تمت طباعة الكتاب بتاريخ عام ٢٠٠٨

This book was published in 2008

 متلازمة داء برتس

(Legg Clave Perthe (LCPD

إعداد د. رائد الخوري

References

Tachdjian’s Pediatric Orthopaedics

متلازمة يحدث فيها نخرة لا وعائية في المشاش العلوي للفخذ و بالتالي توقف نمو نواة التعظم, يصبح العظم كثيف, ثم يستبدل هذا التكثف العظمي بعظم جديد. يميل رأس الفخذ لأن يصبح مسطح ومتضخم, وعندما يصبح العظم الجديد في مكانه يتقولب رأس الفخذ ببطء حتى يتحقق البلوغ العظمي.

–    المرض مختلف الشدة و هو ثنائي الجانب في 10-12% من المرضى

–   شائع بعمر من 4-12سنة ويمكن أن يشاهد عند الأطفال من عمر18 شهر وحتى النضج العظمي. ذروة حدوثه بعمر 6-8سنوات.

–   نسبة حدوثه عند الذكور > إناث بنسبة 4/1

–    معدل الحدوث 1/1000 وهو نادر في الزنوج الأفارقة (1/8000، 1/12000)

–   يكون لدى الأطفال المصابين تأخر في نمو الجذع والأطراف مع أقدام صغيرة.

 الإمراضية

1)     الاعتلال التخثري: اعتلالات الهيموغلوبين مثل المنجلي – التلاسيميا والتي يمكن أن يتطور فيها AVN لرأس الفخذ , ويمكن أيضاً في : اللوكيميا – اللمفوما – فرفورية نقص الصفيحات الأساسية – الناعور – ازدياد لزوجة الدم.  تؤكد بعض الدراسات حصول خثار داخل الأوردة نتيجة نقص في البروتين C أو S بالإضافة لنقص انحلال الليفين وارتفاع البروتينات الشحمية.

2)     الحالة الشريانية لرأس الفخذ:

أثناء الولادة تكون التروية الدموية لرأس الفخذ من 3 مصادر:

–   شريان الرباط المدور (فرع السدادي 80% – فرع المنعطف الأنسي20%)

–  الأوعية المشاشية (فرع المنعطف الأنسي).

–  الأوعية الميتافيزية (فرع المنعطف الوحشي).

 بعمر 6 أشهر تغيب التروية عن الرباط المدور ويبقى مصدرين.

 بعمر 4 سنوات تتشكل صفيحة النمو وتغيب الأوعية المتيافيزية وتبقى التروية على مصدر وحيد عبر المشاش (منعكس أنسي).

أي عامل يؤثر على المفصل بهذا العمر يؤدي لداء برتس:

1-   رض على الأوعية المشاشية.

2- انصباب يؤدي إلى ازدياد الضغط داخل المحفظة.

3- انضغاط بفعل العضلات المديرة الوحشية.

4-  خثرة وريدية ضمن المشاش.

5- لزوجةالدم والتي تؤدي إلى نقص في جريان الدم.

 بعمر 8-9 سنوات تعود التروية عبر الرباط المدور (يروي 2% من رأس الفخذ)

عند البلوغ تعود المصادر الثلاثة لتروية رأس الفخذ, نادراً ما يحدث داء برتس بهذا العمر.

 معظم تروية رأس الفخذ تأتي من الشريان المنعطف الفخذي الأنسي والذي يشكل مع المنعطف الوحشي حلقة تفاغرية خارج المحفظة وتعطي أربع مجموعات شريانية صاعدة أهمهما المجموعة الوحشية، عندما تمر هذه الأوعية بين المحفظة والمدور تعبر ممر ضيق والذي يكون متضيق أكثر عند الأطفال دون الثمان سنوات، والحلقة التي تتكون من المجموعات الشريانية الصاعدة تكون عند الذكور غير مكتملة بشكل أكثر من الإناث.

أظهر التصوير الوعائي حدوث انسداد في الشرايين المحفظية العلوية بعد 5 أشهر من بدء الأعراض.

المصدر الرئيسي لتروية رأس الفخذ عند الولدان السود الأفارقة هو الشريان الاليوي السفلي وهذا ما يفسر ندرة المرض عند الأطفال السود.

أظهرت الدراسات أنه حتى يحدث داء برتس يجب أن يحدث احتشائين في رأس الفخذ.

3)     التصريف الوريدي لرأس الفخذ:

في الحالة الطبيعية يتم التصريف الوريدي لرأس وعنق الفخذ عبر الوريد المنعطف الفخذي الأنسي، وعند الأطفال المصابين بداء برتس يكون لديهم زيادة في الضغط الوريدي في عنق الفخذ المصاب مترافق مع زيادة الاحتقان في الميتافيس. وقد بينت الدراسات أن حدوث انسداد وريدي هو عامل مسبب لداء برتس.

