تمت طباعة الكتاب بتاريخ عام ٢٠٠٨

This book was published in 2008

 القيلة السحائية

إعداد د. رائد الخوري

References

Tachdjian’s Pediatric Orthopaedics

المقدمة:

–        القيلة النخاعية السحائية هي واحدة من التشوهات التي تصيب النخاع الشوكي .

–        الحالة الأخف من سوء تشكل الفقار هي (الشوك المشقوق الخفي) :

  • الذي ينتج عن التشكل الناقص للقوس للخلفية
  • وأكثر ما يصيب العمود القطني والعجزي
  • لا يترافق مع أذية الجلد ولا مع أذية العناصر العصبية
  • الفحص السريري طبيعي
  • أحياناً يترافق الشوك المشقوق مع أذية نخاعية عندها يجرى الرنين المغنطيسي لدراسة وجود أذيات عصبية مرافقة.

–        القيلة السحائية هي حالة تنكشف فيها السحايا ضمن كيس خلفي في أغلب الحالات و  نادراً جداً في كيس أمامي أو جانبي. وهنا تستطب الجراحة فوراً بسبب خطورة التهاب السحايا وبالتالي الجملة العصبية المركزية .

–        قد تتوضع القيلة السحائية في العمود الرقبي أو الصدري أو القطني أو العجزي وإذا توضعت في قاعدة الجمجمة تسمى قيلة دماغيه .

–        عادة لا تترافق القيلة السحائية مع أذية نخاعية و بالتالي لا توجد شلول أطراف أو أذيات شللية في المثانة والأمعاء .

–        المرضى المصابون بالقيلة السحائية لديهم خطورة لوجود تشوهات فقرية مرافقة, جنف تطوري مرافق.

–        تترافق القيلة النخاعية السحائية مع أذيات وشلول عصبية, كما تترافق مع آفات أخرى في النخاع الشوكي مثل انشطار النخاع, استسقاء.

الحدوث: نسبة إصابة الذكور إلى الإناث 1/1.2 .

لقد انخفضت نسبة حدوث القيلة السحائية بفضل معايرة aFP  في السائل الأمنيوسي ( بشكل طبيعي ينخفض عياره عند انغلاق الأنبوب العصبي وجدار البطن الأمامي, و يبقى مرتفعا في حال عدم انغلاق أحدهما) .

لمحة جنينة: التحام الأنبوب العصبي في الجنين يبدأ بالوصل القحفي الفقري ثم يمتد للأعلى والأسفل وهناك نظريتين:

1-     الفشل البدئي في انغلاق الأنبوب العصبي.

2-     تمزق الأنبوب العصبي المنغلق.

الإمراضية: السبب الأكثر أهمية هو عوز الفولات أثناء الحمل والذي قد يسبب عيوب تشكل الأنبوب العصبي .

التشريج المرضي:

أغلبية القيلات السحائية خلفية ولكن قد تكون أمامية أو جانبية, تنبثق القيلات الأمامية من خلال أجسام الفقرات وليس من خلال الأقواس الفقرية.

–        الجلد: يكون غائب والأجزاء العصبية تكون مكشوفة. وإذا لم تجر جراحة إسعافية يحدث التهاب سحايا و التهديد بالموت.

–        السحايا : أجسام الفقرات مسطحة والسويقات منقلبة للخارج وتكون أفقية, الصفائح الفقرية ناقصة التصنع ومنقلبة للخارج, النواتئ الشوكية غائبة والعضلات جانب الفقار منقلبة مع السويقات والصفائح الفقرية بحيث تتوضع أمامياً لتصبح عاطفة للعمود الفقري ولا تعمل كباسطة. والقناة الشوكية مثقوبة.

–        النخاع الشوكي: قد يكون كيسي أو مجوف, صلب ولكن متنكس منشطر.

–        الجذور العصبية المحيطة : لا يتأثر تطور الأعصاب المحيطة في القيلة النخاعية السحائية.

–        الدماغ : قد تترافق القيلة السحائية النخاعية مع تشوه آرنولدكياري نمط II أو  III .

  • النمط II : انفتاق الفص الخلفي للمخيخ + البصلة + البطين الرابع.
  • النمط III : انفتاق كامل المخيخ وجذع الدماغ.

وقد تترافق القيلة مع استسقاء الدماغ

 بشكل عام لا يحتاج جميع مرضى القيلة العجزية إلى أجهزة تقويمية.

التدبير العصبي:

أولاً. يجب أن يتم إغلاق الكيس السحائي خلال أقل من 48 ساعة.

ثانياً. يجب معالجة الاستسقاء الدماغي بالشنت البطيني البريتواني. يحدث هذا الاستسقاء بعد إغلاق الكيس .

