تمت طباعة الكتاب بتاريخ عام ٢٠٠٨

This book was published in 2008

 غياب الأطراف الخلقي

إعداد د. رائد الخوري

References

Tachdjian’s Pediatric Orthopaedics

تصنيف Frantz and Orahilly   :

بعض النقط الخاصة بعلاج نقص تصنع الأطراف :

I.      تحديد وقت الجراحة:

في الطرفين العلويين: أفضل وقت هو عمر 6 أشهر، حيث يستطيع الطفل بهذا العمر أن يجلس ويستعمل يديه.

في الطرفين السفليين:

o       قبل المشي: بحيث عندما يلتئم الجرح ويلاءم الطرف الصناعي يكون الطفل قد بدأ بالمشي، مثلاً يجرى بتر Syme في غياب الشطية بعمر 10 أشهر.

o       حسب درجة التطور التشريحي:

  • في غياب الفخذ البؤري يمكن أن يجرى البتر عندما يكون الطفل صغيراً بينما إجراء إيثاق الركبة يكون أسهل عندما تكون اللقم الفخذية والجزء القريب للظنبوب قد تعظمت بشكل جيد (حوالي 4-5 سنوات).
  • في الغياب الجزئي للظنبوب: إيثاق الجزء القريب للظنبوب إلى الشظية يتم بعد حدوث التعظم بشكل جيد.

II.      عوامل اجتماعية:

o       قد يحتاج الطفل الصغير الذي وضع له طرف صناعي للطرف العلوي إلى تغيره عند دخوله المدرسة.

o       يجب إجراء الجراحة بحيث تترك وقت كافي للشفاء بحيث لا يدخل الطفل إلى المدرسة وهو يستعمل العكاز أو بدون طرف صناعي.

III.      تتعدد الخيارات الجراحية بين إجراء سلسلة من العمليات أو إجراء عمل جراحي واحد, مثلاً في غياب الشظية: يمكن إجراء بتر Syme و بذلك لن يحتاج الطفل إلى عمل جراحي آخر.

وكطريقة أخرى لمعالجة غياب الشظية بإجراء التطويل لالغاء الحاجة الى لبس طرف صناعي وهذا يحتاج الى وضع مثبت خارجي عدة مرات وكل مرة يستمر فيها المثبت 6 أشهر وهذا له تكلفة اجتماعية ونفسية، وفي دراسة لـ56 طفل أجراء لهم التطويل لغياب الشظية 50% منهم أصيبوا بالاكتئاب.

يجب على الطبيب الجراح التفكير ملياً ومشاركة الأهل والطفل قبل اتخاذ القرار الجراحي.

 

الغياب الخلقي للأطراف

  • زمن حدوث التشوه :

Malformation : في التطور الجنيني للأطراف, يكتمل تشكل الأطراف بحلول الأسبوع السابع (ذروة التشكل في الأسبوع الخامس و السادس), حيث تكون سرعة تمايز الأطراف في ذروتها، لذا تظهر التشوهات الكبرى بحلول الأسبوع السابع مثل غياب عظم طويل.

Deformation : التبدلات في طرف متشكل نتيجة عوامل خارجية , يمكن أن تظهر في أي وقت من النمو الجنيني , مثل (constriction band syndrome ) .

  • الإمراضية: يوجد عدة عوامل متهمة بحدوث غياب الطرف:

o        إصابة الطفل التالي لنقص الأبوين ولكن الاحتمال قليل.

o       العوامل البيئية متهمة.

o       بعض الأدوية مثل : Thalidomide

o       متلازمة الحزم المطوقة (constriction bsn syn. – streeter syn. – amniotic bands) كلها أسماء لنفس المتلازمة.

  • غياب الأطراف الوراثي والعيوب المرافقة:

o       متلازمة   Poland:  غياب أحادي الجانب للصدروية الصغيرة + الجزء القصي للصدروية الكبيرة + تشوهات في اليد (التصاق أصابع – أصابع صغيرة..).

o       متلازمة قلة الصفيحات الدموية _ غياب الكعبرة (thrombocytopenia-absent radius TAR): غياب أو نقص تصنع كعبرة أحادي أو ثنائي الجانب – يد حنفاء كعبرية club hand– غياب الإبهام- نقص تصنع في الزند.