4)     التطور والنمو غير الطبيعي:

–        يتأخر النمو العظمي عند مرضى داء برتس عن أقرانهم حوالي سنتان. الأطفال الذين شخص لديهم المرض قبل عمر 5 سنوات لديهم زيادة في تأخر النمو العظمي بينما الأطفال الذين شخص لديهم المرض بعد عمر 8سنوات لديهم نقص في تأخر النمو العظمي (وبالرغم من أن الهلالي والمثلثي يتأخران كثيراً وبشكل واضح فإن الكبير والكلابي لا يتأثران).

–        المرضى الذين تكون الإصابة عندهم ثنائية الجانب يكون تأخر النمو العظمي أشد.

–        لوحظ نقص وزن الولادة عند مرضى داء برتس وكذلك هم أقصر نسبة لعمرهم.

–        بينت الدراسات ترافق داء برتس مع نقص في هرمون النمو المعتمد على السوماتوتيدين وزيادة في المستوى البلاسمي للتيروكسين الحر.

5)     الرضوض:

رضوض مباشرة على الورك – رد مغلق لخلع ورك ولادي.

6)     عوامل بنيوية:

يزداد حدوثه عند ناقصي الوزن – الوضعيات المعيبة داخل الرحم – أزواج كبار بالعمر – الولادات المتأخرة خاصة الطفل الثالث إلى السادس.

7)     عوامل وراثية:

لوحظ وجود علاقة بين داء برتس والوراثة المقهورة المرتبطة بالصبغي X وتوجد قصة عائلية لحدوثه حوالي 10%.

وقد لوحظ ترافق الداء مع أمراض عدة مثل وجود نصف فقرة – الصمم – عدم انثقاب الشرج – الصرع – تضيق بوابي – أمراض القلب الولادية – قصر الظنبوب – الخصية غير النازلة – متلازمة Rubinstein-Taybi.

8)     النظرية المناعية:

لوحظ ترافق داء برتس مع ارتفاع IgG و IgM

9)     التأثيرات البيئية:

نسبة الحدوث في المجتمعات المدنية أكثر من الريفية – المستويات المنخفضة للمنغنيز.

10)     التهاب الغشاء الزليل :

التهاب الغشاء الزليل يحدث باكراً في داء برتس وقد يسبق التبدلات الشعاعية وهذا ما دفع المؤلفين لاعتبار التهاب الغشاء الزليلي عامل مسبب. احتمال الإصابة بداء برتس تالي لالتهاب غشاء زليل 1-4%.

يرتفع الضغط في مفصل الورك في التهاب الغشاء الزليل ويرتفع كذلك في بسط الورك والدوران الداخلي. لذا عند اجراء التمديد أو التثبيت يجب وضع الورك بعطف 30° على الأقل.

 

التشريح المرضي:

1)     المرحلة البدئية الحادة تستمر من 1 إلى 3 أسابيع + مرحلة النخرة الجافة (6 شهور – سنة).

–        توذم مع فرط تروية في الغشاء المصلي

–        انصباب بالمفصل خفيف الشدة

–        تسمك بالغضروف المفصلي مما يعطينا ازدياد المسافة المفصلية على الصورة الشعاعية لأن الغضروف يبقى يتغذى من السائل المفصلي.

–        صغر في نواة التعظم

–        درجات مختلفة من الاحتشاء في النواة العظمية

–        كسور في المنطقة تحت الغضروف (منظر زائد الكثافة شعاعياً).

–        عيانياً لا يزال الرأس يحتفظ بشكله الدائري.

2)     مرحلة التشظي: تستمر 2 -3 سنوات

–        فرط نمو الغضروف مع نقص في ارتفاع المشاش ناجم عن الكسور تحت الغضروف

–        تبدل شكل الرأس من الشكل المدور إلى البيضوي (فرط نمو بالجانب الوحشي).

–        ارتشاف في العظم المتموت ويستبدل بنسيج غضروفي ليفي ليعطي منظر التجزؤ شعاعياً.

–        كسور تحت الغضروف.

–        بالميتافيس: آفات حالة للعظم مع حواف متصلبة. وهي غالباً عبارة عن أعمدة من الغضروف غير المتعظم تمر بالميتافيس.

–        امتداد صفيحة النمو إلى جانبي العنق

–        تحت خلع بسبب فرط نمو الجانب الوحشي

–        تشوه كامل نواة التعظم تعطي مظهر الفطر.

–        تشوه روحي في عنق الفخذ مع عنق قصير

–        الجوف الحقي : يوجد عدم تغطية خاصة رأس الفخذ الوحشي ناجمة عن تأخر التقولب بسبب عسر التصنع

3)    مرحلة عودة التعظم: تشكل عظم جديد

الأعــراض

في البداية يشكو المريض من عرج يلاحظه الأهل. – يزداد العرج بالجهد ويخف بالراحة.

العرض الثاني الأكثر تكراراً هو الألم الذي يمكن أن يتوضع في المغبن أو في المنطقة أمام الورك أو وحشياً على المدور الكبير وقد ينتشر الألم للركبة (وهذا عامل في تأخير التشخيص), ليس شديد ولكنه يزداد بالجهد .