يقترح البعض إغلاق الكيس داخل الرحم وهذا خفض نسبة إجراء الشنت 60% إلى 90%.

التشوهات الأخرى في النخاع الشوكي :

استسقاء النخاع , انشطار النخاع, متلازمة الحبل المشدود.

استسقاء النخاع (أو تكهف النخاع الاستسقائي) يجب أن يجرى MRI + تقييم عصبي.

المعالجة البولية: القصور الكلوي المزمن + الأنتان الصاعق في السبيل البولي هو السبب الأكثر شيوعاً للوفيات المتأخرة.

ملاحظة هامة : في تشوهات الطرف السفلي بالقيلة السحائية , نبدأ دائماً بالإصلاح من القريب إلى البعيد – أن تبدأ بالورك فالركبة فالقدم.

التدبير العظمي

أهداف التدبير العظمي : تصحيح تشوهات القدم التي تمنع المريض من استعمال الأجهزة التقويمية.

الفحص السريري للوليد: الهدف الأول هو تحديد مستوى الأذية الشللية وكشف وجود تشوهات مرافقة

التحكم بالمصرة, وجود استسقاء دماغي, حالة كيس القيلة السحائية النخاعية.

مجال حركة المفاصل و وجود الإحساس .

تحديد المستوى الوظيفي بدقة قد يكون صعباً و قد يتبدل مستوى الأذية مع الوقت.

أول شيء وضع الرضيع على بطنه – تحديد مستوى الأذية النخاعية – شدتها – حالة الجلد.

    البحث عن وجود جنف أو حدب مرافق.

فحص حركة العنق والأطراف العلوية والتي تكون عادة طبيعية في مرضى القيلة النخاعية إلا إذا ترافقت مع تشوهات آرنولدكياري أو استسقاء.

تأمل وضعية الطرفين السفليين و التي تعطينا فكرة عن امتداد الشلل , على سبيل المثال في القيلة الصدرية يأخذ الطرفين السفليين وضعية رجلي الضفدع دون وجود أي حركة عفوية فيهما, بينما في القيلات السفلية هناك حركة في الطرفين السفليين.

لا تشير وجود حركة الأصابع إلى التحكم الارادي, حيث أن حركة الأصابع تنتج عن الجذر المتشعب أسفل الأذية النخاعية والذي لا يخضع للتحكم الارادي.

فحص الحس – فحص وجود قدم قفداء أو كعبة عمودية – حالة مفصل الورك – حالة الركبة و درجة انعطافها.

صورة أمامية وخلفية وجانبية للعمود الفقري بكامله – قد نجريMRI لنفي وجود أذيات مرافقة في الجملة المركزية.

يجب أن يعاد تقييم الطفل كل نصف سنة.

الخلاصة:

 عند فحص الطفل يجب على طبيب الأورتوبيديا تقييم الأمور التالية :

(1)   الوظيفة الحسية الحركية للطرفين السفليين.

(2)   وظيفة الطرفين العلويين .

(3)   مجال حركة المفاصل .

(4)   التشوهات الفقرية المرافقة .

(5)   حالة الجلد المغطي للتشوه الفقري وجلد المنطقة الاسكية والجلد المغطي للركبة والقدم.

 

المبادئ العامة لعلاج مريض القيلة السحائية

–        Latex risk : لدى مرضى القيلة السحائية النخاعية خطورة زائدة للتحسس على اللاتكس.

–        الخمج: مرضى القيلة لديهم خطورة حدوث خمج تالي لعمل الجراحي أكثر من غيرهم.

والسبب الإكثر أهمية هو الشلل المثاني والأنتان الناتج عن الركودة البولية. غياب الإحساس بالألم وبالتالي إهمال إنتان الجرح الذي قد يكون مخفي تحت الجبس.

–        قرحات الضغط : من الأماكن الشائعة لحدوث القرحات هي المنطقة العجزية – أخمص القدم – ظهر القدم (عند الطفل الذي يزحف) – منطقة حول الداعضة . إن الكعب الإنسي من الأماكن الشائعة لحدوث قرحات الضغط عند المرضى الذين لديهم تشوه فحج valgus في الظنبوب البعيد. إن التحام مفاصل القدم يؤهب لحدوث القرحات بسبب فقد مرونة القدم (يجب تجنب الإيثاق الثلاثي والإيثاق تحت الكعبة قدر الإمكان عند مرضى القيلة السحائية النخاعية).

تحدث قرحات الضغط عند المرضى المقعدين في المنطقة العجزية العصعصية – الأحدوبة الاسكية و المدور الكبير. و عند الذين لديهم تشوه حدبي تحدث قرحة ضغط على ذرة التشوه.

