تعد تستخدم), يعتمد على ربط النواتئ الشوكية ببعضها عن طريق سركلاجات و اجراء ايثاق بهدف منع تطور الانحناء.

2-  Paul Harington  : في هذا النظام يمكن اجراء الضغط Compression او اجراء تباعد Distraction بين الفقرات. لإجراء الضغط  يستعمل  Hook  عدد 2 فقط ثم يجرى ايثاق لكامل المنطقة المثبتة ( النواتئ الشوكية و المعترضة و الوجيهات).

مساوئ هذه الطريقة :

  • يتم التصحيح بمستوى واحد وهو المستوى الجبهي.
  • ارتكاز الجهاز في نقطتين فقط على Lamina .
  • الحاجة لوضع جبيرة بعد الجراحة من 6- 12 شهر.

3- Luque : يعتمد على وضع  rod  محني بشكل مرغوب فيه في مستويين ثم ربطهما مع النواتئ الشوكية بسيركلاجات عن طريق تمريرها امام ال  Lamina  

خواص هذا النظام :

  • امكانية التصحيح بمستويين , اكليلي و جانبي
  • يفيد في حالات الآفات الشللية / ↓ حجم عضلات الظهر/
  • لا يحتاج الى تثبيت بعد الجراحة
  • الأذية العصبية عالية جدا ( اربعة اضعاف Harrington  )

5-  (Cotrel- Dubousset system  (CD وهو يشبه TSRH :

  • يتكون هذا النظام من Hooks كلابات, Screws براغي, rods ,DDT .
  • يعتمد على اجراء تصحيح ثلاثي الأبعاد اكليلي و سهمي و دوراني و ذلك عن طريق تدوير الRod و اجراء Montage  رباعي الأضلاع و بالتالي مقاومة الانحراف في المستوى الأكليلي.
  • من مساوئ هذا النظام اختلاطاته الميكانيكية / عدم الثباتية , ارتكاس لجسم اجنبي الكمية الكبيرة من المعدن , انتان 1 -15 %.

 

البراغي : توضع البراغي ضمن السويقة الفقرية Pedicule , تتميز هذه البراغي باجراء تماس (عظم- معدن) كبير ضمن الفقرات , ثباتية اعلى.

  • كلما زادت اقطار البراغي (جسم البرغي) زادت مقاومتها لقوى الانحناء bending , و كلما زاد قطر الحلزنة زادت مقاومة البراغي لقوى الأقتلاع.
  • هناك قياسات مختلفة 7 مم / L2-L5 /     5.5 مم / T11-L1 / .
  • تشريحياً بالنسبة للسويقة:

o       العرض: الأكبر L5  , الأقل في T5

o       السماكة: الأكبر فيT11  تنقص للاعلى و الاسفل

o       الزاوية: الأقل فيT12  تزداد للأ على و الأسفل, الأكبر في L5 .

يفضل استخدام البراغي في الفقرات القطنية و الكلاباتhooks  في السويات الأعلى. ان ثباتية البراغي و القدرة على التصحيح أعلى خاصة في المستوى القطني ولا يوجد فروقات كبيرة في الصدري مع زيادة الآختلاطات.

إدخال البرعي:

  • طريقة  Roy Camille : تحدد منطقة تقاطع خط المفصل facet مع الناتئ المعترض و يتم الدخول بشكل عامودي تماماً.
  • الطريقة الأحدث هي طريقة Karg حيث يدخل في منطقة تقاطع خط  المفصل مع محور يمر عبر الثلث السفلي للناتئ المعترض و يتم الدخول بطريقة  in and up

ميزاتها: ابعد ما يمكن عن الfacet  العلوي المجاور مع امكانية وضع برغي اطول ضمن السويقة و الحصول على مقاومة للقوة الجانبية lateral shifting .

في الفقرات العجزية يفضل وضع البرغي في الجناح لكونها اقوى من تلك الموضوعة في مستوى ال Promontory .

في حال حدوث انقلاع للبرغي, يفضل اعادة وضعه مع طعم عظمي, وضع السمنت يعطي ثباتية اعلى لكنه غير مفضل بسبب صعوبة النزع لاحقا إضافة للاختلاطات الموضعية لوضع السمنت.

لمراقبة التبارز الأمامي للبراغي من جسم الفقرة, تجرى مراقبة شعاعية اثناء العمل الجراحي من خلال صورة مائلة بزاوية 30°- Neer approach.

اختلاطات وضع البراغي :

  • الإصابة الوعائية ( الأبهر الصدري – الحرقفي الاصلي L3-4 – العجزي).
  • الأصابة العصبية للجذور الخارجة من الثقوب بين الفقرات.
  • اصابة النخاع داخل القناة.

يتم تحري الإصابات العصبية عن طريق  wakeup test  او الأفضل SSEP (Somato Sensory Evoked Potentials) –  MEP –  Ankel clonus  وهو يظهر عند تخفيف عمق التخدير و غيابه يشير الى وجود أذية.

الكلاباتHooks :   

هناك نوعان منها: الخاصة بالسويقات Pedicle hook  و الخاصة بالصفائح Lamina hook  و هناك نوع اخر يوضع على الناتئ المعترض.

عادة في النهاية العلوية للmontage  يتم وضع ما يسمى Claw (عبارة عن هوك سويقة مع هوك ناتئ معترض أو هوك سويقة مع صفيحة) الغاية منه إجراء قفل يزيد الثباتية على القطعة الانتهائية القريبة و منع هجرة الرود للأعلى.

  • يوضع هوك السويقة من الاسفل الى الأعلى, يجب اجراء خزع المفصل Facet لوضع هوك السويقة و ذلك باستئصال مربع ابعاد 4*7 مم من ال Facet السفلي.
  • يوضع هوك اللامينا يشكل علوي او سفلي مع امكانية اجراء خزع للامينا لادخال الهوك. 
  • اما هوك الناتئ المعترض فيوضع من الأعلى و الغاية منه اجراء Claw في النهاية العلوية في الجهة المحدبة و المقعرة للانحناء .

يجب الأنتباه لوضع هوك اللامينا  للقياس المناسب  لمنع انضغاط النخاع بحركة الهوك

Rods: 

عبارة عن قضبان معدنية قابلة للثني. يتم احداث الانحناء في الرود بشكل مشابه للتصحيح المراد الحصول عليه مع الانتباه للحدب الصدري و القعس القطني و الوصل الصدري القطني. يتم اجراء الرد عن طريق تدوير الرود من المستوى الاكليلي الى المستوى السهمي وذلك حسب الانحناء.

يوضع عادة الرود في الجهة المقعرة اولاً ثم يوضع في الجهة المحدبة للحفاظ على وضعية الرد و اكمال ال montage  المعدني ثم ال DDT  .

في حالات الانحناءات الشديدة لا يمكن عادة اجراء تصحيح دوراني بالرود لذلك يوضع رودين متوازيين في الجهة المقعرة و يتم اجراء الرد نحو الخط الناصف دون ان يوضع هوك في الفقرة القمية لانه لن يفيد اضافة الى خطورة انحشاره  ضمن القناة الفقرية.

قطر الرود في هذا النظام 7مم و يتوفر باطوال من 40-400 مم.

لإحداث حدب : مقاربة الجهة المقعرة اولاً, لإحداث قعس مقاربة الجهة المحدبة اولاً.

 

c– الجراحة بالمدخل الخلفي – التكنيك الجراحي

I  – تحديد الفقرات الاستراتيجية – اماكن التثبيت:

–         الفقرة القمية Apical (الأكثر دورانا و الأقل ميلانا عن الأفق و الأكثر توضعا في الوحشي نسبة للخط الناصف), يوضع عادة عليها هوك نحو الأعلى لاجراء ضغط في المنطقة الصدرية لاحداث حدب اثناء  التصحيح و عكس ذلك هوك شد في القطنية لاحداث قعس قطني بعد التصحيح.

–         اخر حدود التثبيت: يجب ان يصل التثبيت الى فقرة معتدلة دورانيا في صورة ال Bending و تقع ضمن ال  Stable zone , و الديسك تحتها يفتح بنفس المسافة في صورة ال  bending  الأيمن و الأيسر.

الحد الأعلى للتثبيت: ان تكون معتدلة و الديسك فوقها متوازن.

–         الفقرات المتوسطة: هي حدود الانحناء القاسي و لا تتغير المسافات تحتها في صورة الـBending  نحو الأيمن و الأيسر.

–         الحوض المائل : تام (يميل مع L5  ) او ناقص يميل بشكل مستقل عن ميلان  L5  التي تكون مائلة ايضا. وفي الحالات الشللية يجب ان يتم التثبيت الى L5  و حتى الى S1  اذا لم ينجح التثبيت بمستوى اعلى باحداث توازي بين S1-L5.

 

II- مبادئ  Relton hall :

–         يجب تجنب إحداث عطف في الوركين اثناء وضع المريض على الطاولة لأن ذلك قد يؤدي الى نقص في القعس القطني وبالتالي حدوث  Flat back  عند اجراء التثبيت.

–         تجنب زيادة الضغط على البطن , وبالتالي زيادة الضغط الوريدي و زيادة فقد الدم خلال الجراحة, الانتباه للبوارز العظمية في الأطراف و أماكن الانضغاط.

–         استخدام SSEP  أو اختبار Stagnara و هو (wake-up test).

 

III   اساسيات في التكنيك الجراحي:

يتم تحديد المستوى إما بالأشعة أو الضلع الأخيرT12.

يفتح الجلد على الخط الناصف من البعيد إلى القريب دون الالتزام بالانحناء الموجود. يتم كشف الجهة المقعرة أولاً من الانحناء ومتابعة كشف الحدبة (يفضل تصنيع الحدبة بعد التثبيت) يتم الفتح على جناح الحرقفة لأخذ الطعم إما بشكل مستقل (يفضل الكشف الأفقي لتجنب أذية الأعصاب الجلدية السطحية) أو بنفس الشق إذا كان يصل لحدود L2.

استئصال الحدبة الضلعية غايته تجميلية فقط، ولا يفيد في حالات الدوران الشديد للفقرات لأن جسم الفقرة متوضع تحت الضلع مباشرة. يتم استئصال الأضلاع خارج الجنب وإذا حدث فتح للجنب بشكل خاطئ يجب وضع مفجر صدر لتجنب الاختلاطات وأهمها Hemopneumothorax.

المرضى المرشحين لإجراء الاستئصال أو التصنيع:

  • زاوية الحدبة أكثر من 10 درجات (صورة مماسية بالانحناء أمامية خلفية)
  • إنحناء > 60°
  • تصحيح <20%.

* مضاد استطباب تصنيع الحدبة عند وجود وظيفة قليلة تنفسية غير مستقرة (لأن التصنيع ينقص الوظيفة الرئوية ولا تعود لطبيعتها قبل سنتين).

d– الجراحة بالمدخل الأمامي:

I– استطبابات المدخل الأمامي:

  • تحرير انحناء صدري > 70° عن طريق الخزوعات العظمية عند وجود التحام فقري، وهناك خطر حدوث تدمي الصدر وفرط حركية فقرية و بالتالي أذية عصبية. كذلك هو الحال عند استئصال فقرة تام أو نصف فقرة مشوهة.
  • إذا كان التصحيح على صور الانحناء Bending أقل من 30%.
  • إجراء تثبيت أمامي فقط لانحناء قصير 50% + طري + غير شديد,  قطني أو صدري قطني و ليس انحناء صدري فقط وفي حالات خاصة من King I. يتم استئصال الديسكات + إيثاق وتثبيت أمامي فقط.
  • في حالات Risser 0 و ذلك لتجنب حدوث ظاهرةCrank shaft , تحدث هذه الظاهرة في فترة النمو السريع عند عدم اجراء تثبيت امامي حيث تستمر اجسام الفقرات بالنمو و الدوران, ان تغير شدة الأنحناء اكثر من 10 درجات و تغير دوران الفقرة القمية و الزاوية الضلعية الفقرية يوحي بحدوث هذه الظاهرة (عادة تحدث بعد 6 – 12 شهر), توجد صعوبة في التثبيت الأمامي تحت عمر 8 – 9 سنوات بسبب صغر حجم الفقرة.

II   المداخل الجراحية الأمامية :

الدخول يتم عبر مدخل صدري او مدخل صدري قطني عبر الحجاب او مدخل قطني خلف البريتوان.

المدخل الصدري : يكشف الفقرات منT9-T11 .

يتم الدخول من جهة التحدب (عدا عند وجودKyphoscoliosis ) مع الانتباه ان الأوعية الكبيرة لا تتبع جهة الانحناء.

استئصال ضلع (يمكن استخدامه كطعم عظمي مع الجناح و النواتئ الشوكية و التقشير..). يجب ان يكون الضلع المستأصل رقمه اقل ب 2 من رقم ذروة التحدب و يمكن من خلاله كشف 7 فقرات, يكشف الضلع الخامسT5-11  – السادس T6-12 –  السابع T7-L1  , و كلما كان الضلع افقي كان الكشف اضيق.

الانتباه للأوعية الطولية و القناة الصدرية T9  و الجذع الودي. يمكن عند الاطفال عدم اجراء استئصال ضلع بسبب ليونة الفقرات.

يتم تسليخ الضلع من الخلف للامام على حافته العلوية و العكس بالعكس.