        التشوهات المرافقة: قصر القامة – حول – صغر الفك السفلي – خلع ورك – قدم قفداء روحاء – داء قلبي- قصر العضد- نقص تصنع الزنار الكتفي- وأحياناً تشوهات في الطرفين السفليين. يجب تشخيص هذه المتلازمة باكراً عند الولدان لتجنب حدوث الأذية العصبية نتيجة النزوف داخل البطينات والمعالجة فوراً بنقل الصفيحات.

o       متلازمة نقص الكريات الشامل لـ فانكوني Fanconi’s pancytopnia syn.: غياب أو نقص تصنع الإبهام- نقص تصنع الكعبرة- DDH- تصبغ الجلد ببقع بنية- بعض الرضع يتظاهرون باضطرابات دموية (نزف- شحوب- خمج متكرر). يعالج بالتستوسترون و الهيدروكورتيزون.

o       متلازمة Holt-oram (اليد- القلب): عيوب في الأطراف العلوية تتراوح من غياب أو نقص تصنع في الإبهام أو الكعبرة إلى يد حنفاء كعبرية إلى نقص تصنع شديد في الساعد مع تشوهات في العضد الترقوة الكتف و القص. مع عيوب قلبية (فتحة بين الأذينتين, فتحة بين البطينين, رباعي فالو), عيوب فقرية (جنف). هذه المتلازمة ثنائية الجانب ولكن غير متجانسة.

o       تناذر VATER : تشوه فقري – عدم انثقاب الشرج – ناسور رغامي مريئي – رتق مري – نقص تصنع كعبري – نقص تصنع كلوي .

o       متلازمة نقص تصنع الفخذ- الوجه: غياب تام أو جزئي في الفخذ وقد يترافق مع غياب الشطية – قد يصاب العضد وبالتالي نقص حركة المرفق- تشوهات في العمود الفقري السفلي والحوض. قد يكون أحادي أوثنائي الجانب.

        منظر الوجه: أنف صغير – تشوه في الشفة العلياlong philtrum – انشقاق الحنك- صغر الفك السفلي.

o       متلازمة الفخذ- الزند: تشمل غياب الفخذ مع تشوهات في الزند.

نظرية انقطاع تروية الشريان تحت الترقوة :

مذكورة في المتلازمات التالية (متلازمة Poland- كيبل فايل- Möbius – ارتفاع الكتف الخلقي Sprengel syn. – تشوهات انتهائية معترضة في الأطراف).

قد تكون نتيجة انسداد داخلي للشريان بخثرة أو انسداد خارجي من الانسجة المجاورة (وذمة ، ضلع رقبية، نزف موضعي، ورم)، أو عوامل خارجية (أدوية، مواد كيميائية، نقص أكسجة، فرط الحرارة).

يتطور العيب حسب الشريان المسدود و زمن حدوث الانسداد و مدة الانسداد.

عادة تكون متلازمة بولاند Poland أحادية الجانب لأنها في حال كانت ثنائية الجانب تؤدي إلى الموت ضمن الرحم.

مناقشة بعض الأمور الاجتماعية النفسية:

يوجد اختلاف بين نظرة الأهل للطفل والنظرة الطبية فالأهل يهتمون بالمظهر بينما الفريق الطبي يهتم بالمقدار الوظيفي الذي يمكن الحصول عليه.

————————————————–

نقص تصنع الفخذ البؤري

I- تصنيف آتيكن Aitken:

A)   رأس الفخذ موجود ضمن الجوف الحقي الطبيعي , قصر الفخذ , مفصل موهم تحت المدورين يزول عند البلوغ , روح تحت المدورين.

B)    الفخذ أقصر: رأس الفخذ موجود ضمن الحوض الحقي الطبيعي- ورك أروح- وعند البلوغ لا يوجد استمرار عظمي بين جسم ورأس الفخذ.

C)   الفخذ أقصر , رأس الفخذ غائب أو بشكل عظيمة , عسرة تصنع جوف حقي شديدة , مع البلوغ لا يوجد مفصل بين رأس الفخذ والجوف الحقي.

D)   رأس الفخذ غائب: قصر شديد بالفخذ مع غياب الجوف الحقي – تضخم الثقبة السدادية وفي الحالات الثنائية الجانب حوض مربع.

 II- تصنيف Hamanishi: شامل أكثر من تصنيف آتكين تصنف إلى 6 مجموعات و10 تحت مجموعات.

علاقة القدم مع الطرف السليم:

 المجموعة 1 القدم تصل إلى منتصف الظنبوب أو أدنى (تفيد التطويل).

المجموعة 2 القدم تصل إلى أعلى من منتصف الظنبوب وحتى مستوى الركبة (البتر أو التصنيع الدوراني).

المجموعة 3 القدم تصل إلى مستوى أعلى من الركبة.

III- تصنيف Gillespie:

A)   القدم تصل إلى منتصف الظنبوب المقابل أو أسفل أي فرق الطول  2%.

B)    القدم تصل إلى مستوى أعلى من منتصف الظنبوب ولكن أخفض من الركبة (يمكن أن يقابل آتكين A أو B أوC .