قد يذكر الأهل قصة رض على الورك تلاه حدوث الألم والعرج – يخفف الطفل من نشاطه اليومي وإذا كانت الأعراض خفيفة قد تمر عدة شهور قبل أن يراجع الطفل الطبيب.

العلامات

–        يجب ان يتضمن الفحص السريري مراقبة نشاط الطفل. يحدث عند الطفل عرج وهو اشتراك بين مشية تراندلبرغ والمشة الألمية. يميل الطفل جسمه إلى الجهة المصابة (لتقليل قوة العضلات المبعدة والضغط داخل مفصل الورك).

–        اختبار تراندلبرغ إيجابي في الطرف المصاب.

–        ضمور في العضلات الاليوية، مربعة الرؤوس الفخذية ، عضلات الهامسترنغ وتختلف شدة الضمور حسب فترة الإصابة وشدتها.

–        يلاحظ في المراحل المبكرة من المرض نقص خفيف في مجال الحركة خاصة التبعيد والدوران الداخلي، و أفضل طريقة لفحص تبعيد الورك بإنزال الطرف غير المصاب على طرف طاولة الفحص لأن هذا يساعد تثبيت الحوض ومع تقدم المرض يزداد تحدد الحركة وخاصة التبعيد والدوران الداخلي.

–        وفي المراحل المتقدمة ينكمش الورك بوضعية تقريب ويفقد الطفل كل حركات الورك مشيراً لتشوه رأس الفخذ.

الترافق بين الموجودات السريرية والمراحل الشعاعية للمرض

  1. المرحلة البدئية الباكرية: تفاقم وزوال الأعراض والعلامات – عرج وألم خفيفين يتخللها فترات من عدم الارتياح تدوم اسبوعين.
  2. المرحلة البدئية المتأخرة: الحالة السريرية تكون أسوأ.
  3. مرحلة التشظي: عرج وألم واضحين – تحدد في الحركة.
  4. مرحلة الشفاء: زوال الألم والعرج – بقاء بعض التحدد في الحركة, يستعيد الطفل نشاطه وتزول الأعراض مع عودة تعظم رأس الفخذ.

 السير الطبيعي للمرض

–        عمر المريض عند بداية المرض هو العامل الأكثر أهمية في تحديد سير المرض فكلما كان عمر المريض أصغر كانت النتائج أفضل.

  • الأطفال اللذين يبدأ لديهم المرض بعمر أقل من 6 سنوات = الأعراض خفيفة.
  • الأطفال اللذين يبدأ لديه المرض من 6 إلى 9 سنوات = الأعراض متوسطة الشدة.
  • الأطفال اللذين يبدأ لديه المرض بعمر أكبر من 9 سنوات = أعراض شديدة ونتائج أسوأ.

–        تتأثر النتائج بطول الفترة من بداية المرض وحتى زوال الأعراض والفترة الأقصر نتائجها افضل.

إذاً عوامل الإنذار:

1)     درجة التبدلات الشعاعية.

2)     فترة سير المرض وخاصة طول مرحلة الشفاء.

3)     عمر الطفل عند إصابته بالمرض.

المراحل الشعاعية للمرض

1)      المرحلة البدئية: وسطياً 6 أشهر

–        علامات باكرة:

  • ازدياد عرض المسافة الأنسية من المفصل (ناتجة عن التهاب الزليل و ضخامة الغضروف المفصلي)
  • تبدل خفيف لرأس الفخذ نحو الوحشي
  •  نواة التعظم تكون اصغر.

–        علامات متأخرة:

  •  حدوث كسر تحت الغضروف (علوي وحشي) تشاهد بشكل أفضل على الصورة الجانبية (وضعية الضفدع), علامة Waldenström.
  • زيادة كثافة رأس الفخذ خاصة في الجزء الأمامي الوحشي.

ملاحظة: في حالات نادرة يمتلئ الكسر تحت الغضروف بالهواء (ظاهرة الفراغ) على الصورة الجانبية.

  • نقص الكثافة الشعاعية في الميتافيس (منظر كيس).
  • منطقة شفافة تحت الغضروف المفصلي (علامة الهلال) نتيجة امتداد الجزء المتنخر من النواة العظمية.

تستمر المرحلة البدئية وسطياً 6 أشهر وبحد أقصى 14 شهر وتنتهي عندما يشاهد امتداد نقص الكثافة إلى نواة التعظم.

 2)      مرحلة التشظي: وسطياً 8 أشهر

–        مناظر التجزؤ العظمي في النوية (مناطق زائدة الكثافة + مناطق ناقصة الكثافة).

–        علامة Gage: نقص كثافة شعاعية في المشاش والميتافيس المجاور (الجزء العلوي الوحشي).

–        تحت خلع وحشي (تبدل وحشي) لرأس الفخذ.

–        زيادة عرض المسافة المفصلية  الأنسية.

–        جدران الجوف اقل انتظاماً (نقص ميلان الحافة الوحشية للجوف الحقي).