المدخل الصدري القطني : يكشف T9-L5  مع قطع الضلع التاسع اوT10-L5  مع قطع الضلع العاشر.

 

III التثبيت المستخدم :

يتم استخدام  Dwyer system  او اجهزة مشابهة تعتمد على وضع براغي ضمن جسم الفقرة بالمستوى الجبهي و ربطها بكبل معدني, إن هذه الطريقة حدبية فقط ولا يمكن اجراء قعس من خلالها وهي صعبة التطبيق في الجنف الصدري العالي. يعتقد البعض انها تحقق تصحيح دوراني نوعا ما, في حال استخدام رود مسنن يمكن اجراء قعس باستخدام هذه الطريقة.

IV   اختلاطات المدخل الأمامي :

o       اختلاطات صدرية :  تدمي الصدر , انتان, ريح صدرية, أذية طحالية, أذية الاوعية الكبرى و القناة الصدرية و الجذع الودي و تروية النخاع.

o       عدم تساوي تبارز البراغي من الفقرات يؤدي لصعوبة وضع الرود.

o       فشل ميكانيكي للبراغي عند عدم اخذ قشرين بالبرغي خاصة البراغي القريبة.

o       اختلاطات عصبية اثناء اجراء القطوعات العظمية او استئصال الفقرة او الديسك او وضع البراغي, اضافة للاختلاطات العامة لجراحة الجنف و التليف خلف البريتوان.

e– متابعة المريض بعد الجراحة :

– اليوم الأول تسكين جيد و مراقبة المفجر

– اليوم الثاني رفع رأس السرير

– اليوم الثالث جلوس – وقوف /مع أو بدون حزام مدعم/

– اليوم الرابع مشي و التخريج في اليوم السابع.

يمكن للطفل العودة الى المدرسة في الأسبوع الرابع و يمكن ممارسة الرياضة بعد 6 – 9 اشهر.

تجرى الصور المتابعة بعد 3 – 6 ثم صورة كل سنة لتقييم الآنحناء.

f– اختلاطات العلاج الجراحي للجنف:

I- الاختلاطات الباكرة:

  • الاختلاطات الجراحية: التخدير – نقل الدم – الحاجة لزمن جراحة ثاني خاصة في التثبيت الأمامي.
  • اختلاطات عصبية 1% فقط, تتراجع أحياناً خلال ساعات أو أيام. تزداد في حالات (الانحناءات القاسية, التصحيح المبالغ فيه, الزمن الواحد للجراحة أمامي ثم خلفي، حسب جهاز التثبيت المستخدم وخبرة الجراح, المداخلات الأمامية).
  • الإصابات الخثرية خاصة في الفتوحات الأمامية (كذلك تصاب الأوعية المغذية للنخاع).
  • الإنتان خاصة في الفتوحات الخلفية الكبيرة والعمل الجراحي بزمنين.
  • اختلاطات ميكانيكية/ كسور, Loosening/ ومفاصل موهمة 30%.
  • عدم إجراء تصنيع للحدب الصدري, عدم تناسب ارتفاع الكتفين. استمرار وجود ميلان الحوض, Flat Back (عطف ركبة – الوركين), الوصل القطني الصدري.
  • الألم المتبقي بعد الجراحة (5-10%) ومعظم الأسباب هي Flat Back.
  • اختلاطات تتعلق بأجهزة التثبيت الحديثة (بوجود كمية كبيرة من المعدن)، الإنتان اللافت ونسبته (1-10%)، الالتهاب العقيم يسبب نز (بسبب حركة الجهاز الذي يحدث ارتكاس لجسم أجنبي). قد يؤدي بالنهاية إلى loosening (يقل حدوث ذلك عند استعمال الأجهزة ذات الرودين).
  • الخزل المعوي يستمر 36-72ساعة , Atelectasia (سبب شائع للحرارة – علاج فيزيائي), ريح صدرية, أذية الأم الجافية (خياطة), مستوى تثبيت خاطئ, اضطراب إفراز ADH (شائع) في اليوم الأول (نقص البول – نقص حلولية المصل – زيادة حلولية البول لذلك يجب عدم تحويل السوائل) يتراجع 2-3 أيام.

 

g– المقاربة الجراحية للانحناءات حسبKing- Moe

King I: د(13%) الانحناء القطني أكبر من الصدري بـ3 درجات أو أكثر, والانحناء الصدري أكثر ليونة من القطني.

في هذا النمط يتم إجراء التثبيت الخلفي, كما يمكن إجراء تثبيت قطني أمامي فقط بشرط أن الانحناء الصدري ³ 30° مع دوران قليل فيه.

King II : د(33%): الانحناء الصدري أكبر من القطني. أي أن القطني أكثر ليونة, يجب تمييز هذا النمط عن ما يسمى (S-Shaped Double Major curves) وهو عبارة عن إنحنائين بنيويين قاسيين (ويجب تثبيت كلا الانحنائين).

يتم تقسيم قياسات الانحناء الصدري (Thoracic parameters) على الانحناء القطني(Lumbar parameters) و:

  • إذا كان الناتج أقل من 1 : يجب إجراء تثبيت لكلا الإنحنائين.
  • إذا كان الناتج > 1.2 لحجم الانحناء (Cobb angle) وكان > 1 للدوران (Nash-Moe) يمكن إجراء إيثاق وتثبيت صدري فقط حتى الفقرة المعتدلة، دون الخوف من حدوث عدم التوازن حيث يمكن أن تحدث معاوضة قطنية لاحقاً.

في حال إجراء تثبيت صدري فقط يجب عدم تجاوز الفقرة المعتدلة الثابتة Stable vertebra وعدم إجراء التصحيح الدوراني بالرود حتى 90° (أقل من 90 هو الأفضل), كل ذلك لتفادي حدوث فرط تصحيح لاحق، يجب عدم توقف التثبيت في منطقة مشوهة إكليلياً. ذكرت دراسات عن إمكانية إجراء تثبيت أمامي على قبة الانحناء الصدري من الجهة المحدبة.

عند تثبيت النمط King2: توضع (Pedicle hook) على الفقرة القمية من الجهة المحدبة نحو الأعلى. ثم مقاربة الجهة المقعرة أولاً.

عند تثبيت النمط Double Major تعتبر الفقرة الأخيرة في الانحناء الصدري هي الفقرة الأولى في الانحناء القطني وتتم مقاربة الجهة المقعرة الصدرية أولاً والجهة المحدبة القطنية أولاً، وغالباً تحتاج إلى تثبيت حتى L4.

King IIIد (33%)، King IV د (9%):

النمط King3 عبارة عن انحناء صدري قصير قسمه السفلي لا يتجاوز الخط المتوسط.

النمط King 4 عبارة عن انحناء صدري طويل، يشمل L4 (لكن L5 لا تميل).

عادة في هذين النمطين يكون عدم توازن الجذع أوضح ويحدث عادة باتجاه الأيمن بخلاف النمط الأول والثاني، حيث يكون عدم التوازن أقل وضوحاً.

في النمط الثالث يصل الحدود السفلية للتثبيت فوق الفقرة المعتدلة بمستوى واحد، أما في النمط الرابع فيمكن الوصول أعلى بمستويين من الفقرة المعتدلة (خاصة إذا L2 وما بعدها معتدلة والانحناء طري).

King V: د(11%):

انحناء صدري مزدوج – الفقرة T1 تميل باتجاه تحدب الانحناء العلوي والانحناء العلوي هو انحناء بنيوي على صورة الـBending وعادة يكون أيسر.

الكتف الموافقة لجهة الانحناء العلوي المحدب تكون أعلى وتوضع الحدبة الضلـعية بنفس الجهة. يجب إجراء تثبيت لكلا الانحنائين.

يجب أن يصل التثبيت حتى حدود T2. إذا كان:

  • ميلان T1 + ارتفاع الكتف في جهة التحدب.
  • الانحناء العلوي > 30° مع مرونة قليلة نوعاً ما.
  • الفقرة الانتقالية T6 أو أخفض.
  • دوران القمة في انحناء العلوي > درجة أولى حسب Nash- Moe.

انحناء صدري قطني أو انحناء قطني:

يمكن التعامل مع هذه الانحناءات مثل القطني King1 مع انحناء صدري طري وصغير الدرجة. وذلك عن طريق التبيت الأمامي.

 

h– ظاهرة الـCrankshaft:

إن إجراء الإيثاق الخلفي لا يوقف النمو الأمامي و الذي يستمر عن طريق الصفائح الانتهائية العلوية والسفلية لكل فقرة (كل صفيحة مسؤولة عن النمو 1 مم/السنة) إضافة إلى مناطق النمو الموجودة في الوصل بين جسم الفقرة والقوس الخلفية, و بالتالي تشوه في الأضلاع ونقص حجم الصدر وعدم توازن صدري وقطني, تغير (زاوية الجنف – الدوران – RVA), تصبح الفقرة القمية أقرب للأضلاع إضافة لتغيرات في ارتصاف مواد التثبيت.

إن حدوث تغيرات شعاعية خلال (6-12 شهر) بعد الجراحة لا علاقة له بهذه الظاهرة, هذه التبدلات تحدث بسبب التحام مناطق الإيثاق وعودة ارتصاف الفقرات في الانحناء.

♀ + Resser0 + المراحل ما قبل ذروة النمو (PHV) و مازال غضروف الجوف الحقي مفتوح (Triradiate cartilage): خطورة عالية لحدوث ظاهرة الـ Crankshaft لذلك يجرى إيثاق أمامي (قد يجري بالتنظير)+ خلفي.

 ————————————-

الجنف الخلقي Congenital Scoliosis

التصنيف: يمكن تصنيف حوالي (80%) من الحالات ضمن نمطين, و (20%) لا يصنف.

Defect of Segmentation (وهي الأسوأ إنذاراً).

* Block vertebra:

  • عادة لا يوجد اضطراب في الدوران ولا يوجد انحناء جانبي للعمود الفقري.
  • تكمن المشكلة في نقص التطور الطولي للفقرات.
  • يعد Klippel Feil مثالاً عن هذا النمط في العمود الرقبي (شكل شديد).
  • يأتي في الدرجة الأخيرة حسب ترتيب شدة التطور والتشوه (درجة 5).

* Unilateral bar:

  • يترافق هذا النمط مع حدوث تشوهات أضلاع – التحام أضلاع.
  • يعد هذا النمط السبب الأشيع للجنف الخلقي.
  • يأتي في الدرجة الثانية من حيث شدة التشوه وسوء الإنذار.

* Unilateral bar + Hemivertebra

  • يأتي في الدرجة الأولى من حيث سوء الإنذار.
  • يمكن أن يبلغ الانحناء 50° بمرور السنة الثانية إذا كان في المستوى الصدري القطني.
  • مشوه بشدة حيث يترافق مع اضطراب كتف وحوض. قصر ظاهري في الطرف – تشوهات صدرية – عدم توازن الجذع +/أو ميلان حوض.

 Defect of formation:

  • Wedged vertebra: توجد سويقتان قد تكون واحدة ناقصة التصنع.
  • Hemi vertebra: مكونة من سويقة Pedicle, نصف صفيحة hemi lamina, ضلع زائد extra rib

تقع ضمن الأنماط التالية:

* Fully segmented hemivertebra.

  • هذا النمط الأشيع من أنماط سوء التكون.
  • يتصف بحدوث تطور سريع خاصة عند توضع أكثر من فقرة في قمة الانحناء وخاصة في الانحناءات الصدرية القطنية أو الصدرية السفلية.
  • تخف شدة التشوه في حال توضع فقرتين مشوهتين بشكل متقابل.
  • في حال توضع الفقرة في الوصل القطني العجزي : ميلان حوض. وتكون انحناء معاوض طويل, يجب إجراء الجراحة باكراً قبل أن يصبح الانحناء المعاوض غير ردود /Hemivertebrectomy/.
  • تمتلك الفقرة صفيحة نمو علوية وسفلية : إمكانية نمو سوي و بالتالي زيادة التشوه.
  • في النمط متعدد الفقرات يصنف ضمن الدرجة الثالثة من حيث سوء الإنذار، أما النمط وحيد الفقرة فيصنف ضمن الدرجة الرابعة.

 

* Semi-segmanted hemivertebra:

  • يجب إجراء الجراحة عند بدء حدوث التفاقم.

 

* Nonsegmented:

  • لا توجد إمكانية لنمو الفقرة بشكل مستقل و بالتالي لا يتفاقم.

 

* Incarcerated:

  • يمكن المعاوضة من الفقرات المجاورة
  • التشوه الأندر.

 

الأنماط الثلاثة السابقة يكون العمود الفقري فيها متوازناً نوعا ما

 

تعد التشوهات الخلقية في العمود الفقري أقل بكثير من الجنف البدئي (يشكل حوالي 80%). يحدث التشوه أثناء التشكل الفقري (أسبوع 5-8) وليس له سبب واضح لكن يتهم التعرض للأبخرة الكيماوية وخاصة CO إضافة إلى عوامل جينية لكن نسبتها حوالي (1%) (قصة عائلية إيجابية). قد يكتشف بشكل متأخر ويصعب تمييزه عن الجنف البدني في النمط الطفلي عند الأطفال تحت عمر (3) سنوات.