تعالج قرحة الضغط بإزالة التشوه المسبب للقرحة و بالعناية التمريضية الجيدة و المراقبة الحثيثة للمريض. في حال لم تعالج قد تؤدي ليس فقط لتنخر الجلد وتشكل ندبة وإنما ذات عظم ونقي أيضاً.

بعد العمل الجراحي, يجب وضع الجبس بشكل لطيف دون ضغط ووضع حماية على أماكن النتوءات العظمية.

–        الكسور: مرضى القيلة مؤهبين لحدوث كسور في الطرف السفلي.

العوامل المؤهبة: عدم الاهتمام, الانكماشات المفصلية, التثبيت بالجبس بعد العمل الجراحي, المستويات العالية للشلل.

وقد تبين أن مرضى القيلة لديهم كثافة عظمية أقل.

الوقاية تكون بعدم إجراء مناورات شديدة للانكماشات المفصلية وفي حال التثبيت بالجبس بعد العمل الجراحي يجب وضع الأطراف بوضعية وظيفية + استبدال الجبس بالجبائر المتحركة بأسرع ما يمكن.

تتظاهر الكسور بتورم – احمرار – حرارة, وهذا ما يجعلها تختلط بالانتان الموضعي.

تتظاهر الكسور المتبدلة بالتشوه.

تميل الكسور عند مرضى القيلة للاندمال بسرعة ويتشكل  دشبذ كثير (سبب تشكل الكمية الكبيرة من الدشبذ هو الحركة الشديدة الناتجة عن قلة الألم). قد تختلط الكسور بالاندمال المعيب – تأخر الاندمال و اضطراب النمو .

تثبيت الطرف بالجبس سواء بعد الكسر أو بعد العمل الجراحي يجب أن يكون بأقصر فترة ممكنة وبوضعية وظيفية أكثر ما يمكن.

تدبير المشاكل النوعية  management of specific problems

القدم و الكاحل : قد تكون التشوهات خلقية أو مكتسبة نتيجة عدم التوازن العضلي.

التشوهات الأكثر شيوعا في القدم في القيلة القطنية السفلية أو العجزية هي تشوه العقب ثم القفد ثم التشوه الفحجي ثم القدم القفداء الروحاء ثم الكعبة العمودية.

التشوهات الأكثر شيوعاً في القدم في القيلة القطنية العلوية والصدرية هي القفد ثم التشوه العقبي ثم التشوه الفحجي ثم القدم القفداء الروحاء ثم الكعبة العمودية.

تشوهات القدم عند الرضع يجب تدبيرها بالمناورات  المنفعلة و لكن بلطف كي لا تحدث قرحة ضغط أو كسور. وحتى بالتصحيح الباكر فالنكس شائع و الجراحة مطلوبة في معظم الحالات.

( قيلة سفلية : عقب – قيلة علوية : قفد )

التشوهات التي يمكن أن تستجيب للعلاج الفيزيائي تتضمن ( القفد – القدم القفداء الروحاء الخفيفة – القدم العقبية)

عندما تستطب الجراحة ( الجراحة ثابتة في الكعبة العمودية والقدم القفداء الروحاء الشديدة) يجب تأخير العمل الجراحي حتى يبلغ الطفل مرحلة القدرة على الوقوف.

نسبة النكس عالية في التشوهات الشديدة وللتقليل منها ينصح بارتداء الأجهزة التقويمية مباشرة بعد رفع الجبس وتشجيع الطفل على الوقوف والمشي بها (إن إجراء الجراحة قبل أن يكون الطفل مؤهلاً للبس الأجهزة التقويمية والوقوف يؤدي إلى ارتفاع نسبة النكس).

القفد:  سبب القفد هو ليس عدم التوازن العضلي حيث أن أغلبية الأقدام تكون سائبة. وضعية القدم داخل الرحم وتشنج التوأمية الساقية يلعب دورا هاما في تشكل القفد, و يمكن أن يتطور القفد نتيجة نقل الطنبوبية الأمامية إلى العقب.

يعالج التشوه القفدي عند الرضع بالمناورات اللطيفة جداً وإذا بقي تشوه قفدي عند بلوغ الطفل سن الوقوف يجرى تطويل لوتر أشيل ( يمكن إجراؤه في العيادة إذا كان الطفل فاقد الإحساس في تلك المنطقة )

قد يكون لدى بعض المرضى انكماش في قابضة الأصابع الطويلة, يجرى خزع لها حيث أن انكماش الأصابع قد يسبب قرحات في نهايات الأصابع . نضع جبس بعد العمل الجراحي ثم الأجهزة التقويمية.