C)   القدم تصل إلى مستوى أعلى من الركبة (قد يكون غياب شبة تام للفخذ “آتكين D”)

إذا كان الفخذ يشكل على  الأقل 60% من طول الفخذ الطبيعي يفيد التطويل.

إذا كان الفخذ يشكل على  الأقل 50% من طول الفخذ الطبيعي التصنيع الدوراني لـ Vanness .

IV- تصنيف Fix senis and Lloyd Robert: يعتمد على المنظر الشعاعي للجزء القريب للفخذ

 Type 1: الجزء القريب للفخذ يكون بصلي الشكل ويوجد استمرارية بين رأس الفخذ وعنق الفخذ والمدور الكبير يمكن أن يوجد مفصل موهم إلى البعيد من المدور الكبير.

Type 2: الجزء القريب من الفخذ يكون مفصول عند جسم الفخذ الذي يكون متثلم، يوجد مفصل موهم الذي حتى إذا شفى يبقى عنق الفخذ مشوه بروح.

Type 3: الفخذ يكون ذو نهاية حادة- لايوجد نهاية قريبة للفخذ.

المظهر السريري:

o       الطرف قصير- الورك بعطف -+تبعيد+ دوران خارجي- انكماش انعطافي بالركبة.

o       الانكماش الانعطافي في الورك والركبة يجعل الطرف يبدو وأقصر مما هو في الحقيقة لذلك يجرى قياس فرق الطول الحقيقي بين الطرفين والمريض بوضعية الجلوس. على الرغم من وجود مبعدات الورك وباسطات الورك إلا أنها ضعيفة بسبب التشوه في الجزء القريب من الفخذ.

o       في 45% من الحالات يترافق غياب الفخذ مع غياب الشطية بنفس الطرف وكذلك غياب العمود الوحشي في القدم.

o       انحناء أمامي وحشي في الفخذ – فحج + دوران خارجي في الركبة

o       ضعف في الرباط المتصالب الأمامي يؤدي إلى رخاوة أمامية خلفية في الركبة.

o       بعض المرضى لديهم انكماش بالهامسترنغ يؤدي إلى صعوبة بسط الركبة.

o       الطفل الذي لديه قصر شديد في الفخذ يمشي على الركبة في الطرف السليم والقدم في الطرف المصاب.

المعالجة: الخيارات الجراحية:

  1. طرف صناعي للفخذ.
  2. البتر عبر المفصل الكاحل+ طرف صناعي .
  3. البتر عبر مفصل الكاحل + إيثاق الركبة.
  4. البتر عبر مفصل الكاحل + إيثاق الفخذ مع الحوض.
  5. تصنيع دوراني + إيثاق الركبة.
  6. تصنيع دوراني + إيثاق الفخذ مع الحوض(إيثاق الفخذ مع الحوض يجرى للتخفيف من عرج المبعدات).

يستطب التطويل عندما يكون فرق الطول المتوقع عند البلوغ أقل من 20سم وعندما يشكل طول الفخذ 60% على الأقل من طول الفخذ الطبيعي.

البتر:

يعتبر بتر القدم بالمشاركة مع إيثاق الركبة من أفضل الوسائل الجراحية لتدبير قصر الفخذ الشديد، ويجب الانتباه إلى إيثاق الفخذ إلى الحوض لتحقيق الثباتية قبل إيثاق الركبة.

أما بالنسبة لوقت الجراحة فبعض الجراحين يفضل إجراء البتر قبل سن المشي ثم إجراء الإيثاق بعمر 3- 4 سنوات . بعض الجراحين يجري البتر مع الإيثاق بعمر 2-3سنوات.

بعد إجراء بتر Syme مع إيثاق الركبة, يفضل أن تكون نهاية الطرف المتبقي فوق مستوى الركبة المقابلة بـ5سم، لأنه في حالة كانت نهاية الطرف بمستوى أو أسفل الركبة المقابلة يجب تقصير الجزء الظنبوبي من الطرف الصناعي و هذا يؤدي لاختلاف بمستوى الركبتين. يمكن التقليل من حدوث هذا الإجراء باستئصال المشاش البعيد للفخذ مع إجراء الإيثاق في مفصل الركبة بين المشاش العلوي للظنبوب و المشاش البعيد للفخذ.

التصنيع الدوراني:

 van Ness rotationplasty :

للحصول على وظيفة جيدة و استعمال جيد للأطراف الصناعية :

o       مفصل الكاحل طبيعي مع قوس من الحركة على الاقل 60 درجة.

o       يجب أن يكون مفصل الكاحل بمستوى الركبة المقابلة.

o       يدار الكاحل والقدم مقدار 180°.

بالمقارنة بين إجراء Van Ness وبتر Syme : وجد أن التصنيع الدوراني حقق طرف أكثر ملاءمة للبس الطرف الصناعي.