 

التشوهات المرافقة:

  • التشوه الأكثر شيوعاً هو اضطرابات التحام النخاع Spinal Dysraphism والأورام داخل النخاع.
  • نسبة حدوث هذه التشوهات حوالي (40%) وأشيعها انشطار النخاع Diastematomyelia. ولكنها تشخص باستخدام MRI حيث أن الظاهرة السريرية قد تكون غائبة.
  • (20-40%) من المرضى لديهم اضطرابات في الجهاز البولي و(12%) في الجهاز القلبي الوعائي. نسبة الاضطرابات غير العصبية عند هؤلاء المرضى حوالي (60%).
  • اضطرابات أخرى: قدم قفداء – خلع ورك – Sprengel – عدم انثقاب شرج Hemifaceal microsomia – شلل أعصاب قحفية – Radial hypoplasia.

الاضطرابات النخاعية المرافقة:

Syringomyelia (تجوف النخاع):

  • عبارة عن توسع داخل النخاع يحوي سائل دماغي شوكي وهو أشيع آفة تؤدي لاعتلال عصبي حسي مكتسب.
  • الأعراض الأولى: جنف (60-70%) مع أو بدون ألم ظهر. اضطراب حسي في الطرفين العلويين (نقص حس الألم وبقاء حس الحرارة واللمس).
  • يحدث فيه أيضاً ضعف حركي مرافق (بخلاف الآفات الخلقية لغياب الحس الألمي) خاصة في عضلات اليد الصغيرة – يحدث فيه مفصل Charcot في الطرف العلوي رغم ندرة حدوثه في هذا المكان – نقص حس شريطي في الجذع – عدم تناظر المنعكسات الجلدية البطنية.
  • يجب إجراء MRI للتشخيص النهائي مع دراسة المنطقة الرقبية أيضاً بسبب احتمال وجود تشوه Arnold Chiari.
  • يعالج الجنف عند وجود استطباب جراحي بالطرق المعتادة مع الانتباه لعدم إجراء Distraction إلا قليلاً (ولو كان على حساب التصحيح). كما يفضل إجراء التثبيت الأمامي كلما أمكن ذلك وبدون إجراء Distraction.
  • إن معالجة التجوف عن طريق Shunt Drainage أو إزالة الضغط عند الثقبة الكبرى لا يمنع تطور النحناء الجنفي في الأطفال غير البالغين هيكلياً. لكنه يمنع حدوث الاختلاطات أثناء تثبيت الجنف (تمزق الكيسة، حدوث شلل متأخر, خاصة عند استعمال طريقة الـDistraction.

Diastematomyelia (انشطار النخاع):

يوجد انقسام في الحبل الشوكي بالمستوى السهمي يترافق عادة مع وجود تباين عظمي أو غضروفي ليفي أو ليفي في الناحية الأمامية للقناة على اتصال مع أجسام فقرة أو أكثر, ويمتد كل القسم الخلفي من القناة ليتصل مع الأم الجافية. هذا الناتئ يقسم النخاع أو المخروط الانتهائي أو ذيل الفرس.

المظاهر السريرية: قد لا يظهر إلا بتظاهرات جلدية مكان الإصابة (وحمات مشعرة – أورام شحمية تحت الجلد – اضطرابات جلدية وعائية..)، أما الأعراض العصبية وألم الظهر والتظاهرات في الطرفين السفليين تتراوح بشكل واسع من غياب الأعراض وحتى إصابة عصبية شديدة.

XR: تباعد المسافة بين السويقات – قد يظهر الحاجز العظمي ± تشوه فقرات قد يؤدي لحدوث جنف.

العلاج:

وجود تفاقم في الأعراض : استئصال الحاجز.

إجراء جراحة تصحيحية للعمود الفقري : يجب استئصال الحاجز قبل التصحيح لتجنب حدوث اختلاطات عصبية أثناء الرد الجراحي.

 

Tethered Cord (الحبل المشدود):

قد يحدث مرافقاً للآفة السابقة أو شكل مستقل بسبب تسمك في الخيط الانتهائي أو القيلات السحائية الشحمية أو ثانوي تالي لتندب بعد إغلاق كيسه.

يحدث فيه فشل وصول المخروط الانتهائي إلى مستوى L1 أو L2 بعد عمر الشهرين ويبقى النخاع مشدوداً حتى مستوى أخفض.

سريرياً: ألم ظهر يتجه عند الوجه الخلفي للقدمين – تقفع الهامسترينغ – قدم قفداء روحاء، اضطرابات بولية أو معوية.

العلاج: تحرير جراحي عصبي + تصحيح التشوهات العظمية المرافقة حسب الاستطباب.

 

تشوه Arnold – Chiari:  ويقسم إلى (3) درجات (مذكورة في أماكن أخرى).

 

 

إن إصابة العمود الرقبي في سياق الجنف الخلقي أو الوصل الرقبي الصدري يمكن أن يؤدي إلى تشوه في العنق وفي توضع الرأس. حيث أنه لا يوجد عدد كافي من الفقرات الأعلى لتساهم في المعاوضة.

إن حوالي (50%) من الجنف الخلقي في العمود الرقبي يترافق مع  klipple feil

 

التطور السريري للانحناء الجنفي:

يتعلق تطور الانحناء بعاملين:

1- شكل التشوه الفقري (كما ذكر سابقاً) والأسوأ هو Bar Hemia.

2- توضع التشوه: الأسوأ إنذاراً هو الوصل الصدري القطني (7 درجات بالسنة قبل الـ 10 سنوات ثم 14 درجة في ذروة النمو).

إن (75%) من الجنف الخلقي يتطور بشكل واضح خاصة في مرحلتين, الأولى بعمر حوالي (2 سنة) وما قبل، والثانية: في فترة ذروة النمو عند المراهقين.

أما الانحناء المعاوض فيظهر غالباً عند وجود قمة الجنف مستوى T5 , T6 , T7 ويكون الانحناء المعاوض مرن في البداية. ومع التطور وبدون معالجة يصبح الانحناء المعاوض قاسي ويحتاج لمعالجة أيضاً.

إن الانحناءات القطنية أو الصدرية القطنية الشديدة قد تؤدي لعدم توازن الجذع بسبب عدم القدرة على المعاوضة : بالتالي تسبب حوض مائل وتفاوت طول الطرفين السفليين (قصر ظاهري).

 

التقييم الشعاعي:

1- الصورة البسيطة:

تؤخذ بوضعية الاستلقاء عند الأطفال قبل مرحلة الوقوف وتفيد في تحديد الصفات العظمية للفقرات وشكل الفقرات المشوهة والآفات المرافقة. عند إمكانية أخذ صورة بالوقوف فهي لدراسة الانحناء ومتابعة تطور التشوه وكلما كانت الدراسة الشعاعية أكبر كلما زاد وضوح شكل الفقرات المشوهة قبل حدوث الاندماج العظمي.

إن دراسة الانحناء على الصورة البسيطة قد يكون صعباً بسبب عدم التعظم الكامل والتشوهات التي قد تكون موجودة في الفقرات الانتهائية. كما أن المقارنة بين الصور المأخوذة خلال (4-6 أشهر) قد لا يبدي تطور ملحوظ للانحناء وقد يحتاج لسنوات. كما يمكن الاستفادة من دراسة الانحناء المعاوض في تقييم شدة التطور

2- الطبقي المحوري CT:  في الحالات الشديدة قد لا تكفي الصورة البسيطة لتمييز شكل التشوه الفقري ويفيد هنا الطبقي خاصة ثلاثي الأبعاد.

3- MRI:  يجب إجراؤه لكافة المرضى لنفي الآفات النخاعية المرافقة خاصة عند تقرير إجراء الجراحة.

4- الدراسة الشعاعية لنفي الآفات البولية الانسدادية (شائعة 20-40%) وآفات الجهاز العصبي الوعائي (12-18%) وذلك بإجراء Echo للجهاز البولي والقلبي الوعائي.

 

العلاج المحافظ:

لا يفيد العلاج المحافظ أبداً في الجنف الخلقي ويجب عدم تجربته إلا في حالة واحدة وهي استخدام الجبائر للسيطرة على انحناء معاوض لين طويل تحت مستوى التشوه/ تستخدم جبيرة ميلووكي أو TSLO مع مراقبة كل (4-6) أشهر/ وفي حال تطور الانحناء الخلقي أو المعاوض خلال فترة العلاج يجب إجراء الجراحة.

الهدف من العلاج المحافظ هو كسب نمو في العمود الفقري قبل إجراء الجراحة إذا أمكن.

العلاج الجراحي:

  • يجب إجراء الجراحة قبل حدوث تشوه شديد.
  • الغاية من الجراحة منع تطور التشوه (وليس التصحيح: إلا إن وجدت إمكانية تصحيح فهي مفيدة).
  • إن الانحناءات تحت 40° (غير الجراحية عادة) يجب أن تراقب بدقة ويجب إجراء الجراحة عند حدوث أي تطور.
  • إن الانحناءات المعالجة جراحياً يجب أن تراقب بدقة حتى البلوغ لأن تطور انحناء جديد فوق أو تحت منطقة التثبيت وارد وقد يحتاج لجراحة ثانية.
  • غالباً ما يكون العلاج متضمناً: الإيثاق + استخدام جبيرة بعد الجراحة.

 

خيارات الجراحة:

1- Anterior Posterior Convex hemiepiphysiodesis

الهدف: إجراء إيثاق في المنطقة المحدبة للسماح للمنطقة المقعرة بالنمو والمعاوضة.

الشروط:

  • طفل أقل من خمس سنوات.
  • انحناء أقل من 40° – عدم وجود عدم توازن سهمي (حدب أو قعس), جنف قابل للترقي مع وجود فقرات اسفينية تامة Fully segmented.
  • مضاد استطباب في حالات Unilateral Bar.

الإجراء الجراحي:

إزالة جزء من الديسك والـ Endplate من الأمام والـ Lamina والـ Facets من الخلف مع وضع طعم وبدون وسائل تثبيت.

يمكن إجراء المداخلة الأمامية بالتنظير في الحالات الصدرية والقطنية الصدرية.

توضع جبيرة بعد الجراحة لمدة (4-6) أشهر.

 

2- Anterior and Posterior Fusion

الهدف: إجراء الإيثاق الأمامي لمنع النمو من الجهة المقعرة وحدوث Crankshaft.

الاستطباب والشروط:

  • وجود unsegmented  ± نصف فقرة مقابلة.
  • امتداد الإيثاق لمستوى واحد فوق وتحت التشوه.

يمكن إجراء الإيثاق الأمامي مع إجراء خلفي جهاز Distraction في المنطقة المقعرة تحت الجلد (بعضهم يعده غير مفيد).

يمكن إجراء إيثاق أمامي مع إيثاق خلفي بعمر (7-8) سنوات, في هذه الطريقة يجب وضع جبيرة بعد الجراحة لمدة (4-6) أشهر.

3- Posterior Spinal Fusion

يجرى في الأطفال الأكبر سناً حيث أن ظاهرة الـ Crankshaft قليلة الحدوث (عادة هناك صعوبة في تحديد هؤلاء المرضى).

يجب إجراء MRI  عند كل المرضى عند وضع استطباب استعمال التثبيت.

يجب علاج كل المشاكل العصبية قبل إجراء التداخل العظمي.

إن إمكانية التصحيح تكون من خلال الانحناءات المعاوضة وليس منطقة التشوه.

يمكن استخدام التثبيت للحصول على تصحيح نوعاً ما والتقليل من نسبة المفاصل الموهمة والاستغناء عن الجبيرة بعد الجراحة.

يجب وضع جبيرة لمدة (4-6) أشهر في حال لم يستخدم التثبيت.

4- Hemivertebra Excision

تحمل هذه الطريقة خطورة عصبية عالية خاصة إصابة الجذر العصبي وهي أكثر أماناً في المنطقة القطنية السفلية من بقية المناطق حيث أن القناة ضيقة في المنطقة الصدرية وتروية النخاع أيضاً تكون قليلة المفاغرات.

يستطب استئصال الفقرة في الحالات غير المعاوضة وعند وجود تزوي شديد عند توضعها في قمة الانحناء Apical. كذلك عندما تكون L4-L5 حيث تؤدي إلى حوض مائل.

يحتاج الاستئصال لمدخل أمامي لأجل الجسم والديسكات المجاورة والقسم الأمامي من السويقات ومدخل خلفي لاستئصال بقية القوس العصبية ثم إجراء تثبيت.

بالنسبة للتثبيت:

  1. إجراء التثبيت الخلفي فقط قد يؤدي لحدوث قعس لذلك يفضل إجراء تثبيت أمامي وخلفي إذا أمكن.
  2. يمكن عدم إجراء تثبيت لكن يجب وضع جبيرة (4-6) أشهر.
  3. يمكن إجراء تثبيت بدون إيثاق والانتظار حتى حدوث المعاوضة.

مضاد استطباب: في حال وجود الفقرة بمستوى الوصل القطني العجزي مع وجود نصف فقرة أخرى مقابلة في المنطقة القطنية.

الخوف من انضغاط الجذر العصبي بسويقة الفقرة الأعلى من جهة التحدب بعد التصحيح.

6-     خزوعات الفقرات:

نسبة عالية جداً لحدوث الاختلاطات العصبية.