القدم القفداء الروحاء :

–       إن القدم القفداء الروحاء في القيلات عجائبية حيث أن التشوه في جميع الحالات شديداً جداً لا يستجيب للعلاج الفيزيائي و تستطب الجراحة في غالبية الحالات مع نسبة نكس مرتفعة حتى بعد التصحيح الجيد.

–       يجب عدم إغفال احتمال تشكل القرحات والكسور حيث أن الإحساس غائب عند الطفل.

–       يجب تأجيل العمل الجراحي حتى يبلغ الطفل عمر الوقوف ويستطيع لبس الأجهزة التقويمية (يؤدي الزحف إلى نكس التشوه).

–       التحرير الجراحي شبيه للقدم القفداء الروحاء الأساسية ولكن التحرير هنا يكون شديد وقد يكون مشاركاً بإجراءات داعمة مثل تقصير العمود الوحشي.

–       في القيلة القطنية السفلية والعجزية يجري تطويل للأوتار ويمكن إجراء نقل لها.

–       التشوه الشديد موجود إما في القيلة القطنية العلوية أو الصدرية حيث يجري خزع للأوتار وليس تطويل.

–       تتطلب الحالات الشديدة إجراءات مثل استئصال الكعبة (استئصال الزورقي لتحقيق التصحيح الكامل)

–       وقد توجد صعوبة في إغلاق الجرح عندها تجرى شرائح تدويريه لإغلاق الجرح البدئي والأفضل هو ترك الجرح مفتوح والقدم في وضعية التصحيح.

–       يتم وضع الجبس بلطف ويجب تنبيه الأهل لاحتمال تشكل القرحات والكسور .

–       يتطلب نكس التشوه إجراءات عظمية مثل استئصال الكعبة (تصحيح فقط تشوه مؤخر القدم ويبقى تشوه مقدم القدم), الإيثاق الثلاثي .

–       في القيلات القطنية السفلية تكون الظنبوبية الأمامية وظيفية أي عطف ظهري بمقدم القدم + استلقاء نتيجة عمل غير معاكس للظنبوبية, أفضل تدبير هنا هو تحرير خلفي أنسي مع نقل وحشي أو خلفي للظنبوبية الأمامية.

القدم العقباء:

في القيلات القطنية . في حال لم تعالج , قد تسبب قرحة عقبية و إذا أهملت تسبب ذات عظم و نقي في العقب .

التدبير :

  • في الحالات الخفيفة الولادية , يمكن التصحيح بالعلاج الفيزيائي و الجبائر.
  • في الحالات الشديدة و الناتجة عن الفعل غير المعاكس للظنبوبية الأمامية , يجرى نقل خلفي للعضلة مع تحرير أمامي.

نقاط هامة حول هذا الإجراء :

أولا: هذا النقل الوتري لا يغنينا عن لبس الأجهزة التقويمية للمحافظة على ثباتيه الكاحل لأن قوة الظنبوبية الأمامية غير كافية.

ثانياً: بعد النقل الوتري يجب تثبيت الكاحل بوضعية معتدلة وليس بوضعية قفد لأنه في حال تثبيته بوضعية قفد يمكن حدوث كسر في النهاية البعيدة للظنبوب عند إجراء العطف الظهري وكذلك قد يؤدي إلى انكماش الكاحل بوضعية قفد قد يتطلب تحرير جراحي. 

الكعبة العمودية :

القدم بوضعية قدم مسطحة فحجاء قاسية و رأس الكعبة يبرز أنسياً, يؤدي إلى صعوبة لبس الأجهزة التقويمية. الحل بالتصحيح جراحي وفي هذه الحالة لا يوجد دور للمناورات المنفعلة والجبائر. يتكون التحرير الجراحي من 4 مراحل:

المرحلة الأولى : رد الزورقي على الكعبة بتحرير الظنبوبية الأمامية والأربطة ومحفظة المفصل الكعبي الزورقي.

المرحلة الثانية: تطويل أوتار باسطة الأصابع والشظويات كي يرتد مقدم القدم + رد النردي على العقب بتحرير الرباط المتشعب ومحفظة المفصل العقبي النردي.

المرحلة الثالثة: تصحيح القفد بتطويل وتر أشيل (يخزع في القيلة) و المحافظ الخلفية.

المرحلة الرابعة: نقل وتر الظنبوبية الأمامية إلى الكعبة للمحافظة على التصحيح.

ملاحظة:في الأطفال الكبار الذين لديهم تشوه شديد ومقاوم, قد يستطب استئصال الزورقي لتحقيق المرحلة الأولى من التصحيح.