–        في الحالات الخفيفة قد لا يشاهد التجزؤ إلا على الصورة الجانبية أما على الصورة الأمامية الخلفية نشاهد بعض التبدل القليل في الكثافة وهذا يدل على أن التنخر يحدث فقط في المنطقة الأمامية من المشاش.

–        تستمر مرحلة التجزؤ وسطياً 8 أشهر (2-35) شهر.

3)     مرحلة عودة التعظم: وسطياً 51 شهر:

تبدأ عودة التعظم في مركز الرأس ثم تمتد أنسياً ووحشياً وعادة آخر منطقة يعود فيها التعظم هي القطعة الأمامية لرأس الفخذ (تشاهد على الصورة الجانبية). تمتلئ المناطق الناقصة الكثافة بالعظم الجديد تكتمل المرحلة عندما يعود تعظم كامل الرأس، تدوم هذه المرحلة وسطياً 51 شهر.

4)     مرحلة العقابيل:

–        لا توجد تبدلات إضافية في كثافة رأس الفخذ.

–        قد يعود رأس الفخذ لشكله المدور الطبيعي ويعود الجوف الحقي لانتظامه، أو يتسطح رأس الفخذ ويصبح بشكل بيضوي (منظر الفطر)، ويحدث تحت خلع وحشي مع تشوه في الجوف الحقي.

–        العنق يصبح قصير وعريض.

–        قد يتبارز المدور الكبير مع انغلاق مبكر لصفيحة النمو  Coxa Vara

 التبدلات الشعاعية الأخرى

  • الميتافيس: تظهر التبدلات في الميتافيس باكراً في مراحل المرض. أخذت التبدلات في الميتافيس بعين الاعتبار كعامل إنذار حيث وجد أن الأوراك المصابة بتبدلات كيسية في عنق الفخذ ذات انذار أسوأ من الأورك غير المصابة.

وقد وجد العلماء بأن هذه المناطق من نقص الكثافة في الميتافيس هي عبارة عن امتداد للغضروف في الميتافيس.

علامة الحبل المتدلي Sagging rope  : خط كثيف شعاعياً على المتيافيس ناتج عن أذية صفيحة النمو المترافقة مع ارتكاس سمحاقي يمثل حافة رأس الفخذ المتضخم.

  • الصفيحة المشاشية:

–        لوحظ انغلاق مبكر في الصفيحة المشاشية عند ربع مرضى داء برتس.

–        وتوجد تشوهات عدة ناتجة عن الإنغلاق المبكر للصفيحة المشاشية.

  • إذا كان الإنغلاق مركزي = رأس الفخذ مدور – العنق قصير – زيادة في نمو المدور الكبير.
  • إذا كان الانغلاق وحشي = راس الفخذ يميل للوحشي – العنق الأنسي طويل – زيادة في نمو المدور الكبير.
  • التبدلات في الجوف الحقي:

عندما يبرز رأس الفخذ من الجوف الحقي قد يشكل الجدار الأنسي ما يبدو كحيز ثاني للرأس والذي يدل على انذار سيء وتترافق مع انغلاق مبكر للغضروف y.

لوحظ وجود تخلخل عظمي في سقف الجوف الحقي في الطور الحاد.

يعود لوضعه الطبيعي عند البلوغ.

وضعية رأس الفخذ ضمن الجوف فضلاً عن شكل الرأس هو العامل الأكثر أهمية في إعادة قولبة الجوف الحقي.

  • تبدلات ثنائية الجانب:

توجد أربعة نماذج مميزة للداء ثنائي الجانب على الصورة الشعاعية:

–        TYPE I: التبدلات الشعاعية وتطورها متماثلة تماماً في كلا الوركين، هذا النمط غالباً يكون شكل من عسرة التصنع المشاشي العديد = يجب فحص بقية المفاصل.

–        TYPE II : تشاهد نفس التبدلات في كلا الوركين وبنفس الوقت ولكن التشظي يحدث في ورك واحد فقط.

–        TYPE III : تبدلات الطور الحاد وتشاهد في أحد الوركين في حين يشاهد في الورك الآخر تبدلات طور عود التعظم.

–        TYPE IV : تبدلات تحدث بشكل متتابع في كلا الوركين مع سير أشد في الورك الثاني.

يتظاهر داء برتس ثنائي الجانب الحقيقي بشكل متتابع في كلا الوركين كما في النمط III  و IV .

 الرنين المغناطيسي:

وسيلة دقيقة من أجل التشخيص المبكر ورؤية شكل رأس الفخذ والجوف الحقي, دراسة السطح المفصلي, احتوائية رأس الفخذ, الانصباب المفصلي وتسمك الغشاء الزليلي, تحديد عودة التوعية وامتدادها.

لوحظ أن التبدل الوحشي لرأس الفخذ هو ثانوي لتمسك الغضروف المفصلي الأنسي.

تشاهد إصابة المشاش على المرنان بعد 3- 8 أشهر من بداية الأعراض.