تجرى في حالات عدم معاوضة شديد- تزوي شديد قاسي.

مدخل أمامي وخلفي ثم إجراء تثبيت بعد التصحيح. يمكن إجراء استئصال أضلاع.

————————————–

حالات مرضية تترافق مع جنف

Neurofibromatosis

التظاهر العظمي الأكثر توارداً في هذا المرض هو الجنف (10% من الحالات على الأقل وفي دراسات أخرى حتى 60%).

عادة يكون جنف قصير حاد الزاوية يصيب (4-6) فقرات فقط.

الأسباب:

–        Mesodermal dysplasia

–        تخلخل عظمي.

–        اندخال عظمي بالأورام الليفية العصبية.

–        اضطرابات غدية.

يمكن تصنيف الجنف في هذه الحالة إلى:

1-Nondystrophic هو الشكل الأقل شيوعاً, مواصفاته مشابهة لتلك في الجنف البدئي مجهول السبب. إلا أنه يبدأ باكراً أكثر مع ميل أكبر للتطور. العلاج الجراحي نفسه في الجنف البدئي (نفس الاستطبابات) إلا أن المراقبة بعد العمل الجراحي يجب أن تكون دقيقة بسبب:

  • احتمال عالي لحدوث المفاصل الوهمية.
  • احتمال تطور الجنف نحو الشكل الثاني Dystrophic.

 2- Dystrophic : النمط الأشيع- التطور أكثر حدوثاً- احتمال وجود إصابة عظمية خاصة في بعض الحالات مثل: kyphoscoliosis

مواصفاته: انحناء قصير- حاد الزاوية يبدأ بعمر 3 سنوات.

يتميز عن النمط السابق (الأقل شيوعاً) بدوران شديد و wedging في الفترة القمية- توسع الثقوب الفقرية- تشوه السويقات- تضيق الأجزاء القريبة من الأضلاع- آفات نسج رخوة جانب فقرية, نادراً تحت خلع بين أجسام الفقرات- النواتئ المعترضة متطاولة ومغزلية الشكل. عادة ما تحدث هذه التبدلات العظمية بسبب الاندخالات بالأورام الليفية العصبية.

يوجد توسع في الكيس السحائي Dural Ectasia بسبب ارتفاع الضغط السكوني المائي .

إن وجود Kyphoscoliosis يعود لـ:

1-منذ بداية التشوه هناك تزوي حدبي.

أو

 2- حدوث ترقي ودوران شديد قد يؤدي للحدب/ العلاج يتطلب إيثاق أمامي وخلفي/. الجنف الحدبي قليل التوارد في هذا النمط إلا أن وجوده يدل على إمكانية حدوث إصابة عصبية لاحقة وعند حدوثها يجب إجراء استئصال فقرة جزئي لإزالة الانضغاط.

 

العلاج في النمط الثاني

  • العلاج غالباً لا ينجح بالطريقة المحافظة.
  • يجب إجراء الجراحة بشكل هجومي وباكراً ما أمكن.

احتمالية التطور عالية في النمط الثاني (8°/ السنة في المستوى الاكليلي و 11° في المستوى السهمي).

من مؤشرات حدوث الترقي:

  • البدء الباكر للتشوه.
  • دوران الفقرة القمية > 11°
  • زاوية cobb كبيرة عند التشخيص .
  • vertebral scalloping
  • القسم القريب من الأضلاع مستدق.

 

قبل الجراحة:  يجب إجراء MRI عند كل المرضى (كشف الآفات في الصدر- القناة الفقرية- المنطقة جانب الفقرات- الاستسقاء- الانضغاطات).

يجب إجراء CT لدراسة التشوه العظمي. 

يجرى إيثاق أمامي وخلفي وأطول ما يمكن ومع ذلك يوجد إمكانية لحدوث ترقي الانحناء رغم وجود التحام عظمي جيد.

إن إجراء إيثاق خلفي فقط مع التثبيت (انحناء < 50°- حدب < 50° بدون تزوي حاد) يحمل احتمالية عالية لحدوث المفاصل الموهمة (يجب المتابعة بالطبقي بعد 6 أشهر وقد تحتاج لإعادة التطعيم).

وجود جنف حدبي استطباب مطلق لإجراء إيثاق أمامي إضافة للخلفي مع وضع طعم ضلعي أو من الظنبوب. وقد تحتاج لإجراء التداخل على المنطقة المقعرة لإمكان وضع الطعم. يفضل استخدام الجبائر بعد الجراحة لمنع تخلخل جهاز التثبيت (الفقرات ضعيفة).

إن إجراء خزع الصفائح لإزالة الانضغاط (عند تطور أذية عصبية خاصة بعد الجنف الحدبي) مضاد استطباب مطلق في الجنف الحدبي لأنه يؤدي لتفاقم الحدب و إزالة الكتلة العظمية الخلفية التي تؤمن الإيثاق, إضافة إلى أنه لا يحسن من الانضغاط العصبي الذي يكون أمامي عادة ويعالج باستئصال فقرة جزئي.

قد يحدث الانضغاط العصبي بسبب آفات ليفية عصبية داخل القناة (يجرى MRI للتمييز عن الانضغاط في Kyphoscliosis).

 

Marfan’s Syndrome

يعد الجنف أكثر تظاهرة عظمية في مارفان (50-55% من الحالات) إضافة إلى Spodylolisthesis (6%).

نسبة حدوث الداء 0.01% والوراثة جسمية قاهرة إلا أنه لا يبدي توزع عائلي لحدوث الجنف.

  • الجنف فيه مشابه للبدئي
  • (الذكور = الاناث)
  • احتمالية أعلى لحدوث الجنف ثلاثي الانحناء إضافة للانحناءات الصدرية القطنية.
  • نسبة حدوث زيادة في الحدب الصدري > 50° حوالي 45%.
  • إن امتداد الحدب ليشمل الوصل الصدري القطني ß نقص الحدب الصدري.
  • آلام الظهر شائعة (بغض النظر عن الإصابة بالجنف).

في الطفولة الأولى يختلف الجنف هنا عن الجنف الطفلي بأنه أيمن عادة وغير قابل للتحسن (وهو جنف صدري). في الأكبر سناً وقبل النضج الهيكلي, كل انحناء > 30° سيزيد إلى 40° على الأقل بحدوث النضج الهيكلي.

لا يوجد دور للعلاج بالجبائر في منع تطور الانحناء لأن الجنف سيتطور إلى الشكل الجراحي.

يمكن استخدام الجبائر في تأخير الجراحة لما بعد سن 4 سنوات (قبلها خطورة عالية للوفيات بأسباب قلبية) وإمكانية كسب نضج هيكلي بحيث يمكن إجراء التداخل الخلفي فقط (إيثاق + تثبيت).

يتم الإجراء الجراحي كما في الجنف البدئي مع الانتباه:

  • الحدب الصدري القطني أو القطني بحاجة لتداخل أمامي للتحرير قبل التداخل الخلفي.
  • احتمالية عالية لحدوث المفاصل الموهمة.
  • تأخير الجراحة لعمر 5 سنوات لتجنب المشاكل القلبية.
  • الحاجة لإجراء إيثاق أمامي في الأعمار المبكرة لتجنب حدوث Crankshaft.

مضاد استطباب للجراحة: القصور القلبي + أم الدم الأبهرية المسلخة ولا تجرى الجراحة إلا بعد إتمام العلاج القلبي الوعائي.

 

التواء المفاصل Arthrogryposis

نسبة حدوث الجنف في هذا الداء 20% . قد يؤدي لحوض مائل.

الجنف قاسي, الانحناء يكون بشكل حرف C  .

العلاج بالجبائر غير مفيد/ إلا في الانحناءات الطرية/. عند وجود استطباب جراحي يستعمل CD أو Luque ويجب أن يمتد التثبيت حتى الحوض.

لهذا الداء 3 أنماط:

  • النمط العضلي: يشابه مظاهر الحثول العضلية.
  • النمط العصبي: اعتلال خلايا القرن الأمامي.
  • النمط المفصلي: الانكماشات الليفية المفصلية. 

حدوث الجنف: قد يكتشف منذ الولادة أو خلال السنوات الأولى. أما بعد ذلك إن لم يظهر الجنف فلن يتطور جنف لدى المريض.

في حال وجود حوض مائل:

  • محاولة إصلاح التقفعات حول الورك.
  • إذا لم يفد ذلك, يجب إجراء إصلاح الجنف والتثبيت حتى مستوى العجز.

تشيع الاختلاطات في هذا الداء بعد جراحة الجنف- خاصة فقر الدم (حوالي 2 لتر)- العظم يكون مترقق- انكماش النسج الرخوة- الانحناءات قاسية.

عادة لا يمكن إجراء تصحيح أكثر من 25% , والنظام Luque هو الأكثر فائدة لدى هؤلاء المرضى ويجب أن يمتد حتى الحوض.

قد تحتاج لإجراء تحرير أمامي إذا لم يعتدل ميلان الحوض على صور الـ Bending.

إن تطور حدب صدري يستدعي العلاج الفوري (عادة يكون قاسي).

 

Congenital Heart Disease

نسبة ترافق آفات القلب الولادية بجنف حوالي (4%) وإذا خضع المريض لجراحة قلبية تصبح النسبة 11%، قد يكون السبب فتح الصدر. لكن ترافق المرضين غير معروف السبب (عديد العوامل).

يوجد نمطان:

1-الجنف الخلقي : العلاج مشابه للجنف الخلقي بدون آفة قلبية, ووجود الآفة القلبية لا يغير من إنذار الجنف.

2- الجنف التطوري : يظهر بعمر 11 سنة- نسبة الانحناء الأيمن والأيسر واحدة (عادة الأيسر يكون صدري علوي والأيمن بالعكس).

في حال كانت الزاوية في النمط الثاني > 30° : سيتطور بمعدل 9°/السنة ولا يستجيب للجبائر وهو بحاجة لتثبيت.

يجب إصلاح الآفة القلبية قبل أي إجراء جراحي.

 

Thoracogenic

يحدث بعد فتح الصدر.

معظم الانحناءات يكون فيها الجهة المحدبة نحو اتجاه العمل الجراحي.

في بعض الحالات حيث يحدث التحام ضلعي, يكون التقعر نحو اتجاه العمل الجراحي.

يزداد احتمال الحدوث عند المرضى الأصغر سناً, في حال استئصال عدد كبير من الأضلاع ومن القسم الخلفي للضلع (القسم الأمامي لا يؤثر).

العلاج بالجبائر غير مفيد بسبب عدم القدرة على تطبيق ضغط ثاني على جدار الصدر الذي يكون غير طبيعي بعد استئصال الأضلاع.

العلاج الجراحي بتثبيت خلفي يؤدي لنتائج جيدة.

 

Postlaminectomy

نسبة الحدوث 50% بعد استئصال الصفائح على مستويات عديدة لعلاج ورم أو رض أو تجوف نخاع- NF, أما استئصال مستوى واحد فغير مسبب للجنف أو الحدب.

خزع الصفائح الرقبية أو الصدرية يؤدي إلى زيادة الحدب و تشكل انحناء حاد الزاوية وقصير / أطول وأقل حدة.

خزع الصفائح القطنية : زيادة الحدب (قد يكون حاد الزاوية و قصير أو أطول و أقل حدة).

خزع الصفائح القطنية يؤدي لزيادة القعس.

إن السبب الرئيسي هو التضحية بالـ Facets التي تؤمن الثباتية (يجب أن تستأصل فقط: Lamina- نواتئ شوكية وأربطتها- الرباط الأصفر). يساهم أيضاً في ذلك العلاج الشعاعي في حالات الأورام (يؤذي الـ Endplates) كما يؤدي تشوه أجسام الفقرات لنفس النتيجة (كما في الأورام: الورم الحبيبي الحامضي) كذلك خزع الفقرات في عمليات الـ Rhizotomy (الشلل الدماغي).

يأتي الجنف بدرجة أقل من الحدب والقعس في الحدوث.

العلاج: يكون عادة بتجنب حدوث التشوه عن طريق إجراء Laminoplasty وبعد إجراء الخزع أو عن طريق الحفاظ على الـ Facets إذا أمكن ذلك- أو حتى إجراء إيثاق مباشر بعد الخزع.

ليس للجبائر دور في منع حدوث التشوه إلا لفترة قصيرة جداً.

قد تحتاج لإجراء فتح أمامي مع التثبيت الخلفي في حالات الحدب الصدري الشديد (قصير وحاد الزاوية) واستخدام طعم ضلعي, كذلك في إصابة العمود الرقبي.

 

Irradiation

يحدث عند الأطفال الصغار (معالجة ورم ويلمز أو نوروبلاستوم)- 1000 راد ويؤدي لحدوث جنف أو حدب عن طريق:

  • أذية مناطق النمو في الفقرات.
  • انكماش النسج الرخوة المحيطة بالفقرات.

الجبائر غير مفيدة عادة في منع تطور الانحناء ويجب إجراء الجراحة عندما يصل إلى 40-45° مع ارتداء جبيرة (6-12) شهر.

قد يحتاج الحدب لتداخل أمامي مع طعم ضلعي.

أهم الاختلاطات:

1-حدوث مفصل موهم والحاجة لإعادة التطعيم بعد 6 أشهر.