 

تشوه الفحج في القدم والكاحل:

–        يحدث الفحج في الظنبوب البعيد أو مفصل تحت الكعبة أو كليهما. يترافق مع دوران خارجي للظنبوب . يحدث كنتيجة لهذا التشوه تنخر الجلد على الكعب الإنسي.

–        ليس له علاقة بمستوى القيلة.

هناك اعتبارات هامة وهي:

1-     تحديد فيما إذا كان الفحج على حساب مفصل الكاحل أو تحت الكعبي.

2-     تحديد فيما إذا كان المريض بلغ النمو العظمي أم لا, وإذا لم يبلغ كم بقي نمو في الظنبوب البعيد.

3-     تحديد فيما إذا كان التشوه يحتاج إلى جراحة فوراً (15°) أو ميلان العقب > 10°

–        صورة أمامية خلفية للكاحل من أجل تحديد مكان الفحج وحالة صفيحة النمو, صورة للمعصم لتحديد العمر العظمي و كم بقي من النمو.

الكاحل: من الخيارات الجراحية لتدبير فحج النهاية البعيدة للظنبوب:

1-     خزع الجزء البعيد للظنبوب و الشظية.

2-     إيثاق المشاش الأنسي للنهاية البعيدة للظنبوب.

3-     إيثاق وتر آشيل إلى الشظية.

–        في المرضى قبل البلوغ العظمي يستطب إيثاق المشاش الإنسي للظنبوب أو إيثاق وترا شيل إلى الشظية (هنا إذا كان الطفل صغيراً لإجراء إيثاق المشاش يستطب إيثاق وترا شيل إلى الشظية).

–        من اختلاطات الخزع فوق الكعبين : عدم الاندمال – تأخر الاندمال – الانتان – نكس التشوه إذا أجري قبل البلوغ العظمي.

–        بالنسبة لإيثاق المشاش الإنسي: يستطب في الأطفال قبل البلوغ العظمي والذين لا يحتاجون إلى التصحيح الفوري . فوائد هذا التكنيك أنه لا يحتاج إلى التثبيت ويمكن للمريض وضع     الوزن فوراً.

–        إيثاق جزء من وتر أشيل إلى الشظية: مع حمل الوزن والعطف الظهري للكاحل يجر الإيثاق الوتري الشظية للأسفل و يحدث تصحيح تدريجي للتشوه. يستطب هذا الإجراء في الأطفال الصغار الذين لا يتطلبون تصحيح فوري والذين لا يمكن إجراء إيثاق مشاش أنسي لهم.

المفصل تحت الكعبي : إذا كان التشوه الكعبي على حساب المفصل subtalar فالتدبير بإيثاق تحت الكعبي.

ملاحظة: التحام عظام القدم حتى لو كانت القدم مستوية plantigrade , يؤهب لتشكل قرحات مع الزمن, يجب تجنب الإيثاق الثلاثي و الإيثاق تحت الكعبي قدر الإمكان.

 

التشوهات الدورانية:

* الدوران الداخلي قد يكون:

ديناميكي dinamic نتيجة سيطرة عضلات الهامسترنغ الإنسية والتدبير هو نقل وترية النصف إلى ذات الرأسين الفخذية ورأس الشظية.

ثابت fixed نتيجة الدوران الداخلي للظنبوب وهذا التدبير هو الخزع فوق الكعبين.

* الدوران الخارجي: قد يكون على حساب الورك أو الظنبوب والتدبير يكون بإجراء الخزع التدوير الداخلي للقطعة المصابة ((عادة الظنبوب)).

الركبة:

توجد عدم ثباتية الركبة عند مرضى القيلة بنسبة 25%

انكماش الركبة الانعطافي الخلقي: يزول الانكماش بدرجة < 10° بشكل عفوي أو بالتمطيط المنفعل. إن هذا التشوه قد ينكس خاصة في القيلات العالية.

فرط بسط الركبة الخلقي (خلع الركبة): خاصة في المجيء المقعدي, تستجيب الدرجات الخفيفة للعلاج الفيزيائي والجبائر. أما خلع الركبة الخلقي فهو يحتاج تدبير جراحي قبل أن يبلغ الطفل سن المشي بحيث تنتهي فترة التثبيت بعد العمل الجراحي (وضعية عطف الركبة) قبل لبس الأجهزة التقويمية. العمر المثالي للجراحة هو 6 أشهر والعمل الجراحي هو قطع اللفافة العريضة مع تحرير المتسعة الوحشية و الحاجز بين العضلات مع تحرير الداغصة و وتر مربعة الرؤوس الفخذية عن الفخذ و تطويل وتر مربعة الرؤوس بتصنيع  v-y.