سيئة اجراء Van Ness هو أنه القدم تدور مع النمو مما يضطر لإعادة التصنيع الدوراني. تم تطوير طرق أخرى.

تكنيك Torode  and  Gillespie : يتم تدوير الظنبوب على الفخذ بمقدار 120درجة أثناء إيثاق الركبة ويتم خزع الظنبوب لتحقيق ما تبقى من الدوران.

Krajbich أجرى تعديلاً على التكنيك المذكور بحيث كامل الدوران على حساب مفصل الركبة مع إيثاق .

–        لمنع حدوث دوران متأخر كل العضلات التي تعبر مفصل الركبة تفصل من مرتكزها وتزرع بمكان جديد بحيث يكون مسارها مستقيماً،(الخياطية- الرشيقة  – الهامسترنغ الأنسية- الرأس الأنسي لمثلثة الرؤوس الساقية).

–        قطع العضلة المأبضية

–        يجرى خزع الفخذ إلى القرب من المشاش السفلي بـ0.5 الى1سم، واستئصاله لمنع حدوث طول زائد بالطرف ولأن تقصير الطرف يقلل من التوتير على الحزمة الوعائية والعصبية.

–        يستطب خزع المقربات من مرتكزها, و هذا يسمح بحرية حركة الأوعية المأبضية إلى الأمام ووالأنسي

 تدبير المفصل الموهم بالفخذ:

لا تحتاج معظم الحالات لتدبير جراحي إلا في حال وجود عيب واضح مع نقص  بالثباتية.

تثبيت الورك: يؤدي وجود الروح في أعلى الفخذ إلى عرج بسبب المبعدات (عرج تراندلنبرغ).

إجراء Steel  :  إجراء التحام فخذي حرقفي بوضعية عطف والركبة تعمل كمفصل الورك. يمكن إجراؤه بنفس الوقت مع بتر Syme أو التصنيع الدوراني. لمنع حدوث زيادة في نمو طرف بعد تصنيعه, فضّل  Steel إجراء استئصال أو تخريب المشاش السفلي للفخذ.

* طريقة أخرى لإلغاء عرج تراندلنبرغ هي  تدوير الفخذ للخارج 180° ثم إيثاقه مع الحوض (إيثاق Brown), وهنا تصبح مثلثة الرؤوس الساقية تعمل كعاطفة ورك وباسطة ركبة , كما في إجراء van Ness الكاحل يعمل عمل الركبة .

اعتبارات جراحية:

عندما يكون نقص الفخذ واضح يجب معرفة الجراحة المناسبة التي يجب إجراءها:

ورك ثابت   إيثاق الركبة + بتر Syme أو إيثاق الركبة + تصنيع دوراني

ورك غير ثابت إيثاق  Steel + بتر Syme أو إيثاق Steel + تصنيع دوراني أو إيثاق Brown.

مساوئ التصنيع الدوراني:

1) المنظر غير الجمالي للقدم المتجهة للخلف.

2) عودة الدوران مع نمو الطفل.

 * غياب الفخذ البؤري ثنائي الجانب غير شائع, المشكلة هنا هي قصر القامة والمشية المتهادية. البتر هنا مضاد استطباب والمعالجة هي طرف صناعي بالجهتين يلاءم مع قفد القدمين.

 تطويل الطرف:

شرط إجراء التطويل هو:

–     أن يكون الورك ثابت

–     عدم تصحيح التشوهات المرافقة قبل إجراء التطول.

–     في حال وجود عسرة تصنع جوف حقي يجب تصحيحه قبل التطويل لأن القوة العضلية التي تحدث بعد التطويل قد تسبب خلع ورك.

–     إن النهاية القريبة للفخذ تكون بروح عنق فخذ مع انقلاب خلفي , و هذا ما يجب إصلاحه قبل البدء بالتطويل. عن إصلاح الروح يجب الانتباه لعدم وضع الفخذ بفحج لأن ذلك يؤهب لخلع الورك.

–     عادة يكون السبيل الحرقفي الظنبوبي متقلص ويجب تحريره قبل التطويل.

–     يجب أن يجرى الخزع في النصف البعيد من الفخذ حيث العظم في هذه المنطقة أفضل للاندمال.

–     لا يجرى تطويل الفخذ عندما يكون الطفل صغيراً وخلال هذه الفترة حتى يكبر الطفل يكون التدبير بلبس طرف صناعي أو عند الأطفال الأكبر طرف صناعي قفدي.

تصنيف Paley  لقصر الفخذ:

–        مجموعة I : فخذ قصير و سليم مع مفصل ورك و ركبة متحركان . يقسم إلى تحت مجموعتين حسب التعظم ( طبيعي a – متأخر b ).  تشكل المجموعة الأفضل لإجراء التطويل ( يجب إصلاح روح العنق و نقص تصنع الجوف الحقي قبل التطويل ).