2- الانتان.

 

Hysterical Scoliosis

أهم ما يميزه عدم وجود دوران فقري شعاعياً + تغير شكل واتجاه وشدة الانحناء من يوم ليوم، ويغيب الانحناء بالاستلقاء.

يكون شكل Long-c, يجب نفي الأورام والانتان- العلاج نفسي فقط.

 

Spinal Cord Injury

تصل نسبة حدوث التشوه الفقري إلى 99% خاصة عند الأطفال ما قبل فترة النمو السريع. يؤدي لعدم القدرة على الجلوس بدون استخدام اليدين- تقرحات- تحت خلع ورك بسبب الحوض المائل.

1-العلاج بالجبائر:

صعب التطبيق- مشاكل الجلد والتقرحات.

الغاية منه تقليل تطور الانحناء لكسب النمو الطولي للعمود الفقري. فيتم استخدام TSLO خلال النهار فقط عند الجلوس.

2- العلاج الجراحي:

  • إن تطور الانحناء > 40° مع العلاج بالجبائر استطباب جراحي.
  • إن رؤية الطفل لأول مرة وانحناء >60° تعني جراحة فورية.

يفضل استخدام Segmental Insitu مع إجراء تثبيت حتى L4-L5 إذا كان ميلان الحوض قليل, أما الميلان الشديد فيجب التثبيت على العجز أيضاً. (يجب عدم تثبيت الحوض ما أمكن خاصة عند الأطفال القادرين على التنقل).

الاختلاطات:

  • المفاصل الموهمة شائعة (30-40%).
  • الانتان (خاصة بسبب وجود انتان بولي- شائع).

إن حدوث حدب > 50° بعد إجراء Laminectomy يتطلب جراحة مع فتح أمامي وطعم ضلعي.

استطبابات التحرير الأمامي: الانحناءات القاسية على الـ Bending > 50°.

استطباب التثبيت الأمامي: تجنب ظاهرة CrankShaft.
 

Spinal Muscle Atrophy

حثل خلايا القرن الأمامي للنخاع – صفة جسمية مقهورة.

كلما كانت الإصابة أبكر كانت أشد.

له 3 أنماط:

I- Werding Hoffman : يظهر بعمر 6 أشهر- يحدث (2-3) سنوات, شديد ومترقي بسرعة.

II- مرحلة حادة ثم توقف تطور المرض ß شكل مزمن.

III- Kugelbeng Welanden بعد عمر السنتين- بطيء- المريض قادر على التنقل بدون مساعدة.

سريرياً: ضعف عضلات الجذع والأطراف – تقلصات حزمية- نقص منعكسات – لا يصاب القلب – الموت بالقصور الرئوي- ذكاء طبيعي- جنف (90%).

يعد الجنف المشكلة الأكثر أهمية, يشخص عادة بعمر 6-8 سنوات سريع التطور ويزداد سوءاً مع زيادة سرعة تطور المريض.

1-العلاج بالجبائر:

تستخدم أثناء الجلوس. تستخدم TSLO عند المرضى غير الناضجين هيكلياً وانحناء يزيد عن 20°, مع الانتباه لتطور تشوهات صدريةß تصبح الجبيرة مضاد استطباب.

 

2- العلاج الجراحي:

يفضل التثبيت بـ L-rod مع أسلاك (طريقة Luque) عند الحاجة للتثبيت على العجز. أو تستخدم الثبيت متعدد القطع (CD) + إيثاق عظمي ± جبيرة.

حالات الاستطبابات الأمامية هي نفسها المعروفة لكن يجب الانتباه لسوء الوظيفة الرئوية ويفضل التداخل الأمامي إذا أمكن بالتنظير.

الاختلاطات:  مفاصل موهمة + مشاكل رئوية

إن ضعف عضلات الجذع والحوض تجعل الحركات الكبيرة صعبة وتجعل الجذع أقل مطاوعة عند إجراء التثبيت. لكن أمام خطورة المشاكل الرئوية الحادثة مع تطور الانحناء تصبح المشكلة السابقة محتملة نوعاً ما.

 

Rilay-Day Syn. : Familial Dysautonomia

وراثة جسمية مقهورة– الأطفال اليهود في أوروبة الشرقية

أعراض اضطراب الجهاز العصبي الذاتي: اضطراب إفراز الدمع والعرق- ارتفاع الحرارة, ارتفاع الضغط الدموي بشكل نوبي- هبوط ضغط انتصابي- اضطرابات البلع- إقياءات- اضطراب ترابط الحركات- ويكون الموت عادي بسبب آفة رئوية.

نسبة حدوث الجنف وسطياً 50% وهي المشكلة الأوروثوبيدية الأكثر أهمية لذلك هناك نسبة عالية لحدوث الحدب.

الجنف في هذا المرض في النمط المترقي ويشيع فيه Kyphoscoliosis و الذي يؤدي إلى انكسارالمعاوضة الصدرية (قلبية + تنفسية) و بالتالي الموت.

العلاج المحافظ باستخدام جبيرة Milwaukee, يترافق مع نسبة عالية لحدوث التقرحات الجلدية مع وجود نسبة جيدة من الاستجابة في بعض الدراسات.

العلاج الجراحي هو الأساسي (إيثاق وتثبيت خلفي) ويترافق مع اختلاطات شديدة:

  • الاختلاطات الرئوية.
  • اضطرابات الجهاز الذاتي أثناء وبعد الجراحة.
  • التخلخل العظمي: (يؤدي لفشل التثبيت- أو عدم القدرة على إجراء تصحيح كافي للانحناء).
  • الحاجة لاستخدام المدخل الأمامي في الجنف الحدبي.

يترافق مع نسبة عالية في الاختلاطات التنفسية.

———————————————–

 

ملاحظات متفرقة في الكامبل

ملاحظات حول تشريح العمود الفقري:

يختلف تشريح السويقات بين مختلف المستويات الفقرية بحيث أن:

  • C2-C7 أكبر قطر للسويقة.
  • C2 + C7 أقل زاوية باتجاه الجسم.
  • C3 أصغر قطر (تحتاج براغي < 4.5)
  • C5 أكبر زاوية
  • C2 + C3 السويقات تتجه نحو الأعلى على الصورة الجانبية.
  • C4 + C5 تكون السويقات أفقية تماماً, أما C6 + C7 تتجه نحو الأسفل

بالنسبة للشريان الفقري: يكون معرضاً للإصابة في إدخال البراغي في C3 وحتى  C6 حيث يكون مجاوراً للسويقة ضمن الثقبة المعترضة (والقشر بينهما رقيق نسبة لقشر السويقة في الأنسي).

في العمود القطني والصدري تكون السويقة الأعرض L5 والأضيق T5 وذلك بقطرها بالمستوى الإكليلي. أما السهمي فالأعرض T11 والأضيق T1، كذلك إذا رسمنا خط بين بداية السويقة والقشر الأمامي لجسم الفقرة يكون أطول من المسافة الناصفة ما عدا T12, L1.

إن أسوأ أذية للسويقة هي أذية القشر الإنسي أو السفلي (احتمال عالي لحدوث الاختلاطات العصبية).

 

ملاحظات حول تروية النخاع الشوكي:

توجد 3 مصادر تروية: ش فقري أمامي + شريانين خلفيين.

تكون التروية أغزر في منطقة التوسع الرقبي والقطني وأقل في T9 – T11.

هناك تروية جانبية داعمة من الأبهر الصدري والقطني والشريان العجزي الوحشي وشريان الفرع القطني الخامس. أما في العمود الرقبي ضمن الجذع الدرقي الرقبي والفروع البلعومية الصاعدة (تكون موجودة 60%).

الفرع الداعم الأكبر هو شريان Adamkiewic بمستوى T9-T11 أيسر التوضع.

الضفيرة الوريدية لـ Batson تمتد من قاعدة القحف وحتى العصعص. ولها اتصال مع الوريد الأجوف العلوي والسفلي وجملة الوريد الفرد. لها دور في الانتقالات الورمية من الحوض إلى العمود الفقري.

لها 3 مكونات:

1- الضفيرة خارج الجافية.

2- الضفيرة خارج الفقرية.

3- أوردة التراكيب العظمية.

خلال جراحة العمود الفقري الأمامية يجب التقليل ما أمكن من ربط الأوعية المعترضة Segmental veins وعند الحاجة يكون الربط من جهة واحدة، وهي الأقرب للأبهر، كما يجب تجنب التسليخ في منطقة الثقب بين الفقرات. كل ذلك من أجل تجنب أذية التروية الرادفة للنخاع الشوكي.

 

ملاحظات حول العلاج الجراحي للجنف:

مثل الجراحة يجب إيقاف الاسبرين وNSAIDs لأنها تزيد من الضياع الدموي.

– يجب إيقاف مانعات الحمل الفموية قبل شهر واحد (زيادة التهاب الوريد الخثري).

– تأمين الدم الذاتي (لتجنب الأمراض المنتقلة عبر نقل الدم الغيري): يحضر المريض بإعطاء الحديد الفموي ويجب أن يكون الهيماتكريت > 34% قبل كل إعطاء دم ويمكن لطفل وزنه > 45 كغ إعطاء وحدة دم كل أسبوع. (عادة عند الأطفال يمكن تأمين كامل حاجة الدم أثناء الجراحة عن طريق الدم الذاتي). يمكن حفظ الدم حتى 45 يوم في قطافه.

– يمكن استخدام جهاز Cell Saver: يمكن أن يحافظ على (50%) من حجم الكريات الحمراء المفقودة وهو يصفي الكريات الحمراء السليمة فقط (لا يستخدم عند وجود إنتان أو ورم).

– يمكن استخدام طريقة الإماهة Acute Normovolemic عن طريق فصادة المريض حتى يصبح الخضاب (9 غ/دل) ثم يعاض الحجم بالسوائل الكرسيتالوئيدية للمحافظة على ضغط المريض أثناء الجراحة وتقليل الضياع الدموي.

مواصفات جهاز التثبيت التالية:

1- أن يكون أميناً أثناء التطبيق.

2- نسبة الكسر أو الفشل قليلة.

3- أن يتحمل الضغط بدون دعم خارجي.

4- يمكن تكييفه في (3) مستويات.

 

مشاكل أخذ الطعم الحرقفي:

1- أذية الأعصاب الأليوية الجلدية العلوية, لذلك يجب ألا يتجاوز الشق الجراحي مسافة 8 سم من الشوك الحرقفي الخلفي العلوي.

2- أذية الشريان الأليوي العلوي وقد يحتاج لإجراء فتح أمامي وربط الجذع الشرياني.

3- أذية المعقد الرباطي الخلفي للمفصل العجزي الحرقفي.

 

ملاحظات حول اختلاطات المدخل الخلفي:

أ – اختلاطات باكرة:

1- الأذية العصبية إما بسبب التكنيك المستخدم أو عدم دراسة الأذيات المرافقة.

2- في الإنتان: ارتفاع الحرارة > 102 فهرنهايت (38.8 ْم) + علامات موضعة في الجرح وذلك بعد (2-5 أيام) من الجراحة (هناك نمط من الإنتان لا تحدث فيه التظاهرات السابقة بشكل واضح ويكون تشخيصه صعب ومتأخر عادة).

السبب الأشيع هو العنقوديات المذهبة (تشخص ببزل الجرح من مناطق متعددة والزرع) عند التشخيص يجب فتح الجرح. والتنضير الجيد. مع المحافظة على المعدن والطعم العظمي, ثم يغلق الجرح على مفجرات وتعطى الصادات المناسبة لمدة (3-6 أسابيع).

في حال العلاج ومعاودة الإنتان يجب ترك الجرح مفتوح (3-5 أيام) ثم يخاط على مفجرات, في حال العلاج ومعاودة الإنتان يجب ترك الجرح ليترمم بالمقصد الثاني.

أسباب أخرى: سلبيات الغرام، Ecoli، أو بسدودوموناس, يجب عدم إغلاق الجرح بعد التنضير.

3- الخزل المعوي: يحتاج لـ (36-72 ساعة) ويزداد في المداخلات الأمامية وعند حدوث اختلاط عصبي أثناء الجراحة أو وجود آفة عصبية عضلية سابقة لدى المريض.

4- Atelectasia: سبب شائع للحرارة بعد جراحة الجنف.

5- أذية الأم الجافية ويجب إجراء خياطتها.

6- أخطاء تحديد مستويات التثبيت (يجب استخدام القوسي أو الاستفادة من الضلع T12).

7- مشاكل بولية: اضطراب إفراز ADH و الذي يؤدي لنقص الصبيب البولي و بالتالي إلى زيادة­ حلولية البول ونقص حلولية المصل. يجب تجنب فرط التحميل بالسوائل. وعادة يتراجع خلال (2-3 أيام) بعد الجراحة.

8- اختلاطات استئصال الحدبة الضلعية:

–   انثقاب الجنب الجداري: يجب وضع مفجر صدر وعدم الحاجة للخياطة لأن خياطته ستؤدي لحدوث نزف نحو جوف الجنب (تدمي الصدر).

–   عدم استئصال أكثر من 8 سم أو أكثر من 6 أضلاع لأن ذلك يؤدي لحدوث تقعر ضلعي وسوء وظيفة جذر الصدر.