انكماش الركبة الانعطافي التطوري: إن درجة عطف أقل من 20° تعتبر مقبولة عند المرضى المتنقلين, و عند المرضى غير المتنقلين يمكن أن يقبل بدرجة عطف ركبة أكبر. أما المرضى المتنقلين بدرجة عطف ركبة < 20°  يجب أن يجرى تحرير عاطفات الركبة.

انكماش الركبة البسيط: يشاهد بعد وضع الجبس المتكرر بوضعية البسط كما في حالة كسور الفخذ أو في حال علاج انكماش الركبة الانعطافي أو خلع الركبة الخلقي.

إن انكماش الركبة البسيط لا يعيق لبس الأجهزة والتنقل ولكنه يعيق الجلوس. عندما يعيق المشي يمكن تصنيع وتر مربعة الرؤوس (v-y   quadriceps plasty).

عند المرضى غير المتنقلين يمكن تحقيق عطف في الركبة بقطع الرباط الداغصي (لا يتطلب عادة التحرير داخل المفصلي) وفي كلا الحالتين يتم تثبيت الركبة بعطف أطول فترة ممكنة.

عدم ثباتية الركبة\الخلل الداخلي : إن مرضى القيلة لديهم تورم غير مفسر في الركبة .

أولاً. يجب أن ينفي الجراح وجود انتان في المفصل أو كسر مفصلي وفي حال نفيها يكون سبب الإصابة  هو تخريش الغشاء الزليلي عند زيادة حركة الركبة بسبب عدم الثباتية. المرضى الذين يتنقلون بالأجهزة التقويمية تحت الركبة بشكل جيد لا داعي للبس الأجهزة التقويمية فوق الركبة.

الورك:

يؤدي الفعل غير المعاكس للعاطفات ومقربات الورك (في القيلات القطنية السفلية والعلوية) إلى تحت خلع أو خلع في الورك (لا يمكن تدبير خلع الورك بالرد المغلق لأنه يؤدي إلى النكس بسبب عدم التوازن العضلي). إن التدبير هو بالرد المفتوح مع تصحيح التشوهات العظمية (الانقلاب الأمامي للفخذ – valgus – سوء تصنيع الجوف الحقي والذي يكون عادة خلقي), وغالبا يرافق الرد المفتوح بنقل و تحرير عضلي لتحقيق شيء من التوازن العضلي وهذا قد يختلط بقساوة مفصل الورك – الكسور- التهاب العضلات المعظم.

 

الانكماش بالتبعيد والدوران الخارجي:

يشاهد هذا التشوه في القيلات الصدرية والقطنية العلوية إما بشكل خلقي و أحياناً ينتج عن الوضعية السيئة للطرفين السفليين.

التدبير المبدئي يكون بالمناورات المنفعلة اللطيفة لتصحيح الوضعية والتشوه الذي يبقى و يعيق لبس الجهاز التقويمي يمكن إصلاحه بالجراحة (تحرير موترة اللفافة العريضة + المستقيمة + الخياطية + الإليويات من الوجه الأمامي الوحشي للحوض). وبعد العمل  الجراحي يثبت الوركين بوضعية معتدلة ونجري مناورات من أجل المحافظة على هذه الوضعية.

الاختلاطات: التهاب العضلات المعظم, تحت خلع وخلع في الورك, كسر الفخذ, نكس التشوه.

العناية الأساسية في هذا التحرير هي تمكين المريض من الوقوف بشكل منتصب والسير بالأجهزة التقويمية لفوق الوركين.

 

تشوه العطف :

يترافق عطف الورك غالباً مع تحت خلع أو خلع الورك. إن المرضى الذين يتنقلون بواسطة الأجهزة التقويمية لفوق الركبة عادة لا يحتاجون إلى تحرير أو خزع لتحقيق البسط وكذلك المرضى غير المتنقلين لا يعيقهم عطف الورك. يستطب التحرير أو الخزع الانبساطي في المرضى الذين يتنقلون بمساعدة الأجهزة التقويمية لفوق الورك مع درجة عطف ثابتة < 30°.

ملاحظة:

  • في حال وجود قعس (بزخ) قطني + تحدد شديد في حركات مفصل الورك فإن إجراء الخزع الانبساطي الشديد سيعيق الحركة.
  • دائما قبل إجراء أي تحرير أو خزع عظمي لتصحيح التشوه يجب تصحيح عدم التوازن العضلي لمنع النكس.
  • يجب تحديد سبب التشوه الانعطافي هل هو سوء وضعية الطرفين في القيلات العالية أم تليف وانكماش في عاطفات الورك أم عدم توازن عضلي بين العاطفات والباسطات للورك.