–        المجموعة II :

  • IIa : يوجد مفصل موهم بأعلى الفخذ مع رأس متحرك ضمن الجوف الحقي , أول مرحلة بالتطويل هي التحام المفصل الموهم.
  • IIb : رأس فخذ غير متحرك أو مخلوع , يجب إجراء خزع في الحوض لتثبيت الورك قبل التطويل .

–        المجموعةIII : نقص في جسم الفخذ مع نقص في حركة الركبة أو ثابتة.

 غياب الشظية

* تصنيف Coventry and Johnston:

Type 1: غياب جزئي بالشظية.

Type 2: غياب تام  بالشظية.

Type 3: غياب ثنائي الجانب أو غياب تام بالشظية أحادي الجانب مترافق مع أحد التشوهات الهيكلية.

* تصنيف Achtrmen and Kalamch:

 Type 1: غياب جزئي بالشظية :

  • 1A : المشاش القريب للشظية يكون أبعد من صفيحة النمو القريبة للظنبوب والمشاش البعيد يكون أقرب من قبة الكعبة.
  • 1B: الشظية تكون أقصر بحوالي 30-50% ولا تشكل أي دعم لمفصل الكاحل.

Type 2 : غياب تام للشظية.

 * تصنيف Birch: يعتمد على نسبة فرق الطول بالنسبة لكامل الطرف .

القدم الوظيفية هي القدم التي يمكن وضعها بوضع استناد و تحوي على 3 أشعة ray أو أكثر. و هناك علاقة بين إمكانية المحافظة على القدم و عدد الأشعة فيها .

–الشعاع يشير إلى المشط و إصبعه—

المظهر السريري:

الغياب الجزئي: قصر الفخذ- فحج ركبة- قصور بالمتصالب الأمامي- غياب شوك الظنبوب- التحام رصغي tarsal coalition – فحج خفيف بالكاحل- فرق طول يتراوح من 12-18%.

الغياب التام: تقوس الظنبوب- قدم قفداء فحجاء- التحام رصغي- قصر فخذ- قد يترافق مع غياب أمشاط.

المعالجة:

غياب الشظية الجزئي: يعتمد القرار (بتر أو تطويل) على مقدار القصر المتوقع عند البلوغ و حالة القدم والكاحل.

  • فرق طول بمقدار 25سم + فحج شديد مع قدم مشوهة ←  بتر Syme أو Boyd.
  • فرق طول أقل من 8سم + استناد جيد للقدم Plantigrade (4أمشاط أو أكثر) ← تطويل.

 * سيئة التطويل هو نقص العطف الظهري للكاحل.

* يمكن تصحيح فحج الركبة المرافق قبل البلوغ الهيكلي بسنتين إما بالخزع العظمي أو إيثاق المشاش.

غياب الشظية التام: بتر Syme

 بالنسبة لانحناء الظنبوب: إذا كان الانحناء ضعيف لا داعي للخزع التصحيحي، أما اذا كان الانحناء شديد, نجري خزع تصحيحي في نفس وقت إجراء البتر.

  • يمكن اجراءالتطويل في حال كان فرق الطول عند الولادة أقل من 5سم مع قدم وظيفية.

غياب الشظية ثنائي الجانب:

  • قدم غير وظيفية  ← بتر.
  • قدم وظيفية  ← يمكن إجراء تطويل الظنبوب بالجهتين.

غياب الظنبوب

 تصنيف جونس Jones: يعتمد التصنيف على المظهر الشعاعي عند الرضع.

  • Type 1:

 1a: غياب تام بالظنبوب- المشاش السفلي للفخذ ناقص التصنيع مع تأخر بالتعظم.

1b: يوجد جزء من الظنبوب ولكن لا يشاهد على الأشعة عند الوليد لأنه غير منتظم، تعظم المشاش السفلي للفخذ طبيعي.

  • Type 2 : الجزء القريب من الظنبوب ظاهر على الأشعة بينما الجزء البعيد غائب.
  • Type 3: الجزء البعيد ظاهر على الأشعة بينما الجزء القريب غائب. (أقل شيوعاً).
  • Type 4: الظنبوب قصير ويوجد افتراق ظنبوبي شظوي بعيد (كانت تسمى هذه الحالة الافتراق الخلقي في الكاحل) السطح المفصلي البعيد للطنبوب غائب- تباعد الظنبوب والشظية عند الكاحل مع تبدل الكعبة للأعلى.

المظاهر السريرية:

عندما يكون الظنبوب غائب تماماً على الأشعة يجب فحص الجزء القريب للساق لأنه قد يوجد ظنبوب غير منتظم، ويمكن التأكد بالايكو أو MRI.