–  بقاء الحدبة بسبب قطع عدد أضلاع قليل أو أن القطع أمامي بعيداً عن منشأ الضلع.

–   ريح رئوية أو تدمي الصدر عند عدم وضع مفجر صدر (يفضل دوماً وضع مفجر صدر) ويبقى مفجر الصدر (48- 72 ساعة) ولا يسحب حتى يكون الإعطاء < 50 مل خلال (8 ساعات) بعد قياسه لـ(3 مرات) متتالية.

 

ب- اختلاطات متأخرة:

1- المفاصل الوهمية:

نسبة الحدوث (1%) في AIS وتحدث عادة في الوصل الصدري القطني وما دون. تحتاج سنوات للتشخيص ومن العلامات:

– ­ ارتفاع الديسكات في الجهة الأمامية.

– حدوث كسر أو انقلاع في جهاز التثبيت.

– مشاهدة عدم الاندمال على الصور المائلة أو الأدق CT  أو الومضان يؤدي المفصل الموهم لحدوث ¯تصحيح + ألم (غير ذلك لا يحتاج لعلاج).

العلاج: إعادة التقشير والتطعيم مع محاولة إجراء Compression في المنطقة مع او بدون إعادة التثبيت.

2- نقص القعس القطني: وحدوث Flat Back و بالتالي تسبب آلام أسفل الظهر. انحناء الجذع للأمام – عطف وركي وركبتين.

3- ظاهرة Crankshaft.

4- متلازمة المساريقي العلوي: إن القسم المعترض من العفج يتوضع بين الفقرة والشريان المساريقي العلوي، بعد التصحيح تنقص هذه المسافة و الذي يؤدي إلى انسداد عفجي قريب. العلاج بواسطة وضع NGT (في بعض الحالات قد يكون جراحي يقطع رباط Trietz أو حتى مفاغرة عفجية صائمية).

5- عدم توازن الجذع : تحدث في النمط King II عند عدم تثبيت الانحناء القطني في الحالات الخفيفة. علاجه مراقبة و حتى استخدام الجبائر و في الحالات الأشد جراحة لتثبيت العمود القطني.

6- الإنتان المتأخر: قد يحدث نز متأخر من الجرح ويكون عقيم (يعتقد أنه ارتكاس لجسم أجنبي أو جراثيم ذات فوعة قليلة). إن وجود ألم مرافق للنز يجب إجراء سحب الرود وإغلاق الجرح وإعطاء صادات وريدية لمدة يومين ثم أسبوع فموي.

 

Video Assisted Thoracoscopy:

الاستطبابات:

1- انحناء صدري قاسي لا يصحح بالـBending.

2- وجود حدب > 70° قاسي.

3- استطبابات التحرير الأمامي والتثبيت الأمامي.

4- جنف عصبي عضلي مع وظيفة رئوية سيئة Neurofibromatosis.

مضادات الاستطباب:

1- عدم الخبرة: طريقة صعبة جداً من الناحية التقنية.

2- فتح صدر سابق لسبب آخر.

3- عدم إمكانية تحمل التهوية برئة واحدة خلال الجراحة.

4- وجود نفاخ رئوي.

الميزات:

1- تخفيف أذية جدار الصدر والبنية العضلية.

2- البقاء في المشفى يكون أقل بعد العمل الجراحي.

3- عودة أسرع للوظيفة الرئوية بعد الجراحة.

الاختلاطات:

1- حدوث نزف : الحاجة للطريق المفتوح فوراً.

2- أذية النسيج الرئوي.

3- أذية الأم الجافية (يتم وضع مادة مخثرة , إذا لم يتوقف فتح السائل الدماغي الشوكي، يجب إجراء فتح صدر واستئصال جسم الفقرة وخياطة السحايا).

4- أذية لمفاوية يؤدي إلى حدوث Chylothorax : العلاج حمية قليلة الدسم.

5- أذية الجذع الودي (شائعة), تغيرات حرارية وتغير لون الجلد في المنطقة أسفل العمل الجراحي (لا تحمل مراضة عالية).

6- حدوث انسداد قصبي في الرئة المقابلة بسبب السدادات المخاطية.

 

Thoracic Insufficiency Syndrome:

عدم قدرة القفص الصدري على استيعاب النمو الرئوي الطبيعي. وهو يحدث في الآفات المؤدية لتصغير جوف الصدر كما في الجنف الولادي المترافق مع التحام أضلاع في الجهة المقعرة أو في الجنف الطفلي المترقي IIDS عند وجود دوران فقري كبير تؤدي إلى آفات حاصرة رئوية خارجية المنشأ تؤدي لنقص الحجم الرئوي أثناء النمو واضطراب الآلية التنفسية.

يجب الانتباه إلى أن التشوه الفقري لا يشكل وحده السبب المرضي، إنما يجب دراسة مكونات القفص الصدري بشكل كامل ويجب أن يتضمن العلاج علاج فقري وعلاج صدري لضمان زيادة حجم الصدر وتناظره أثناء فترة النمو.

خلال أول (8 سنوات) من العمر يكون النمو الرئوي على حساب تضاعف عدد الأسناخ الرئوية لذلك يجب أن يجري العلاج خلال هذه الفترة الذهبية لضماد نمو رئوي سوي.

طريقة Campbell تعتمد على جهاز تبعيد Rib Distractor يوضع في الجهة المقعرة وهو يعتقد أن بإمكانه تصحيح الجنف المرافق بشكل غير مباشر عن طريق تبعيد الأضلاع لكن هذه الطريقة ما زالت قيد الدراسة.

يتم إجراء التبعيد الأول بعد (4-6 أشهر) (2 مم كل 3 دقائق ولمسافة 0.5 إلى 1.5 سم).

————————————————–

الحدب Kyphosis

يمكن تقسيم الحدب إلى:

1- الحدب الوضعي Postural:

وهو نمط سليم قابل للرد.

لا توجد تبدلات بنيوية في الفقرات على الأشعة.

قد يكون معاوض لانحناء قطني قعسي.

زاوية Cobb >45° الطبيعي (20-40°).

العلاج يكون بتوعية المريض والأهل ونادراً ما نحتاج للعلاج بالجبائر.

2- الحدب البنيوي Structural:

وهو نمط ثابت ويترافق مع تبدلات فقرية بنيوية.

– عند الأطفال: حدب خلقي, تكون عظم ناقص, Achondroplasia, تالي لـ TB.

– عند المراهقين: السبب الأشيع هو داء Scheuermann.

– عند البالغين: الرضوض – التهاب الفقار اللاصق – تالي لـTB.

– عند المسنين: ترقق العظام. يمكن أن يفاقم تشوه سابق لا عرضي لدى المريض.

 

1Sheuermann’s Disease:

يمكن تصنيفه حسب التوضع إلى:

1- صدري: تكون ذروة الانحناء بين T7 , T9  (Apley T6 – T10).

2- صدري قطني: الذروة بين T10 – T12.

3- قطني.

الحدب الصدري الطبيعي T2 – T12 ذروته T7

القعس القطني الطبيعي L1 – L4 ذروته L3.

نسبة الحدوث تتراوح من (0.4 – 10%) بين عمر (10 – 14 سنة).

أشيع قليلاً عند الذكور (10-12 سنة) وهو لا يظهر قبل سن (10 سنوات) عند ذروة النمو.

السبب غير معروف يعتقد البعض أنه:

  • Vertebral Osteochondritis
  • اضطراب في تعظم الصفيحة المشاشية الغضروفية (Endochondral)
  • ضعف الصفيحة الانتهائية بسبب نقص الكولاجين.
  • يعد الرض عامل إضافي خاصة في الداء ذو التوضع القطني.

سريرياً:

– إجراء اختبار Adam لتحديد منطقة قمة الانحناء الحدبي.

– وجود قعس قطني زائد + قعس رقبي وذلك لمحاولة لمعاوضة التشوه.

– عدم قدرة العمود الرقبي على المعاوضة: تبارز الرأس نحو الأمام وتشنج عضلات الكتف الأمامية. كما أن تشنج الهامسترينع المرافق سيعطي منظر Standing at attention.

– قد يحدث ألم عند ذروة الانحناء + تعب, عادة يزولان عند البلوغ بشكل عفوي. كما قد يحدث الألم في منطقة الوصل الصدري الرقبي أو ألم أسفل الظهر في التوضعات القطنية.

– يعتقد بأن الألم يحدث في المناطق المجاورة لمنطقة التشوه بسبب فرط الحركية فيها, وتشكل المناقير والأذية القرصية.

عادة لا علاقة للألم بحجم الانحناء.

– قد تؤدي حدوث زيادة في القعس القطني لانحلال فقري قطني, ويصعب تحديد ما إذا كان ألم أسفل الظهر هو من هذا المنشأ أو بسبب التوضع القطني لداء Sheuermann.

– قد يظهر جنف خفيف، قد يحدث سوء وظيفة قلبية – رئوية بحالات نادرة وشديدة.

– إن خطورة تفاقم الداء تتعلق بعدد السنوات الباقية للنمو + عدد الفقرات الإسفينية.

شعاعياً:

لا يمكن إثبات أو نفي داء Sheuerman قبل سن (10 سنوات).

  • تشوه الفقرة لتصبح اسفينية شبه منحرفة. ويكون التشوه > 5° إسفيني أمامي في 3 فقرات متتالية أو أكثر, تقع في قمة الانحناء, وحدوث حدب صدري > 45°.
  • تضيق المسافة القرصية.
  • تشكل مناطق تآكل في العظم تحت الغضروف، شفافة، قد تكون بسبب تبارز قرصي مركزي ضمن جسم الفقرة. وهي مميزة للداء وتسمى Schmorl Noder وأكثر ما تشاهد في التوضع القطني.
  • عدم انتظام الخط المشاشي الفقري (End – Plate).
  • G plumb line يقع على مسافة أكثر من 2 سم خلف بارزة العجز Promontory (الطبيعي هو توضع هذا الخط ضمن مسافة 2 سم أمام أو خلف البارزة).
  • زيادة القعس القطني (الطبيعي 40–65° حسب Cobb): عادة يكون مرن.
  • في التوضعات القطنية: تكون درجة التشوه الإسفيني أخف وأقل وضوحاً. إضافة لوجود تبدلات تنكسية قرصية و حدوث انحلال فقري Spondylolysis مع أو بدون Spondylisthesis, كما لا يشاهد الحدب بشكل صريح.
  • قد يشاهد جنف خفيف الشدة في (30%) من الحالات.
  • لا توجد أذية عصبية, إن وجدت فهي (تبارز قرصي – كيسات جافية – انضغاط نخاع), يجب إجراء MRI.

داء Sheuerman في العمود القطني:

عادة ما يكون هناك ألم أسفل الظهر. أكثر ما يشاهد في الذكور. هناك ترافق بينه وبين متلازمة فرط الاستخدام Overuse Syn..

إن التبدلات الشعاعية (عقد Schmorl) واضحة جداً وتشمل عدة مستويات, التوضع القطني أكثر مرونة وأكثر قابلية للتطور ويصبح لا عرضياً عادة عند تحديد الجهد والفعالية الفيزيائية.

  

العلاج:

مراقبة كل (4-6 أشهر) حتى نهاية النمو, التمارين لا تصحح لكنها تحافظ على المرونة. معظم مرضى الداء لا يحتاجون لعلاج, فالألم والتعب سيزولان مع البلوغ والتشوه المتبقي لدى المريض عادة غير معيق وظيفياً.

في التوضع القطني يجب تجنب رفع الوزن والجهد.

يستطب العلاج فقط في حال (وجود أعراض شديدة، ترقي الداء، مريض غير ناضج هيكلياً وهناك قابلية للتطور).

العلاج المحافظ:

  • انحناء أكثر من 60° معيق وظيفياً أو جمالياً.
  • Risser £ 2 = قابلية التطور.

الهدف من العلاج هو منع ترقي الانحناء ومحاولة استعادة الارتفاع الأمامي للفقرة مع النمو.

العلاج بالأجهزة:

تفضل جبيرة Melwaukee في كافة أشكال الانحناءات حيث أنها أكثر فعالية خاصة في التوضع الصدري. يستخدم البعض TLSO في التوضعات القطنية الصدرية لكن فائدتها أقل.

يجب وضع الجبيرة (22 ساعة/اليوم) حتى يصبح Risser5 (حوالي 12-24 شهر) وهي غير فعالة في:

  • الانحناءات > 70 – 75°
  • عند قرب النضج.
  • Wedging > 10°.

العلاج بالـCast:

تستخدم عند وجود استطباب لوضع الجبائر لكن التصحيح على صورة فرط البسط لا يتجاوز (40%) تستخدم لمدة 9 أشهر ويتم تبديل كل 3 أشهر تقريباً على إجراء تصحيح متزايد كل مرة ثم نستخدم Brace.

إن العلاج المحافظ عديم الفائدة إذا بدأ متأخراً, حيث لم تعد هناك فترة نمو كافية لاستعادة ارتفاع الفقرة و بالتالي حدوث النكس أكبر بعد توقف استخدام الجهاز. عادة يكون التحسن البدني حوالي (30%) والنهائي لا يتجاوز (10%).