 

تحت الخلع والخلع : ينتج عن عدم التوازن العضلي بين العاطفات والمقربات من جهة وبين الباسطات والمبعدات من جهة أخرى. وهذا نلاحظه في القيلات القطنية العلوية والسفلية.

نسبة حدوث خلع الورك في القيلات:

القيلة الصدرية : 28% ,  القيلة القطنية العلوية : 30%   ,   سلامة L4 :36%       سلامةL5 : 7%    ,   القيلة العجزية : 1%.

–        انكماش الورك الإنعطافي أكثر شيوعا في القيلات القطنية العلوية والصدرية.

–        يتطلب الرد فتح أمامي + رأب المحفظة + قد يتطلب خزع ترويحي للفخذ + خزع تدويري للخارج في حال وجود انقلاب أمامي.

–        في حال وجود عسرة تصنع جوف حقي, نجري خزوعات على الحوض مثل: (dega , pemberton , shelf , chiari , steel)

ملاحظة هامة : لا يستطب هنا إجراء خزع salter والذي يعيد توجيه الجوف بحيث يتجه للخلف (لا يزيد التغطية الخلفية) حيث أن اتجاه خلع الورك عند مرضى القيلة خلفي (عدم ثباتية خلفية وبالتالي نكس الخلع).

–        تتضمن إجراءات التوازن العضلي:

1-     تحرير وتر البسواس الحرقفية + المقربات.

2-     نقل كتلة العضلات المقربة إلى الخلف إلى الأحدوبة الاسكية لتحويل عملها إلى باسطة للورك.

3-     نقل البسواس الحرقفية إلى المدور الكبير لدعم تبعيد الورك.

4-     نقل المنحرفة الظاهرة إلى المدور الكبير لدعم تبعيد الورك بجدار البطن لأمامي.

نقل وتر البسواس الحرقفية:

*حسب mustard : نقل وتر البسواس الحرقفية مع جزء من المدور الصغير مع حفر أخدود كبير في الحوض و تمرير الوتر عبر فلع في كتلة الاليوية الوسطى والصغرى إلى المدور الكبير. إن الحالات التي خضعت لهذا التكنيك فشلت, سبب فشلها هو بقاء تحت خلع رغم النقل مع ضعف عطف الورك.

 *حسب sharrard : نقل وتر البسواس الحرقفية إلى الخلف بدلاً من نقلها إلى الأمام و الوحشي (mustard) وتتحسن النتائج الشعاعية بمشاركة النقل مع الخزع الترويحي. يفضل إجراؤها في الأعمار دون 5 سنوات.

خزع الحوض : الخزع المفضل هو خزع chiari , لأنه لا يعيد توجيه الجوف إلى الخلف والذي هو اتجاه الخلع الشللي والاحتمال الثاني هو خزع Dega.

الاختلاطات: قساوة مفصل الورك بعد الجراحة: نتيجة التهاب العضلات المعظم وعند المرضى غير القادرين على التنقل قد يخلق مشكلة بعدم القدرة على الجلوس. والتدبير هنا هو خزع الفخذ وإعادته أي خزع انعطافي بحسب taylor وبالتالي تحسين القدرة على الجلوس.

–       نكس الخلع – فقدان عطف الورك

–       مرضى القيلات الصدرية والقطنية العلوية  لا يستفيدون من تثبيت الورك.

 

 العمود الفقري :

قد تكون التشوهات في العمود الفقري في القيلة خلقية أو مكتسبة. من التشوهات الخلقية الحدب والجنف وانشطار النخاع. ومن التشوهات المكتسبة الجنف والحوض المائل.

الحدب:

–        الحدب القطني هو تشوه شائع جدا في القيلات.

–        يوصف التشوه الحدبي كحدب خلقي congenital , حدب شللي paralytic , ذو زاوية حادة  sharp-angled . والأكثر شيوعا منها هو الحدب الشللي التطوري والذي يتطور بمعدل 5° كل سنة. والأقل هو الحدب الخلقي.

–        إن الحدب أكثر شيوعاً في القيلات التي مستواها صدري أو قطني علوي. حيث تكون ذروة التشوه تتراوح بين T12 – L5 والأكثر شيوعا L2 . وغالباً ما يترافق الحدب القطني التطوري مع قعس صدري معاوض.

–        قد يختلط الحدب القطني باضطراب الوظيفة الصدرية وقد يختلط بتنخر الجلد المغطي للقيلة و انكشاف العناصر العصبية و بالتالي خطورة الانتان.