  • النمط Type 1-a1 : الهامسترنغ وظيفية بينما مربعة الرؤوس الفخذية غير وظيفية- الداغصة غائبة – والقدم تكون بروح شديد والحركة فيها شبه غائبة, انكماش انعطافي بالركبة.
  • Type 1-b2 و النمط Type 2 : الهامسترتغ+ مربعة الرؤوس الفخذية طبيعية , حركة الركبة طبيعية، رأس الشظية يتبدل للأعلى والوحشي- عدم ثباتية روحية- الطرف بوضعية روحVarus و القدم بوضعية روح.
  • النمط Type 3: الركبة غير ثابتة- زيادة في أصابع القدم- روح شديد في الساق.
  • في النمط Type 4 : الطرف أقصر- القدم قاسية وبوضعية روح شديد وتتوضع بين الظنبوب والشظية.

 الغياب الجزئي للظنبوب:

 في النمط Type 1b و النمط Type 2 يمكن الحصول على نتائج جيدة بإجراء التحام في الجزء القريب من الظنبوب والشظية . يجب أن يترافق هذا الإجراء مع استئصال الجزء القريب للشظية لأنه إذا ترك سليما قد يعيق التلاءم مع وضع الطرف الصناعي، وبعد شفاء الالتحام الظنبوب الشظوي يجرى بتر Syme بسبب عدم الثباتية الشديد في القدم والكاحل.

في النمط Type 3: بتر Syme عندما يبلغ  الطفل سن المشي والنتائج جيدة، إن إجراءات أخرى مثل تطويل الظنبوب وإعادة مركزة القدم لا تمكننا من الحصول على نتيجة جيدة بسبب التشوه الشديدة في الكعبة والعقب وغياب السطح المفصلي البعيد للظنبوب.

في النمط Type 4 : بتر Symeأو Chopart – وعند بعض المرضى يمكن إجراء التحام في الجزء البعيد من الظنبوب والشظية.

غياب الظنبوب التام Type 1 a1:

 قد يتطلب البتر عبر مفصل الركبة في معظم الحالات. ومن الإجراءات المقترحة هو مركزة الشظية مشاركة مع بتر  Syme  “إجراءBrown”، ولكن للأسف غالباً ما يفشل هذا الإجراء بسبب عدم ثباتية الركبة وتطور الانكماش الانعطافي في الركبة بسبب العمل غير المعاكس للهامسترنغ، ولا يمكن إجراء نقل أمامي لعضلات الهامسترنغ بسبب غياب الداغصة وغياب الثلمة الفخذية.

* يمكن أن يكون إجراء Brown ناجحاً في حال وجود مربعة رؤوس فخذية والقطعة الفخذية البعيدة جيدة التطور.

المؤلف يجد بأنه لا داعي لإجراء Brown لأنه دائما فاشل.

غيابات القدم الخلقية

غالباً تكون بسبب تشكل الحزم المضيقة. إن الغياب التام للقدم نادر جداً والمرضى الذين لديهم غياب جزئي لا يحتاجون لعمل جراحي وكل ما يحتاجونه هو طرف صناعي على شكل حذاء.

————————————————–

الغيابات الخلقية في الطرف العلوي

الغيابات العرضانية transverse deficiencies :

التحام الأصابع القصيرة symbrachydactyly: لها أربعة أصناف , أشيع نمط النمط قصير الأصابع

يترافق مع تشوه بولاند (غياب الرأس القصي للصدروية الكبيرة) , الأنماط الأخرى ( أذية مركزية أو اليد المشقوقة split hand – النمط وحيد الأصبع monodactylous type و فيه الإبهام دائماً موجود , و النمط المشوه peromelic form) .

  • يفضل بعض الجراحين إزالة الأصابع الصغيرة والتي ترض بسهولة والبعض الآخر يفضل المحافظة عليها. يجب الأخذ بالحسبان أن بعض هذه الأصابع قد تكون وظيفية.
  • بعد إزالة الأصابع الصغيرة غير الوظيفية نتتقل إلى إعادة تصنيع الأصابع. ففي حال وجود أصابع بحجم كبير دون أن يكون لها دعم عظمي يمكن نقل سلاميات من القدم وزرعها مع سمحاقها واربطتها.
  • أما بالنسبة لوقت الجراحة فهناك اختلاف، فمنهم من يفضل العمل الجراحي بالأعمار الصغيرة حيث تملك السلامية نمو أكبر، ومنهم من يفضل الجراحة بأعمار أكبر حيث تكون سلاميات القدم تطورت بشكل جيد وتقل خطورة فقدان نموها بعد النقل.
  • على الرغم من أن التطويل يحسن المنظر إلا أنه يسبب فقدان وظيفية الأصابع وتشكل قرحات، ويفضل إجراءه عندما تكون ذروة الأصبع طبيعية.