يستخدم البعض جبيرة Boston حتى في الانحناءات الصدرية, تعتمد على مبدأ رد القعس القطني المفرط و إجبار المريض على اتخاذ وضعية أفضل للمحافظة على التوازن السهمي. يشترط فيها مرونة الانحناء – عدم وجود تقفعات في الوركين .

 

العلاج الجراحي :

a.      الاستطبابات :

  • انحناء مؤلم (يجب محاولة علاج الألم لمدة 6 أشهر بشكل محافظ قبل اللجوء إلا الجراحة).
  • انحناء قاسي
  • cobb > 75-70°
  • فشل العلاج المحافظ (تطور الزاوية لتجاوز 75° رغم استخدام الجبائر)
  • غاية تجميلية (مع الموازنة مع خطورة الجراحة) .

b.  الهدف الجراحي : تحقيق إيثاق + توازن سهمي – عدم إجراء تصحيح أكثر من 50% لتجنب الاختلاطات العصبية وتشكل الحدبات على حواف منطقة الإيثاق . يجب إجراء تطويل للعمود الأمامي – تقصير للعمود الخلفي لتصحيح الحدب عبر مفصلة هي العمود المتوسط .

c.     المداخلة الجراحية : يجرى (تحرير + ايثاق أمامي مع ايثاق + تثبيت خلفي) في نفس الزمن الجراحي.

 يمكن إجراء الايثاق والتثبيت الخلفي دون الأمامي عند مريض غير ناضج هيكلياً (توجد فرصة لاستعادة ارتفاع الفقرة الأمامي) أو إذا حدث تصحيح لزاوية الحدب حتى أقل من 50° على صورة فرط البسط مع الأجهزة الحديثة يكتفي البعض بالتثبيت الخلفي فقط .

d.  التحضير قبل الجراحة : يجب البحث عن سبب الألم وتحري وجود أعراض عصبية   (MRI Ü انضغاط نخاع – تبارز قرصي – تجوف نخاع …). دراسة الوظيفة الرئوية خاصة في الانحناءات الشديدة – تحري وجود جنف أو انحلال فقري.

e.      الدراسة الشعاعية :

  •  الصورة الجانبية بوضعية الوقوف: تحدد فيها الفقرة الحدية العلوية والسفلية (أكثر فقرتين ميلاناً باتجاه التقعر) حيث يجب أن يمتد مستوى التثيبت الخلفي إلى فقرة واحدة على الأقل أعلى من الحدية العلوية (عادة تصل إلى T2 خاصة تحت عمر 15 سنة) وإلى المستوى الذي يلي الديسك الذي يتجه باتجاه قعسي .
  • صورة جانبية بفرط البسط: الهدف منها تحديد الفقرة الحدية العلوية والسفلية للانحناء القاسي حيث يجب أن يشملها التداخل الأمامي .

يجرى عادة التداخل الأمامي عبر التنظير أو عن طريق مدخل صدري أيمن (أكثر أماناً). إلا عند وجود جنف قمته نحو الأيسر, فجب أن يكون التداخل صدري أيسر باتجاه ذروة انحناء الجنف (لا يقدم التداخل التنظيري حتى الآن مزايا عن الطريق المفتوح حيث أن زمن العمل الجراحي أطول، الضياع الدموي وفترة الاستشفاء هي نفسها أو حتى أكبر في التنظير).

f.       الاختلاطات :

  • الأذية العصبية بعد التصحيح بسبب تمطيط النخاع خاصة عند إجراء ربط الأوعية القطعية في الأمام .
  • المفصل الموهم وفشل التثبيت واختلاطات ميكانيكية.

g.     التثبيت الداخلي :

  • يفضل وضع 8 Hooks فوق منطقة الذروة و 6 تحتها .
  • يجب إجراء 2 أو 3 claws في المنطقة العلوية Pediculo transverse.
  • تجنب ما أمكن وضع Laminar Hook قرب منطقة الذروة, حيث أن ضغط الرود على الهوك عند التصحيح قد يؤدي لتبارزه ضمن القناة.
  • توضع Pedicle Hooks تحت منطقة الذروة .
  • عند وجه ترقق عظمي لا بد من وضع Laminar H في المنطقة حول الذروة .

 التشخيص التفريقي لداء Scheuermann :

1)     الحدب الوضعي Postural: الصورة الشعاعية سوية – التشوه ردود.

2)     الانتان: Diskitis – ذات عظم ونقي – TB

الأعراض المرافقة – التبدلات المخبرية – ألم شديد – تأكل عظمي ووذمة أنسجة رخوة – عادة تصيب مستوى واحد .

3)     الكسور: عادة تصيب مستوى فقري واحد .

4)     Osteochondrodystrophies مثل Hunter-Hurler-Morquio

5)     الجنف الخلقي .

6)     Ankylosing Spondilitis تحري HLAB27

7)     Spondyloepipheal Dys عادة لها تظاهرات جهازية و هيكلية أخرى.

 

2– الحدب عند المسنين :

مع التقدم في السن تضيق المسافات القرصية وتأخذ الفقرات شكل اسفيني خفيف إضافة لحدوث ألم خفيف. كما قد يحدث تنكس في المفاصل الوجيهية .

الترقق العظمي بعد سن اليأس :

تحدث فيه كسور انهدامية في واحدة أو أكثر من الفقرات الصدرية. العمر 70-60 سنة. الشكاية عادة ألم قطني عجزي ناجمة عن الانحناء العقسي القطني المعاوض. نادراً ما يظهر الحدب بشكل واضح. العلاج اعاضة هرمونية.

الترقق العظمي الشيخي :

يصيب الجنسين. العمر > 75 سنة.

آلام ظهرية – تشوه – كسور فقرية متعددة على الصورة الشعاعية.

يجب نفي الانتقالات الورمية – MM.

العلاج عرضي فقط (الراحة في السرير + الجبائر تزيد من الترقق العظمي).

 

3Progressive noninfectious Ant. Fusion

هو حدوث زيادة في الحدب مع النمو سبب التحام جزئي أو تام في المسافات القرصية. يعد من أنماط الجنف الخلقي وهو آفة وراثية ذات توزع عائلي.

يحدث فيه التحام عظمي للزاوية الأمامية لجسم الفقرة مع الفقرة المجاورة بدون إصابة القسم الخلفي للديسك (يمكن مع البلوغ أن يتضيق القسم الخلفي وقد يحدث التحام).

يمكن اكتشافه منذ عمر السنة – التشوه هو العرض الوحيد. يمكن أن يصيب مستوى واحد أو أكثر بشكل متجاور. أشيع توضع صدري أو صدري قطني .

العلاج نفسه في داء Scheuermann مع الحاجة لإجراء تداخل أمامي + خلفي عند وجود استطباب للجراحة .

 

4Postlaminectomy  Postirradiation

عادة يشاهد هذا النوع من الحدب بعد علاج الأورام عند مريض في طور النمو …

Post Laminectomy

استئصال العناصر الخلفية: Facets + Lamina + الرباط بين النواتئ الشوكية + الرباط الأصفر يؤدي لزوال الثباتية الخلفية و بالتالي حدوث حدب و انضغاط المشاش الأمامي للفقرة يسبب بدوره حدب إضافي بسبب اضطراب النمو (حلقة معيبة).

يحدث التشوه في العمود الرقبي و الصدري. لا يتأثر القطني, و الرقبي عالي الحدوث خاصة بعد chiari.

يعد استئصال الوجيهات المفصلية Facets هو العامل الأهم وقد يسبب جنف أيضاً حسب تناظر الأجزاء المستأصلة. (استئصال < 50% من جسم Facet سيؤدي لحدوث التشوه) .

كلما كان (العمر أصغر – المستويات المستأصلة أعلى – وجود اصابة عصبية (شلل – خذل) يزداد احتمال حدوث الحدب.

إما أن يكون الحدب حاد الزاوية دليل على تطور سريع وحدوث فقرة اسفينية واضطراب نمو, أو يكون خفيف التزوي دائري يدل على تطور مزمن بسبب فرط الحركية الحادث في مكان الجراحة.

Postirradiation :

تحدث الأذية في التعظم الغضروفي لمشاش الفقرات وبالتالي العلاج الشعاعي يفاقم تأثير خزع الصفائح الفقرية في حدوث حدب لاحق.

  • عادة جرعة 600Gy تؤدي لبطء النمو في المشاش.
  • جرعة 1200 تسبب توقف النمو.
  • الجرعات المستخدمة في علاج الأورام حوالي 3000 تؤدي لحدوث فقرة مسطحة منقارية عند حدوث الحدب. إضافة إلى تأثير الأشعة في حدوث التليف و التندب في الأنسجة الرخوة المحيطة.

العلاج :

وقائي :

a.      استئصال أقل كمية ممكنة من العظم والمحافظة ما أمكن على Facets .

b.  إجراء Osteoplastic: وهو عبارة عن استئصال الصفائح مع النواتئ الشوكية والأربطة بينهما بشكل كتلي ثم إعادة التثبيت بعد استئصال الورم.

c.  إجراء إيثاق وتثبيت خلفي حسب الحاجة في نفس العمل الجراحي (يفضل وضع تيتانيوم بسبب الحاجة للمتابعة بـ MRI). رغم وجود اعتراضات على هذه الطريقة (عدم تغيير نسبة البقيا – احتمال عالي لحدوث المفصل الموهم – احتمال الأذية العصبية عند عدم إغلاق الجافية) إلا أنها تعد الطريقة الأفضل للوقاية.

d.     استخدام الجبائر لكنها تبقى قليلة الفائدة والهدف منها كسب الوقت للحصول على أكبر قيمة للنمو الهيكلي.

جراحي :

من المنصوح به إجراء إيثاق أمامي وخلفي معاً في هذه الحالات:

  • نسبة حدوث المفصل الموهم حوالي 50%.
  • عند وجود كتلة عظمية جيدة وعدم وجود تشوه حاد الزاوية, يمكن وضع دعامات أمامية معدنية بغرض إجراء Distraction من أجل إجراء الإصلاح, وإلا يمكن وضع طعوم عظمية داعمة /ضلع-شظية/ كمشاركة مع الايثاق الأمامي.
  • يفضل عدم اللجوء للتصحيح عند مريض ليس لديه أعراض عصبية لأن إجراء التصحيح سيؤدي إلى أذية عصبية بنسبة كبيرة, أما عند وجود الأعراض العصبية فإن الخزوعات الأمامية وإزالة الضغط تكون مستطبة وعندها يمكن إجراء التصحيح.
  • عند الأطفال الصغار مع عناصر فقرية ضعيفة وتشوه واضح, يمكن إجراء Halo لتصحيح التشوه أقل ثم إجراء التثبيت Insitu مع أو بدون تثبيت خارجي .
  •  

5Achondroplasia

في 30% من الحالات هناك حدب صدري قطني في مرحلة الطفولة الباكرة .

في 10% من الحالات (ثلث حالات الحدب) يكون الحدب مترقي.

 

6Pseudoachordroplasia

قد يحدث الحدب بسبب وجود عدة فقرات اسفينية (اضطراب تعظم) أو بسبب معاوضة عن قعس قطني زائد. يستجيب الحدب عادة في هذا الداء للعلاج بالجبائر. تستطب الجراحة عند وجود ترقي في الحدب أو أذية عصبية, يمكن استخدام وسائل التثبيت بأمان بسبب عدم وجود تضيق قناة فقرية كما في النمط السابق.

 

7– (Spondyloepiphyseal DysPlasia – MPS (muccopolysacharidosi

الحدب صدري قطني في كلا الحالتين. في SED يكون الحدب خفيف الشدة وغير مترقي ونادراً ما يحتاج للعلاج. أما في MPS فهو أكثر خطورة خاصة في النمط الأول والثاني (Hunter-Hurler) و خفيف الشدة وغير مترفي في النمط الرابع (Morquio) في النمط السادس (Maroteaux-Lamy) عادة ما يحتاج للعلاج بالجبائر أو الجراحة (بما أن الحياة في النمط الأول والثاني قصيرة فهناك تساؤل حول فائدة إجراء العلاج الجراحي لهؤلاء المرضى).

  

8Marfan :

يحدث الجنف بنسبة 63%. يحدث الحدب الصدري القطني بنسبة 10% وهو ناتج عن معاوضة لحدوث القعس الصدري . العلاج المحافظ غير ناجح عادة.

يشكو المريض من ألم (أكثر من نسبة حدوث الألم في الحالات مجهولة السبب).

العلاج الجراحي يحمل نسبة عالية لحدوث المفصل الموهم Ü يجب إجراء إيثاق أمامي وخلفي ويجب أن يكون التثبيت الخلفي طويل (حتى L4) لتجنب حدوث حدب على النهاية البعيدة للتثبيت (مميزة في مارفان بسبب الرخاوة الرباطية للتراكيب الخلفية).

 

9– الحدب الخلقي : Congenital kyphosis

نمط نادر من أنماط الحدب /وهو أندر من الجنف الخلفي/ وقد يتظاهر بشكل مستقل أو مترافق مع الجنف الخلفي بنفس آلية حدوث التشوه.

يمكن أن يتوضع بأي مستوى لكن الأشيع بين T10 و L1 .

يمكن تقسيمة إلى 3 أنماط (الشكل 11-63 ص 292 في التاكجيان) .