–        يمكن معالجة الحدب الخلقي عندما يترافق مع انغلاق الجلد منذ الولادة باستئصال فقرة أو فقرتين وخياطة بقية العمود بسيركلاج (بشكل عام التشوه يعود وينكس مع النمو و بحاجة لإجراءات أخرى). قد يغطى العيب في الجلد أحيانا بنقل شرائح.

–        الحل النهائي يكون باستئصال الحدب kyphectomy و الإيثاق الفقري مع التثبيت بالمعدن.

–        عندما تكون ذروة التشوه أسفل مستوى الوظيفة العصبية يمكن إجراء قطع الحبل الشوكي و استئصال جسم الفقرة.

–        يجب مراقبة وظيفة ال SHUNT قبل العمل الجراحي فإذا كان غير وظيفي يستبدل ثم تجرى الجراحة.

–        يجب معالجة نقص الجلد بشرائح دورا نية, معالجة أي انتان بولي, مراقبة وظيفة الكلية. لا يكون الأبهر بخطر أثناء استئصال الفقرات لأنه يجتاز منطقة الحدب كجسر و بالتالي يكون بعيد عن مكان الجراحة.

–        قد يحسن قطع الحبل الشوكي وظيفة المثانة بزيادة مساحتها.

التكتيك الجراحي : استئصال العناصر العصبية وربطها. قطع الحبل الشوكي دون ربطه لأن ربطه قد يسبب استسقاء حاد و بالتالي موت مفاجئ. استئصال جسم الفقرة أو فقرتين حتى نستطيع رد التشوه والتثبيت.

اختلاطات بعد الجراحة : كسور في الطرفين السفليتين – تأخر اندمال الجرح – الإنتان – تشكل مفصل موهم – نكس التشوه . 

الجنف:

قد يكون خلقي وقد يكون شللي تطوري . الجنف المرافق للقيلات 94% منه في القيلات الصدرية و20% في القيلات العجزية. الجنف أكثر شيوعا عند المرضى غير المتنقلين من المرضى المتنقلين.

الجنف غير الخلقي هو جنف تطوري بمعدل 5° كل سنة وعوامل الخطورة لزيادة التشوه هي (شدة الانحناء + عمر المريض). إن الانحناء أكثر من 40° يترقى بشكل كبير, و بعد عمر 15 سنة يكون الترقي الجنفي قليل. وبعد دراسات تبين أن العمل الجراحي له تأثير سلبي على الحركة عند المريض بالإضافة إلى سوء وظيفة المثانة. بعد إجراء الالتحام الفقري وزيادة نسبة قرحات الضغط بسبب قلة مرونة العمود القطني والوصل القطني العجزي. عندما يكون مقدار الجنف 25-45° تستخدم الجبائر وإذا كانت زاوية الجنف < 45° يجرى الإيثاق الفقري.

الإيثاق الخلفي فقط أو الأمامي فقط غير كافي لحدوث الاندمال وأفضل النتائج تتحقق بمشاركة الإيثاق الخلفي مع الأمامي.

القعس: أقل شيوعاً – صعوبة الجلوس – صعوبة القثطرة البولية عند الإناث بسبب دوران العجان للخلف.

العلاج بمشاركة التحرير الأمامي مع التحرير الخلفي + تثبيت خلفي .

عسرة تصنع النخاعي النصفي hemimyelodysplasia : غير شائع يتأثر – طرف أكثر من الآخر والطرف المقابل يكون تقريباً طبيعي. فرق طول بين الطرفين ويتطور جنف وضعي مرافق.

تدبير فرق الطول يكون : أجهزة تقويمية أو إيثاق المشاش أو تطويل حسب الحالة.

المبادئ العامة للتقويم وإعادة التأهيل

في البدء يلبس الطفل جهاز تقويمي لغرض الحصول على قدرة الوقوف وحركة مقبولة قدر الإمكان. ففي حال قدرة جيدة لمربعة الرؤوس, جهاز تقويمي لفوق الركبة في البداية حتى يصل الطفل إلى تأهيل جيد ثم يمكن ارتداء جهاز تقويمي تحت الركبة. وفي حال ضعف مربعة الرؤوس, جهاز تقويمي فوق الحوض في البداية.

تحديد وقت لبس الجهاز التقويمي يكون في القيلات القطنية السفلية والعجزية أسهل منه في القيلات القطنية العلوية والصدرية.

AFOS  في القيلة العجزية.

KAFOS في القيلة القطنية السفلية وأحيانا العلوية. يمكن تطبيقه حتى لو كان لدينا عطف ركبة حتى 20° دون أن يعيق المشي. إذا كان عطف الركبة < 20° يسبب ضغط على الوجه الخلفي العلوي للفخذ و يميل المريض جذعه للخلف.