الدقة التشخيصية للمرنان 97-99%, الصورة البسيطة 88-93%, ومضان العظام 88-91%

وبمقارنة المرنان مع تصوير المفصل وجد أن المرنان يظهر تفاصيل أكثر عن الوجوه الأنسية والوحشية للمشاش.

المرنان مفيد في تصنيف Catterall :

–        اظهر التصوير كمية من العظم الحي في الأنسي والوحشي والخلفي في  Group II

–        وجود نخرة كبيرة في  Group III

–        إصابة صفيحة النمو مع امتداد للميتافيس في Group IV

الومضان:

–        قد نشاهد فراغ في الجزء الأمامي الوحشي من رأس الفخذ

–        استخدم لتصنيف شدة الإصابة:

  •  grade I : إصابة ربع المشاش
  • Grade IV : إصابة كامل المشاش

–        يكشف الاحتشاءات بشكل مبكر قبل ظهورها على الصورة البسيطة

–        يعطي معلومات جيدة عن عودة التوعية ويجب الانتباه إلى أن الومضان يعطي تصور عن حالة أشد من الموجودات الحقيقية.

 تصوير مفصل الظليل:

–        يظهر رأس الفخذ بشكل جيد وعلاقته مع الجوف الحقي.

–        يعطي فكرة عن محيط الرأس – حالة السطوح المفصلية.

–        الفائدة الكبرى لتصوير المفصل: إمكانية تحديد حالة الورك بوضعيات مختلفة.

الإيكو:

يستخدم في المراحل الباكرة لتحديد وجود انصباب مفصلي، وفي المراحل المتأخرة لتقييم شكل رأس الفخذ.

الطبقي المحوري:

اعتماداً على CT صنف داء برتس إلى 3 مجموعات:

Group A إصابة محيط رأس الفخذ فقط.

Group B تنخر الجزء المركزي من رأس الفخذ ولكن لا توجد إصابة حقيقية.

Group C إصابة كامل الرأس.

التصنيف اعتماداً على الموجودات الشعاعية

تصنيف Salter – Tompson  :

يعتمد على امتداد الكسر تحت الغضروف للجزء العلوي الوحشي.

Type A: يشمل الكسر أقل من 20% للمشاش العلوي للفخذ.

Type B: يشمل الكسر أكثر من 20% من المشاش.

إن كسر الـ Sub chondral  موجود فقط في ثلث مرضى داء برتس.

هذا التصنيف ليس له فائدة في قرار العلاج المبكر في الثلثين الآخرين.

تصنيف Catteral  :

اعتماداً على كلا الصورتين الأمامية الخلفية والجانبية في مرحلة التشظي

–        Group I : إصابة الجزء الأمامي الوحشي من المشاش فقط تشمل أقل من نصف المشاش دون وجود تشظي

–        Group II : إصابة معظم الجزء الأمامي الوحشي وتشمل الإصابة أكثر من نصف المشاش مع وجود تشظي.

المرضى ذو المجموعة I و II لا يحتاجون لأي تدبير (الإنذار جيد في 92% من الحالات دون علاج).

–        Group III : تشظي معظم المشاش والأجزاء غير المصابة تتوضع في الأنسي والوحشي من القطعة المركزية (بشكل V).

–        Group IV : إصابة كامل المشاش مع انخماص وتشظي

المرضى في المجموعة III و IV يتطلبون معالجة.

عندما يطبق تصنيف كاترال في المرحلة الباكرة يحدث تغير في التصنيف بنسبة 40%, و عندما يطبق في مرحلة التجزؤ يحدث تغير في التصنيف بنسبة 6% , وهذا يدل على أن كاترال وضع تصنيفه اعتماداً على الموجودات الشعاعية في مرحلة التشظي.

تصنيف HERRING (تصنيف العمود الوحشي lateral pillar): اعتماداً على الصورة الأمامية الخلفية في مرحلة التشظي:

–        Group A : تبدلات قليلة في كثافة العمود الوحشي – لا يوجد نقص في ارتفاع العمود الوحشي.

–        Group B: نقص في ارتفاع العمود الوحشي لكن ليس أكثر من 50% – القطعة المركزية لا تنخمص أكثر من العمود الوحشي.

–        Group C : نقص ارتفاع العمود الوحشي أكثر من 50% – يوجد افتراق قليل أو لا يوجد بين العمود الوحشي والقطعة المركزية.

و حسب هذا التصنيف:

–        Group A = نتائج جيدة

–        Group B

  • الاطفال اصغر من 9 سنوات = نتائج جيدة
  • أطفال أكبر من 9 سنوات = نتائج اكثر سوءاً

–        Group C  : نتائج سيئة بغض النظر عن عمر الطفل.

تصنيف النتائج النهائية:

تصنيف Mose : يعتمد على التبدل في الشكل الدائري لمحيط رأس الفخذ

–        إذا كان التبدل في شكل راس الفخذ أقل من 1ملم على الصورة الأمامية الخلفية والجانبية = نتائج جيدة.