:formation Defects

قد تكون الاصابة على عدة مستويات ولا يصاب القسم الخلفي إنما تكون الاصابة موضعة في القسم الأمامي Ü استمرار النمو الخلفي و حدوث الحدب.

هذا النمط أشيع من النمط II. يحمل احتمالية عالية للترقي بعد النمط الثالث.

يتوضع في العمود الصدري – الصدري القطني وتكون المنطقة ضعيفة الثباتية خاصة إذا كانت الذروة بين T4-T9: خطورة عالية لحدوث الشلل النصفي السفلي Paraplegia في 25% من الحالات, يفضل إجراء MRI عند هؤلاء ذروة المرضى.

يمكن أن تحدث الأعراض العصبية في أي عمر لكن الأشيع في فترة ذروة النمو.

التوضع الرقبي نادر. وجود تشوه فيها فقرتين متجاورتين يحمل إمكانية عالية لحدوث ترقي الحدب .

المرضى الذين لديهم ذروة الحدب عند T12 أو ما بعدها لا يعانون من مشاكل عصبية.

 

 Segmentation Defects :

أكثر ما يتوضع في القسم السفلي من العمود الصدري والوصل الصدري القطني.

الالتحام على حساب القسم الأمامي : استمرار نمو القسم الخلفي و بالتالي حدب.

أقل شيوعاً من النمط الأول وأقل إمكانية للتطور و الترقي.

التشوه فيه غير حاد الزاوية وعادة لا توجد أذيات عصبية مرافقة.

يتطور بمعدل 5 درجات / السنة .

 

Mixed:

يحمل أعلى إمكانية لحدوث التطور والترقي يليه في ذلك النمط الأول.

 

التشوهات والمشاكل المرافقة

يجب نفي كل التشوهات التالية عند مرضى الحدب الخلقي :

تشوهات بولية

قلبية ولادية

Klippel-Feil

تشوهات نخاعية تشريحية (MRI خاصة في النمط الأول والأطفال الصغار جداً)

 إن التشوهات العصبية البنيوية أكثر ترافقاً مع الجنف الولادي حيث أن فترة حدوث الجنف الولادي (Mesenchymal Period) هي نفسها فترة التكون العصبي.

أما الحدب الخلقي فيحدث في فترة chondrification  و Ossification حيث يكون التكون العصبي قد انتهى وبالتالي نسبة حدوث التشوه العصبي أقل .

 

العلاج :

العلاج المحافظ غير مجدي في الحدب الخلقي.

بالنسبة للنمط الأول والثالث, تستطب الجراحة فور التشخيص, أما الحالات الخفيفة في النمط الثاني فيمكن مراقبتها. يستطب العلاج الجراحي كلما كان الحدب مكتشف بعمر أصغر .

علاج النمط الأول :

الهدف الأساسي من الجراحة هو الوقاية من حدوث Paraplagia.

* عند طفل أقل من 5 سنوات, الزاوية <45° Ü إيثاق خلفي فقط لكل الفقرات المشوهة على مستوى واحد أعلى وأسفل منطقة التشوه ثم توضع cast بفرط البسط لمدة 4-6 أشهر ثم TLSO لمدة 6 أشهر.

الإيجابيات :

  • كسب فترة النمو للحصول على زيادة في الارتفاع الأمامي للفقرة .
  • عمل جراحي أقل رضاً وأفضل تصحيحاً للتوازن السهمي.

السلبيات :

الحاجة التقشير والتطعيم بعد ستة أشهر.

يفضل البعض إيثاق أمامي وخلفي : نتائج أفضل لكن لا يمكن كسب طول وزيادة ارتفاع الفقرة مع النمو.

 

* المريض > 5 سنوات, يجب إيثاق الفقرات من الأمام والخلف.

a-     إجراء رنين مغناطيسي قبل الجراحة لكل المرضى .

b-  إجراء المداخلة الأمامية أولاً مع وضع دعامة عظمية بعد إجراء Distraction (ضلع أو شظية ونفضل الطعوم الموعاة) ويجرى إزالة كل النسج غير العظمية في الأمام ومراقبة النخاع أثناء الجراحة .

c-  في حال وجود أعراض عصبية خفيفة قبل الجراحة (اشتداد منعكسات – بابنسكي – بدون تظاهرات حركية أو اضطراب مصرات) لا حاجة لإجراء إزالة ضغط عن النخاع, أما إذا كانت الأعراض العصبية أشد, تجرى إزالة الضغط من الأمام مع خزوعات عظمية للفقرات حسب الحاجة.

d-  إجراء التداخل الخلفي على إيثاق كامل الفقرات المشوهة + مستوى واحد أعلى واسفل ووضع تثبيت معدني كلما أمكن ذلك وإجراء Compression /وإلا يجب وضع جبائر بعد الجراحة/.

* مضاد استطباب إجراء Laminectomy لأنها لا تصحح التشوه, لا تفيد في حالات انضغاط النخاع (المشكلة في القسم الخلفي لجسم الفقرة) تؤثر على الثباتية الخلفية .

* عند مريض يراجع بأعراض عصبية عبارة عن خدر ونمل حديثة الظهور Ü يمكن أن يستفيد على Halo أو Halovast لكنها مضاد استطباب إذا كانت قمة الانحاء قاسية (ستفاقم من الأذية العصبية).

علاج النمط الثاني:

أفضل ما يعالج باكراً ما أمكن حيث يكون الإيثاق الخلفي (مع زيادة مستوى فوق و تحت) كافي مع وضع جبيرة بعد الجراحة, cast لمدى تمتد حتى السنة.

في الأعمار الأكبر يمكن وضع أجهزة تثبيت داخلي والاستغناء عن الجبائر.

 في الدرجات الشديدة 50° يجب إجراء تداخل أمامي + خلفي وإجراء خزع عظمي أمامي لمناطق الاتصال, (يمتد الإيثاق الخلفي لمستوى أعلى وأخفض).

عند إجراء إيثاق بدون جهاز تثبيت يجب ألا يتوقع الحصول على تصحيح للحدب .

علاج النمط الثالث :

عادة ما يسبب هذا النمط kyphoscaliosis وعلاجه إيثاق خلفي فقط بسبب وجود اضطراب تجزؤ مرافق.

 

10Segmental Spinal Dysgenesis, Congenital Dislocation and Congenital Vertebral Displacement  

كل هذه الاضطرابات تترافق مع اضطراب عصبي في 60-50% من الحالات.

الحدب الذي يحدث هو الأكثر شدة ويكون موضع في منطقة واحدة.

التفريق بين هذه الآفات الثلاثة صعب جداً.

a– عسرة التكون الفقرية القطعية :

يوجد تضيق قناة شوكية. غياب في العناصر الخلفية, سوء تشكل في أجسام الفقرات المصابة, جنف, تحت خلع وحشي في الفقرات عند مستوى التشوه, أذية عصبية غير قابلة للتراجع في 80% من الحالات القناة الشوكية كالساعة الرملية .

b– التبدل الفقري الخلفي :

تبدل في العمود الفقري في مستوى فقرة واحدة. يمكن أن يحدث بوجود نصف فقرة خلفية التوضع. الأذية العصبية شديدة. العناصر الخلفية موجودة .

  • c– خلع الفقرات الخلقي:

يشابه بقية الأنماط إضافة للأذية العصبية, تشوه في العناصر الخلفية أو حتى غياب تام فيها مع تشوه في الحبل الشوكي مرافق.

في كل التشوهات السابقة يجب إجراء إيثاق أمامي + خلفي بدون تصحيح, و يجرى Decompression إما في حال الأعراض العصبية كانت حديثة الظهور هناك احتمال عالي لتشكل المفصل الموهم بعد الإيثاق .

 

11– الحدب الرقبي:

يعد الحدب الرقبي من التشوهات النادرة. قد يكون خلقي المنشأ (مرافق للتناذرات مثل Larsen -DiastrophicDysplasia –  Chondrodysplasia punctata (conardi)-ComptomelicDysplasia – neurofibromatosis) وهو يظهر عند الولادة ويترافق مع احتمال عالي للأذية العصبية. أو يكون مكتسب بعد إجراء خزع الصفائح Laminectomy.

سريرياً:

الخطورة في تناذر لارسن تكمن في أن هناك انضغاط للنخاع في ذروة الحدب : مهددة للحياة, والأكثر مشاهدة هو Hypotonia وعدم قدرة الطفل على المشي.

في حالات  Dyastrophic Dys.  تكون المفاصل قاسية وتوجد تقفعات تمنع التقييم (بخلاف لارسن حيث توجد رخاوة) الرأس بوضعية عطف والحدب ظاهر ونسبة (15-45%) من المرض.

– في تناذر Conradi: يوجد Hypotonia + قزامة + مظاهر جلدية + تكلسات على صورة الأشعة في الطفولة الباكرة.

– في الـNF يمكن أن يحدث انضغاط النخاع في منطقة الحدب بسبب ورم ليفي عصبي. بخلاف ذلك الحدب الرقبي لا عرضي (يجب الانتباه لتشخيص الآفات داخل الفقرية قبل إجراء أي تمديد).

شعاعياً:

في لارسن توجد انحلالات فقرية متعددة تحت محورية + نقص تصنع فقرات غالباً C4,C5 . تكون زاوية الحدب 35–100° رغم عدم وجود تظاهرات عصبية شديدة.

في Dyastrophic Dysplasia نقص تصنع فقري C3 , C4 , C5 مع عدم التحام خلفي. قد يصبح الناتئ السني أفقي تقريباً على الصورة الجانبية بسبب الحدب الشديد. يمكن للحدب أن يتراجع بخلاف تناذر لارسن, لذلك يجب مراقبة المرضى (تحت 60° وبدون أعراض عصبية) حتى سن السبع سنوات. قد يحدث خذل رباعي – موت.

في تناذر Conradi: أيضاً هناك نقص تصنع فقري وسوء تعظم، ويجب ألا نعتمد على إمكانية النمو الأمامي في التصحيح بعد إجراء الايثاق الخلفي.

في NF يوجد توسع في الثقب الفقرية. قد يصيب عدة مناطق. توسع أجسام الفقرات في قسمها الخلفي – فقرات إسفينية – عدم ثباتية قد تؤدي لحدوث خلع + أذيات عصبية.

العلاج:

يجب إجراء MRI عند كافة المرضى لتحديد عرض القناة وإمكانية وجود انضغاط نخاعي.

  • في حال حدب خفيف بدون أعراض عصبية يمكن المراقبة مع إمكانية التراجع العفوي في حالات Diastrophic Dysplasia.
  • قد يحدث تطور لاحق للحدب عند هؤلاء المرضى رغم عدم تشخيصه في البداية خاصة في تناذر لارسن (الحدب قد يكون غير مشخص) لذلك تفضل المتابعة الشعاعية.
  • يفضل تأخير الجراحة (بغياب الأعراض العصبية) إلى عمر 18 شهر مع استخدام جبائر.
  • هناك احتمال لحدوث المفصل الموهم بعد الإيثاق في Conradi + Larsen.
  • الإجراء الجراحي المتبع هو الإيثاق الخلفي لكن يجري الإيثاق الأمامي في حالات إزالة العمود الأمامي – حدوث مفصل موهم بعد إيثاق خلفي.
  • الإيثاق الخلفي مفضل لأنه أسهل ويترك المجال لحدوث نمو أمامي قد يفيد في تصحيح الحدب قبل النضج الهيكلي، كما أنه يقلل من حدوث الأذيات التنفسية والإقفار النخاعي والأذيات الوعائية التي قد تكون سبب في الموت المفاجئ عند الطفل.
  • لا حاجة عادة لوضع دعامات أمامية في الجهة المقعرة من الحدب. لا حاجة للتثبيت الداخلي.
  • يجب إجراء تثبيت خارجي جيد بـ Halo لتجنب حدوث المفصل الموهم بعد الايثاق الخلفي خاصة عند الأطفال تحت السنة.
  • في حالات الإصابات العصبية (اعتلال نخاعيني مزمن – حديثة حادة بسبب الرض) يجري إزالة انضغاط النخاع من الأمام + إيثاق أمامي + إيثاق خلفي لأن نمو العناصر الخلفية قد يسيء لتطور الحدب اللاحق.

 

الحدب الرقبي التالي لاستئصال الصفائح Postlaminectomy:

عادة يكون سريع التطور خاصة عند الأطفال بسبب النمو + الضعف العضلي.

قد تحدث فيه أعراض انضغاطية أما سبب انضغاط النخاع نفسه عند ذروة الانحناء أو بسبب عدم كفاية التروية عبر الشريان الفقري الأمامي.

العلاج بالجبائر غير مفيد.

عند وجود أعراض انضغاط عصبي + تشوه طري يمكن للرد والتثبيت أن يكون كافياً. عدا ذلك يجب إجراء إزالة ضغط عن النخاع من الأمام + دعم عظمي أمامي + إيثاق خلفي.

عند عدم وجود أعراض عصبية والانحناء مرن نوعاً ما, إيثاق خلفي بدون تثبيت مع (Hallo) أو مع تثبيت لكن بمواد تيتانيوم (للمتابعة بالرنين): أسلاك – صفائح وحشية.

– عدم وجود أعراض عصبية + انحناء قاسي: تداخل أمامي + خلفي مع أو بدون تثبيت داخلي.