* تدبير غياب الأصابع: نقل أصابع القدم بجراحة مجهرية.

الحزم المضيقة :

المشاكل الباكرة : الوذمة – أذية الأعصاب- نقص تطور الطرف- البتر.

المشاكل المتأخرة: زيادة النمو – عدم ثباتية أنسجة رخوة في الجزء القريب من الطرف- زيادة نسبة الخمج.

المعالجة: تكون الجراحة إسعافية عندما يوشك النسيج على التموت، عموماً تجرى الجراحة بعمر 2-6 أشهر بتصنيع Z .

غياب الكعبرة Radial deficiency

قد يتشارك التشوه مع اضطرابات هيكلية – فكية- دموية- كلوية- استقلالية- أذية في الحبل الشوكي(الحبل المشدود).

التصنيف:

  • :Type 1 الجزء البعيد من الكعبرة موجود.
  • Type 2: “غير شائع” , جزء صغير من الكعبرة مع المشاش القريب و البعيد .
  • Type 3 : جزء صغير من الطرف القريب من الكعبرة .
  • Type 4: “الأكثر شيوعاً” غياب تام بالكعبرة.

المعالجة: تبدأ المعالجة بالتمطيط والتجبير، والمرحلة التالية هي مركزة الرسغ على الزند مع إعادة التوازن العضلي الوتري. ويتلو الجراحة التجبير لفترة طويلة. من الصعب أن تحصل من هذا العمل الجراحي على حركة في المفصل الجديد وإنما الغاية هي إعطاء ثباتية مع توازن وتري بحيث لا يتشوه الطرف أثناء النمو.

العامل المهم في اتخاذ قرار مركزة الرسغ هو مجال حركة المرفق، فالأطفال الذين لديهم انكماش مرفق بالبسط لا تجرى لهم الجراحة لأنها ستعيق وصول اليد إلى الوجه.

إن إجراء مركزة الرسغ يؤدي إلى فقدان الحركة.

من الطرق الجراحية الجديدة لتدبير غياب الكعبرة هو نقل حر لمفصل مشطي سلامي ولكنه تكنيك صعب الإجراء.

الاختلاطات المتأخرة لغياب الكعبرة:

  • نقص في نمو الزند مع أذية المشاش السفلي للزند
  • التصاق وتري
  • تحت خلع وتري.

* كلما كان الرسغ أقل قساوة كلما زاد نكس التشوه, و قد يحتاج الجراح لإجراء إيثاق زندي رسغي لمنع نكس التشوه.

* قد يترافق غياب الكعبرة مع نقص تصنع الإبهام أو حتى غياب تام بالإبهام، كذلك يبوسة و تشوه في الأصابع.

* تدبير غياب الإبهام:

في حال وجود مفصل رسغي مشطي ثابت نجري نقل وتري مع تصنيع أربطة.

في حال عدم وجود قاعدة مفصلية كافية نجري أبهمة للسبابة. “غياب أبهام تام”

غياب الزند Ulnar deficiency

  • قد يترافق مع تشوهات قلبية وعائية ولكن أقل من ترافق غياب الكعبرة مع هذه التشوهات.
  • قد يوجد في سياق متلازمات.
  • الأدوية المتهمة أثناء الحمل تسبب غياب الزند: Acetazolamida- Busulfan.

التصنيف: Bayne  . “هذا التصنيف لا يشمل إصابة اليد والكتف ولا يتنبأ بنتائج التصنيع الجراحي”

Type 1 : الزند أقصر من الكعبرة – انحراف زندي لليد.

Type 2: الزند أقصر من الكعبرة- التحام كعبري عضدي.

Type 3: غياب تام بالزند.

Type 4: غياب تام بالزند + التحام كعبري عضدي.

المظهر السريري:

 *  تنحرف الكعبرة باتجاه زندي و تعطينا منظر انحراف زندي لليد.

 * سبب الانحراف الزندي لليد هو نقص التطور العظمي يخلق جسر غضروفي ليفي رأسي بين الكعبرة وعظام الرسغ الزندية.

 * إذا كانت نقص تصنع الزند شديداً , يكون لدى المريض جزء صغير من الطرف القريب من الزند مع خلع برأس الكعبرة مع عدم ثباتية مرفق.

 * الإصابة القريبة قد تترافق مع نقص تصنع بالكتف.

 * قد تترافق مع نقص أصابع – نقص تصنع رسغ- انحراف زندي لليد- قصر الساعد مع انحراف كعبري – نقص تصنع في المرفق- نقص تصنع في كامل الطرف.