–        إذا كان التبدل في شكل راس الفخذ حوالي 2ملم على الصورة الأمامية الخلفية والجانبية = نتائج معتدلة.

–        إذا كان التبدل في شكل راس الفخذ أكثر من 2ملم على الصورة الأمامية الخلفية والجانبية = نتائج سيئة.

تصنيف Stalberg:

–        Group I : شكل راس الفخذ كروي ومتناسب مع الجوف الحقي.

–        Group II : انخفاض في ارتفاع رأس الفخذ ولكن أقل من 2 ملم.

–        Group III : يصبح شكل الراس إهليجي والتبدل في الشكل أكثر من 2ملم.

–        Group IV : تسطح في رأس الفخذ طول المنطقة المتسطحة أكثر من 1سم. في هذه المجموعة يكون مجال العطف والبسط طبيعي ولكن يوجد تحدد في الدوران وعادة يدور الورك خارجياً عند عطف الورك ويعود للوضعية الطبيعية عند بسط الورك.

–        Group V : ينخمص رأس الفخذ  ويأخذ شكله دون وجود تبدلات في الجوف الحقي.

العقابيل:

مجموعة I و II ذات إنذار جيد

مجموعة III  و IV : تبدلات تنكسية معتدلة في البلوغ المتأخر

مجموعة V : تبدلات تنكسية في مرحلة أبكر من البلوغ.

التشخيص التفريقي:

1)      التهاب الورك العابر: لا توجد تبدلات على الصورة الشعاعية.

2)      التهاب الورك الإنتاني: ألم شديد – ترفع حروري – ارتفاع سرعة التثفل والكريات والبيض و CRP.

3)      التهاب المفاصل الرثواني عند اليفع الإصابة في أكثر من مفصل – ارتفاع سرعة التثفل.

4)      التدرن في مراحل باكرة أعراض جهازية أشد – تفاعل سلين إيجابي – سرعة تثفل عالية – علامات شعاعية باكرة : تخلخل عظمي شديد.

5)      نوبات تمنجل: نجري فحوصات دموية + اختبار التمنجل.

6)      داء غوشر.

7)      لمفوما.

8)      قصور جارات الدرق: تكون الإصابة ثنائية الجانب بينما في داء برتس ثنائي الجانب يصاب أحد الوركين قبل الآخر بفاصل سنة أو أكثر وكذلك قصور الدرق (يحدث فيه تعظم غير منتظم في المشاش).

9)      عقابيل معالجة خلع ورك ولادي.

10)  عسرة تصنع مشاشي عديد – عسرة تصنع مشاش فقري – داء موركيو. (في هذه الحالات : قصة عائلية – إصابة متناظرة – لا يصاب الميتافيس).

11)  خلع ورك رضي.

المعالجة

أهداف المعالجة:

1)     إزالة مرحلة التهيج والألم بالراحة التامة وإنقاص القوة المؤثرة على الورك.

2)     استعادة حركات الورك بشكل تام.

3)     تسريع عودة التروية للعظم المتنخر.

4)     احتواء الرأس وتخفيف التشوه لمنع حدوث تنكس مستقبلي : يجب أن يحتوى رأس الفخذ في الجوف الحقي بشكل جيد ليتوزع الضغط على كامل الرأس وهذا يحرض أيضاً على تقولب جيد للجوف الحقي.

ملاحظة: يشكل رأس الفخذ ثلاثة أرباع كرة بينما الجوف الحقي يشكل نصف كرة فقط لذا لا توجد طريقة يمكن أن تزود باحتواء كامل لرأس الفخذ ضمن الجوف الحقي خلال مراحل دورة المشي.

–        يمكن اعتماد  تصنيف العمود الوحشي وعمر المريض عند بدء المرض في اختيار طريقة العلاج محافظ أم جراحي.

–        مرضى المجموعة A أو B الذين بدأ عندهم المرض بعمر أقل من 6 سنوات : معالجة محافظة – التقليل من الفعاليات – راحة بالسرير – مضادات التهاب غير ستيروئيدية.

–        مرضى المجموعة B الذين بدأ عندهم المرض أكثر من 6 سنوات أو مرضى مجموعة C : احتواء جراحي. حتى الآن نسبة نجاح الاحتواء الجراحي غير متوقعة بغض النظر عن الطريقة.

المعالجة العرضية:

–        الراحة بالسرير – شد – مضادات التهاب غير ستيروئيدية – استخدام العكازة للتقليل من حمل الوزن.

–        تخفيف الضغط داخل المفصلي يتحقق بشكل جيد بعد الشد حيث يوضع الورك بوضعية عطف 30-45° ودوران خارجي

–        فترة التمديد من 7 إلى 14 يوم حتى يخف الضغط داخل المفصل ويستعيد الورك مجال الحركة بمقدار حوالي 30°.

–        مقدار الاحتكاك بين رأس الفخذ والجوف الحقي هو 63% من رأس الفخذ في أي وقت والسبب هو أن رأس الفخذ يشكل حوالي 120% من نصف الكرة بينما الجوف الحقي يشكل 75% من نصف الكرة والجزء من رأس الفخذ الذي يتغطى بالجوف الحقي يتغير عند المشي عندما يتحرك المفصل

المعالجة غير الجراحية باستعمال الأجهزة:

الوقت الأمثل للمعالجة هو المرحلة البدئية أو مرحلة التشظي

قبل تطبيق الأجهزة, يجب استعادة المجال الطبيعي لحركة الورك بالراحة بالسرير والتمديد الجلدي.

 

Petrie cast : يوضع الورك المصاب بتبعيد 45ْ ودوران داخلي 5-10° والركبة معطوفة قليلاً  , توضع عصا بين الطرفين وعكازين واحد في الأمام والثاني في الخلف . يتم تبديل الجبس كل 3 – 4 اشهر مع تحريك الركبة والقدم بين هذه الفترات.  نستمر بالجبس حتى يصبح رأس الفخذ في مرحلة عودة التعظم أي بمعدل وسطي 19 شهر.

Atlanta Scottish Rite brace  : الأكثر استخداماً في الوقت الحالي

تتالف من حزام معدني حوضي مع مفصلات وركية وكفات فخذية وعصا بين الرجلين, تسمح هذه الجبيرة بالتبعيد و تحد من التقريب.  عندما يمشي الطفل مع تبعيد الوركين يثني الطفل الطرفين مع دوران للخارج. ميزة هذه الدعامة أنها تسمح باستعادة القدرة على المشي ونشاط الطفل بشكل اسرع.

في حال حدوث فقد بالحركة أثناء المعالجة الاحتوائية يعاد وضع المريض على التمديد الجلدي.

 

المعالجة الجراحية

  • خزع الفخذ الترويحي التدويري:

        من الضروري قبل إجراء خزع الفخذ استعادة المجال الطبيعي لحركات مفصل الورك بالتمديد الجلدي. إن فائدة خزع الفخذ في تسريع الشفاء موضع تساؤل.  يجب أن يجرى خزع الفخذ قبل مرحلة عودة التعظم في رأس الفخذ.

        هناك آراء مختلفة حول درجة الترويح والتدوير الضرورية لاحتواء رأس الفخذ. البعض قال بأنه يجب عمل الزواية بين عنق وجسم الفخذ 100-110° وهذا لا يعتبر زائداً اعتماداً على حقيقة أن عنق الفخذ يعود لينمو باتجاه الفحج. و البعض قال بإضافة 30° روح بغض النظر عن الزاوية بين العنق والجسم.البعض قال بأن درجة الترويح تتحدد بتوضع رأس الفخذ تحت الحافة الوحشية للجوف الحقي والزاوية بين عنق الفخذ وجسم الفخذ يجب أن لا تكون أقل من 105 ْ و يجرى الخزع التدويري لإنقاص التشوه في عنق الفخذ.

ولإنقاص ازدياد نمو المدور الكبير نجري إيثاق المشاش المدور إما أثناء الخزع أو عند نزع الصفيحة

الاختلاطات التي ترافق خزع الفخذ الترويحي التدويري:

روح , دوران خارجي تالي للخزع التدويري , قصر الطرف , كسر بعد إزالة الصفيحة , تأخر الاندمال , عدم الاندمال.

  • خزع العظم اللاسم له (سالتر):

–        عمر المريض > 6 سنوات

  • يجب أن يكون الرأس قليل التشوهات (حسب تصوير المفصل), الورك غير متهيج not irritable , لا يوجد تحدد كبير بحركات الورك.
  • القدرة على تبعيد الورك حتى 45° و الرأس محتوى بهذه الوضعية على الصورة الشعاعية.
  • تطويل ﻠ iliopsoas – خزع المقربات إذا كانت مشدودة .

–        إجراء Kalamchi  : توضع القطعة الحوضية البعيدة في ثلمة خلفية في الجانب القريب من الحرقفة المقطوعة, بذلك نتجنب طول الحوض ونمنع زيادة الضغط على رأس الفخذ.

الاختلاطات التي ترافق خزع العظم اللاسم له: نقص التثبيت مع تبدل القطعة البعيدة – طول الطرف – نقص عطف الورك.

  • مشاركة خزع الفخذ مع خزع الحوض:

الحالات الشديدة ذات الإنذار السيء: تحت خلع وحشي – تكلس وحشي –  تبدلات واضحة في الميتافيس.

هذا الاجراء يعطي تغطية أفضل لرأس الفخذ من كل إجراء على حدة.

  • الخزع التفحيجي:

لمعالجة تحدد التبعيد حيث يعترض رأس الفخذ المسطح مع التبعيد.

يجرى إذا كان الراس والجوف الحقي متناسبان عند تقريب الورك ولكن غير متناسبان في الوضعية المعتدلة أو التبعيد.

  • تصنيع الرف:

–        في الأعمار الكبيرة فوق الـ9 سنوات يجرى بعد فشل المعالجة المحافظة.