 المعالجة:

  • التجبير الباكر بالرغم من عدم فعاليته , ثم تحسين وظيفة اليد بإجراءات جراحية مثل: فك التصاق الأصابع، تعميق الفوت web، خزع المشط التدويري، تصنيع الإبهام، التطويل.
  • يمكن أن تجرى الخز وعات العظمية بمستوى الساعد أو العضد لجعل اليد بوضعية وظيفية.
  • بسبب خلع المرفق لا يفيد تبديل مفصل المرفق في تحسين وظيفة المرفق.
  • لا يفيد استئصال رأس الكعبرة وإنما يزيد من عدم ثباتية المرفق.
  • تحسين عدم ثباتية المرفق والساعد بخلق عظم وحيد في الساعد جراحياً ولكن قد يختلط بعدم اندمال والنتائج غير متوقعة.
  •  الاستئصال الباكر للجسر الغضروفي الليفي عندما يكون الانحراف الزندي أكثر من 30° لمنع حدوث الانحراف الزندي لليد.

رغم أن بعض المؤلفين يعتقد بأن هذا الجسر ليس له دور في الانحراف الزندي.

  • التطويل يحسن المنظر لكنه لا يحسن الوظيفة.
  • حالياً قيد الدراسة نقل المشاش القريبة للشظية مع سويقة وعائية.

غياب الأطراف المكتسب

أسبابه:

أولاً- الرضوض:

  • أشيع أسباب البتر المكتسب
  • الذكور والإناث بنسبة 2: 1
  • يوضع الطرف المبتور ضمن الجليد ولكن بجوف رطب (لا يوضع ضمن جليد جاف)
  • يجب أن يجرى إعادة وصل الطرف المبتور خلال أقل من 4 ساعات للطرف وخلال أقل من 10 ساعات للأصبع.
  • يجب عدم التخثير أو ربط الأوعية وعدم وضع تورنيكة.

لقد تم وضع نظام نقطي لتقييم شدة أذية الطرف . على أساسه يمكن اتخاذ القرار في الحفاظ على الطرف أو البتر.

– إذا كان مجموع النقاط أكبر 7  ← البتر.

  • من الضروري عند إجراء البتر الحفاظ على المشاش كي لا يحدث قصر والمحافظة على السطح الغضروفي كي لا يحدث فرط نمو العظم، ولمنع حدوث فرط نمو العظم يمكن أخذ سطح غضروفي من الطرف المبتور ودكة فوق الجذع العظمي.
  • يمكن تحسين العمل في نهاية الطرف المبتور بزيادة مساحة السطح العظمي في نهاية الطرف المبتور بإجراء التحام عظمي ، تجعل نهاية الظنبوب أقصر من نهاية الشظية بـ1- 2 سم – فلع طولي بالظنبوب- كسر الشظية بشكل غصن نضير.
  • المحافظة على اللقم الفخذية أو السطح المفصلي البعيد للظنبوب لا تمنع من حمل الوزن حتى على سطح صلب.
  • عند الأطفال الكعب الأنسي والوحشي غير بارزين ولا يستأصلان وهما يستأصلان فقط عند إجراء البتر بعد البلوغ الهيكلي.

ثانياً- الأورام الخبيثة:

 تدبر الأورام الخبيثة في الأطراف إما بالاستئصال الواسع أو البتر.

* مضادات استطباب المحافظة على الأطراف:

–        عدم القدرة على الحصول على استئصال واسع.

–        قصر الطرف.

–        المريض النشيط فيزيائياً.

–        عدم كفاية الأنسجة الرخوة للتغطية.

–        الأورام المتوضعة في الثلثين البعيدين للظنبوب يفضل البتر عن إنقاذ الطرف.

ثالثاً – الفرفرية الصاعقة:

غالباً يكون السبب إنتان دم في القيلة السحائية النخاعية، ومن الأسباب الأخرى:

إنتان دم بالهيوفيليس انفلونزا- عضة الصقيع – داء كاوازاكي- متلازمة الصدمة السمية.

مشاكل المشي المترافقة مع الأطراف الصناعية في الأطراف السفلية:

  • كلما كان مستوى البتر أعلى كلما زاد عدم تناظر المشية.
  • زيادة الطاقة المصروفة للمشي.
  • Medial or Lateral Whip: انحراف أنسي أو وحشي للركبة أثناء المشي بسبب وجود تشوه زاوي أو اضطراب دوراني.
  • ميلان الجذع للجانب الذي فيه الطرف الصنعي (عرج تراندلنبرغ): السبب هو قصر الطرف الصنعي والتدبير هو تطويل الطرف الصنعي.
  • Vaulting: بسبب زيادة طول الطرف الصناعي مع المعاوضة بالعطف الأخمصي للطرف المقابل أثناء المشي.
  • المرضى الذين لديهم غياب خلقي جزئي في القدم ليس لديهم انكماش قفدي.