  • خزع كياري:  في الأعمار الأكبر سناً.
  • Cheilectomy استئصال القطع البارزة من رأس الفخذ و خاصة القطعة الأمامية الوحشية. يضعف هذا الإجراء الاتصال بين العنق و رأس الفخذ, و قد يسبب انزلاق المشاش. لذلك يجرى بعد انغلاق المشاش.

الانذار

أهم العوامل التي تتعلق بسوء الإنذار:

–        عمر المريض عند بدء المرض , تحت 6 سنوات الإنذار ممتاز بعدها يسوء الإنذار.

–        طول فترة المرض

العلامات الشعاعية التي تنبئ بسوء الإنذار

1-       تحت خلع وحشي لرأس الفخذ.

2-       تكلس وحشي المشاش.

3-       إصابة الميتافيس.

4-       مشاش أفقي.

5-       علامة Gage.

6-       ظاهرة saturn ((تصلب بالمشاش محاط بحلقة ناقصة الكثافة))

7-       زيادة عرض راس الفخذ وتسطحه في المراحل الباكرة.

8-       اتساع عنق الفخذ بالمراحل الباكرة.

————————————————-

ملخص داء Legg – calve – perthe’s

–         شائع بعمر 4-12 سنة – ذروة حدوثه من عمر 6-8سنوات

–         ذكور أكثر من الإناث بنسبة 4/1 ، معدل الحدوث 1/1000

–         نادر عند الزنوج الأفارقة.

الإمراضية

1-    اعتلال تخثري : نقص في البروتين c أو s

2-   الحالة الشريانية لراس الفخذ.

3-  التصريف الوريدي لرأس الفخذ.

4-  التطور والنمو غير الطبيعي للطفل.

5-  الرضوض.

6-  عوامل وراثية.

7-   النظرية المناعية: ارتفاع IgG و IgM

8-  التأثيرات البيئية : المجتمعات المدنية – المستويات المنخفضة للمنغنيز.

9-  التهاب الغشاء الزليل.

10- عوامل بنيوية: ناقصي الوزن – وضعيات معيبة داخل الرحم – أزواج كبار بالعمر – ولادات متأخرة.

الترافق بين الموجودات السريرية والمراحل الشعاعية للمرض

المرحلة البدئية الباكرة: تفاقم وزوال الأعراض والعلامات – عرج وألم خفيفين.

المرحلة البدئية المتأخرة: الحالة السريرية تكون أسوأ.

مرحلة التشظي: عرج و ألم واضحين – تحدد في الحركة.

مرحلة الشفاء: زوال الألم والعرج – بقاء بعض التحدد في الحركة

المرحل الشعاعية للمرض

1-        المرحلة البدئية : وسطياً 6 أشهر.

2-       علامات باكرة: زيادة عرض المسافة الأنسية – تبدل وحشي خفيف – صغر نواة التعظم.

3-      علامات متأخرة: كسر تحت الغضروف – تكثف الرأس خاصة الجزء الأمامي الوحشي- نقص كثافة في المتيافيس.

4-     مرحلة التشظي: وسطياً 8 أشهر, مناظر التجزؤ العظمي – علامة Gage – علامة Waldenstron – عدم انتظام في جدران الجوف الحقي.

5- مرحلة عودة التعظم : وسطياً 51 شهر.

6- مراحل العقابيل.

التبدلات ثنائية الجانب

Type I : التبدلات الشعاعية وتطورها متماثلة تماماُ في كلا الوركين.

Type II : نفس التبدلات في كلا الوركين وبنفس الوقت ولكن التشظي يحدث في ورك واحد فقط.

Type III : تبدلات الطور الحاد تشاهد في أحد الوركين في حين يشاهد في الورك الآخر طور عودة التعظم.

Type IV : تبدلات تحدث بشكل متتابع في كلا الوركين مع سير أشد في الورك الثاني.

تصنيف Catteral

Group I : إصابة الجزء الأمامي الوحشي من المشاش – الإصابة تشمل أقل من نصف المشاش – لا يوجد تشظي.

Group II : إصابة معظم الجزء الأمامي الوحشي – الإصابة تشمل أكثر من نصف المشاش – يوجد تشظي مركزي.

Group III : تشظي معظم المشاش

Group IV : إصابة كامل المشاش.

تصنيف Herring

Group A : لا يوجد نقص في ارتفاع القطب الوحشي

Group B : نقص في ارتفاع القطب الوحشي لكن ليس أكثر من 50%.

Group C : نقص في ارتفاع القطب الوحشي أكثر من 50%.

العلامات الشعاعية التي تنبئ بسوء الإنذار

1-        تحت خلع وحشي لراس الفخذ.

2-        تكلس وحشي المشاش.

3-        إصابة الميتافيس.

4-        مشاش أفقي.

5-        علامة Gage

6-        ظاهرة Saturn (تصلب بالمشاش محاط بحلقة ناقصة الكثافة).

7-        زيادة عرض راس الفخذ وتسطحه بالمراحل الباكرة.

8-        اتساع عنق الفخذ بالمراحل الباكرة.